dahiliye
Transkript
dahiliye
DAHİLİYE İÇİNDEKİLER HEMATOLOJİ-ONKOLOJİ..................................................................... 1411 KARDİYOVASKÜLER SİSTEM .............................................................. 1433 ENDOKRİNOLOJİ................................................................................. 1453 NEFROLOJİ.......................................................................................... 1468 GÖĞÜS HASTALIKLARI....................................................................... 1486 ROMATOLOJİ ...................................................................................... 1498 GASTROENTEROLOJİ.......................................................................... 1509 KARACİĞER HASTALIKLARI ................................................................ 1513 DAHİLİYE HEMATOLOJi-ONKOLOJİ - Lenf bezinde büyüme: KLL (en sık ), ALL (aukt lösemilerde en sık), - Aplastik anemi ve Hairy Cell lösemide lenf bezinde büyüme görülmez. - Cilt nekrozu ve purpura fulminans: Protein C eksikliğinde warfarin kullanımına bağlı olarak oluşur. - Diş eti hipertrofisi: AML5, lityum kullanımı, siklosporin kullanımı, difenil hidantoin kullanımı, gebelik ve lokal diş hastalıklarına bağlı oluşabilir. - Chlorama: AML’de görülen yeşil renkli cilt lezyonlarıdır. Remisyondaki hastada görülürse nüks olduğunu gösterir. - Dil değişiklikleri: Pernisiyöz anemide Hunter/biftek dil - Eritromelalji: Primer trombositozda görülür. HEMATOPOESİS Eritrositler yolk salk, lökosit ve trombositler karaciğerde ilk kez yapılmaya başlar. Hemoglobin sentez sırası: Gowers I, Portland, Gowers II, HBF, HBA2, HBA a. Stem cell faktör: Eritroid, myeloid, megakaryopoezi uyarır*. e. Thrombopoietin: Megakaryositer seriyi uyarır g. IL-3: İnterlökinler içinde en geniş etki alanına sahiptir*. Eritrosit membranında %40 lipid, %50 protein ve %10 karbonhidrat bulunur. Lipidler: En büyük kısmını fosfolipidler ve esterleşmemiş kolesterolden oluşturur. I. Periferal proteinler: - Alfa ve beta spectrin ve akrynden: Eritrositlerin flexibilitesini ve şeklini düzenlerler. II. İntegral proteinler: Glikoforin A: ABO ve Rh kan grubu antijenlerini ihtiva eder. Sialik asid: eritrositlerde negatif yük (zeta potansiyeli) Paraproteinemilerde kaybolur. Eritrositlerde rulo formasyonu ve sedimantasyon hızında artış olur. Eritrositlerin esas enerji kaynakları glukozdur. Hemoglobinin özellikleri; Hemoglobin A 2 alfa ve 2 beta zinciri Hemolobin F 2 alfa ve 2 gama Hemoglobin A2 2 alfa ve 2 delta zinciri > %90 (yetişkinde) (<%3.5 yetişkinde). 1411 DAHİLİYE ANEMİ ANEMİYE YAKLAŞIM (hb <13.5 E, 12 K, 11 Ç) MCV < 80 MİKROSİTER 1. demir eksikliği (Ferritin , Trans sat ) 2. Kronik hastalık (Fe, FeBK D) 3. Sideroblastik anemi (Ring sideroblast) 4. Talasemi (FeBK düşük, diğerleri Y) 5. H. Sferositoz (sferosit, osmotik fraj) 6. Kurşun ve zehirlenmesi 7. Pridoksin eksikliği 8. Aliminyum intoksikasyonu 9.Bakır eksikliği MCV >100 MAKROSİTER 1. B12 2. Folat eksikliği 3. Alkol 4. Kronik karaciğer 5. Hipotroidi 6. Hemolitik anemi 7. MDS 8.Diğer (Lösemi, pridoksine ve tiaminine cevap veren anemi orotik asit üri, Lesch-Nyhan Tayanç sendromu: Fe eks + Pika+ seksüel gelişme geriliği+ çinko eksikliği Felty sendromu: Splenomegali, nötropeni ve romatoid artrit vardır. Hedef hücre (target): En sık thalasemilerde görülür. Burr cell (ekinosit): KBY ve piruvat kinaz eksikliğinde görülür Akantosit: Abetalipoproteinemi, Kronik karaciğer hastalığı Heinz cisimciği: Denatüre hemoglobin kalıntılarıdır. G6PD eksikliğinde görülür. Howell-Jolly cisimