PDF ( 2 ) - DergiPark
Transkript
PDF ( 2 ) - DergiPark
D. Anuk ve ark. Yeni Tıp Dergisi 2008;25:116-117 Olgu sunumu Hipokalsemi ile Giden Subkutan Ya÷ Nekrozu Olan Bir Vaka Deniz ANUK øNCE 1, Ece YAPAKÇI 1, Aylin TARCAN 2 2 1 Baúkent Üniversitesi Tp Fakültesi, Çocuk Sa÷l÷ ve Hastalklar Anabilim Dal, ANKARA Baúkent Üniversitesi Tp Fakültesi, Çocuk Sa÷l÷ ve Hastalklar Anabilim Dal, Yenido÷an Bilim Dal, ANKARA ÖZET Subkutan ya÷ nekrozu yaúamn ilk haftalarnda nadir görülen, adipoz dokunun inflamatuvar hastal÷dr. Lezyonlar yüz, boyun, proksimal ekstremite, srtta subkutan nodül veya plaklar úeklinde gözlenmektedir. Patofizyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Subkutan ya÷ nekrozunun seyrinde sklkla hiperkalsemi tanmlanmú olup, hipokalsemi ile birlikteli÷i nadir görülmektedir. Hastamzda hipokalseminin nedeninin polistemi, asfiksi olabilece÷i, bu nedenle subkutan ya÷ nekrozunun neden de÷il, eúlik eden bir bulgu oldu÷u düúünülmüútür. Anahtar Kelimeler: Subkutan ya÷ nekrozu, hipokalsemi perinatal asfiksi, polistemi ABSTRACT Subcutaneous fat necrosis with hypocalcaemia in a newborn Subcutaneous fat necrosis is an inflammatory disorder of the adipose tissue, which appears during the first weeks of life. The skin lesions are usually located on the face, trunk, proximal extremities and back which present as subcutaneous nodules and plaques. The pathogenesis of subcutaneous fat necrosis is still unknown. The cutaneous involvement is often associated with hypercalcemia, but hypocalcemia is rarely reported with subcutaneous fat necrosis. Hypocalcemia might be secondary to perinatal hypoxia and polycytemia in neonatal period, therefore we think that hypocalcemia with subcutaneous fat necrosis is coincidental in this case. Key Words: Subcutaneous fat necrosis, hypocalcemia, perinatal asfixia, polycytemia GøRøù Subkutan ya÷ nekrozu sa÷lkl term ve posttermlerde yaúamn ilk haftalarnda nadir görülen, adipoz dokunun inflamatuvar hastal÷dr1,2. Patofizyolojisi net olarak bilinmemektedir. Cilt lezyonlar yüz, boyun, proksimal ekstremite, srtta subkutan nodül veya plaklar úeklinde gözlenmektedir1,3. Lezyonlarn ço÷u kendili÷inden düzelmektedir1. Subkutan ya÷ nekrozunun maternal hastalklar (diyabet, preeklampsi) veya perinatal komplikasyonlar (do÷um asfiksisi, mekonyum aspirasyonu, hipotermi, hipoglisemi) ile birlikteli÷i bildirilmiútir2. Subkutan ya÷ nekrozu lezyonunun görülmesinden 1-6 hafta sonra hiperkalsemi görülmüútür. Sundu÷umuz vakada ise hipokalsemi görülmüútür. OLGU Yirmi alt yaúndaki annenin beúinci gebeli÷inden ikinci yaúayan olarak sezaryen ile 37 hafta 3 günlük olarak 3660 gr do÷um a÷rl÷nda mekonyumlu amniyon mayisi ile do÷an kz hastann anne ve babasnn birinci dereceden akraba oldu÷u, do÷ar do÷maz solunum sknts ve siyanozu olan hastann laboratuvar incelemesinde hematokrit de÷erinin %76 olmas nedeni ile “parsiyel kan de÷iúimi” transfüzyon yapld÷ ve 16 saatlikken solunum sknts nedeni ile hastanemize sevk edildi÷i ö÷renildi. Fizik muayenede vücut a÷rl÷ 3610 gr (90-97p), boyu 50 cm (75-90p), baú çevresi 35.5 cm (90-97p), kalp tepe atm 130/dk, solunum says 64/dk, vücut ss 36,4°C ve kan basnc 58/32 mmHg idi. Cildi pletorik, solunumu takipneikti, di÷er sistem muayene bulgular normaldi. Laboratuar incelemesinde Hb 21,5gr/dL, Htc %58,5, beyaz küre 3600/mm³, trombosit 87.800/mm³, periferik kan yaymasnda %32 lenfosit, %58 nötrofil, %10 monosit, biyokimyasal incelemede; BUN:5 mg/dL, kreatinin 0.2 mg/dL, Na:142 meq/L, K:4,1 meq/L, kalsiyum:6 mg/dL, fosfor:4 mg/dL, glukoz: 28 mg/dL idi. Karaci÷er fonksiyon testleri, tiroid fonksiyon testleri, kan gaz de÷erlendirmesi normaldi. Hastaya hipoglisemisine (glukoz:28 mg/dL) yönelik glukoz infüzyon hz 6 mg/kg/dk olan mayi, hipokalsemisine yönelik kalsiyum tedavisi verildi. Postnatal 8 günlükken srtta lombar bölgede iki adet üzeri eritemli subkutan nodül saptand (Resim 1,2). Yüzeyel doku ultrasonografisinde cilt altnda ödem gözlendi. Lezyondan alnan cilt biyopsisinde dermiste ya÷ hücreleri arasnda ve fibröz bant etrafnda ve yer yer adipozitler içinde baziler çok çekirdekli epiteloid histiyosit infiltrasyonu, adipozitlerde radiyal dizilim gösteren eozinofilik, aralkl liposit materyal görüldü; subkutan ya÷ nekrozu ile uyumlu bulundu. Laboratuvar tetkiklerinde serum parathormon, 25-hidroksi vitamin D, alkalen fosfataz 116 116 D. Anuk ve ark. D. Anuk ve ark. düzeyleri normal ölçüldü. Hastann kan kültüründe Klebsiella pneumoniae üremesi oldu÷u için 14 gün sulbaktam-ampisilin ve amikasin tedavisi verildi. øzlemde hastann cilt lezyonunun 10 gün içinde düzeldi÷i gözlendi. Serum kalsiyum düzeyi 9,4 mg/dL saptand. Takibinde hipoglisemisi ve hipokalsemisi tekrarlamad. Resim 1. Srtta üzeri eritemli subkutan nodül Resim 2. Srtta üzeri eritemli subkutan nodül TARTIùMA Subkutan ya÷ nekrozunun prevelans ve etiyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte etiyolojide perinatal asfiksi, do÷um travmas, hipotermi ve maternal faktörlerden preeklampsi ve gestasyonel diyabet ile birlikteli÷i bildirilmiútir1,4. Sunulan hastada perinatal öyküde perinatal asfiksi, gestasyonel diyabet ve polistemi mevcuttu. Baúvuruda subkutan ya÷ nekrozu ile birlikte hipoglisemi, trombositopeni ve hipokalsemi saptand. Subkutan ya÷ nekrozu genellikle spontan olarak birkaç haftada, en fazla alt hafta içinde kendili÷inden düzelmektedir. Hastal÷n seyrinde trombositopeni, hipoglisemi, hipertrigliseridemi, hiperkalsemi görülebilmektedir2-4. Trombositopeninin literatürde lezyonlarn baúlangcndan önce ya da ayn dönemde görüldü÷ü bildirilmiútir. Bu hastalarn kemik ili÷i biyopsileri normal bulunmuú, trombositopeni nedeninin subkutan dokuda trombositlerin lokal sekestrasyonu olabilece÷i düúünülmüútür. ønflamasyonun çözülmesi ile trombosit saysnn normale döndü÷ü rapor edilmiútir2. Bizim hastamzda trombositopeni lezyonlarn seyri srasnda devam etti. Trombosit says 50.000/mm³ altna inmedi, replasman yaplmad, lezyonlarn düzelmesi ile 150.000/mm³ üzerine çkt. Hastamzn baúvuruda bir kez izlenen hipoglisemisi glukoz infüzyonu ile düzeldi ve tekrarlamad. Literatürde subkutan ya÷ nekrozu olan vakalarda hipogliseminin daha çok gestasyonel diyabet ile iliúkisi bildirilmiútir2. Subkutan ya÷ nekrozu olan hastalarda sklkla hiperkalsemi görüldü÷ü belirtilmiútir. Burden ve Krafchik’in çalúmasnda subkutan ya÷ nekrozu olan 11 hastadan 4’ünde hiperkalsemi gözlenmiú. Ayrca Norwood-Galloway tarafndan hiperkalseminin eúlik etti÷i 15 vaka tanmlanmú ve bu hastalardan 3’ü hiperkalseminin komplikasyonlar nedeni ile kaybedilmiú. Hiperkalsemiden prostoglandin aktivitesinin artmas, nekrotik ya÷ dokusundan kalsiyum salnm, makrofajlardan 1,25dihidroksi vitamin D salnmnn artmas sorumlu tutulmaktadr3,5,6. ølginç olarak bizim hastamzda hipokalsemi görüldü. Hastamzn laboratuvar incelemelerinde parathormon, 25-hidroksi vitamin D, alkalen fosfataz düzeyleri normal saptand. øzlemde hastamzda subkutan ya÷ nekrozunun düzelmesi ile kalsiyum düzeyinin normale döndü÷ü gözlendi. Literatürde lezyonlarn baúlangcndan 10 gün sonra hipokalsemi saptanan bir hasta rapor edilmiútir. Bu hastada etiyolojide psödohipoparatiroidizm gösterilmiútir1. Perinatal asfiksinin parathormon reseptöründeki veya sinyal ileti sisteminde fonksiyonel immatüriteyi arttrd÷ ve bununda geçici psödohipoparatiroidizm ile sonuçland÷ düúünülmüútür1. Hastamzda hipokalseminin nedeninin polistemi, asfiksi olabilece÷i, bu nedenle subkutan ya÷ nekrozunun nedeni de÷il, eúlik eden bir bulgu oldu÷u düúünülmüútür. Subkutan ya÷ nekrozu genellikle kendili÷inden iyileúenbir patoloji olmakla birlikte eúlik eden bulgular nedeni ile yaúam tehdit edici olabilmektedir. Bu nedenle bu hastalarn, lezyonlar tam iyileúinceye kadar yakndan izlenmesi önemlidir. REFERANSLAR 1. Karochristou K, Siahanidou T, Kakorou-Tsivitanidou T, Stefanaki K, Mandyla H. Subcutaneous fat necrosis associated with severe hypocalcaemia in a neonate. Journal of Perinatology 2006;26: 64-6. 2. Tran J, Sheth A. Complications of subcutaneous fat necrosis of the newborn: a case report and review of the literature. Pediatric Dermatology 2003;20: 257-61. 3. Rice A, Rivkees S. Etidronate therapy for hypercalcemia in subcutaneous fat necrosis of the newborn. Journal of Pediatrics 1999;134: 349-51. 4. Balfour E, Antaya R, Lazova R. Subcutaneous fat necrosis of the newborn presenting as a large plaque with lobulated cystic areas. Continuing Medical Education 2002;70: 169-74. 5. Dudink J, Walther FJ, Beekman RP. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: hypercalcaemia with hepatic and atrial myocardial calcification. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2003;88: 343-5. 6. Borgia F, Pasquale L, Cacace C, Meo P, Guarneri C, Cannavo S. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: Be aware of hypercalcaemia. Journal of Paediatrics and Child Health 2006;42: 316-8. Yazúma adresi: Dr. Deniz ANUK Baúkent Üniversitesi Tp Fakültesi, Bahçeli-Ankara e-mail: denizanuk@yahoo.com Yayna kabul tarihi: 22.03.2008 117 117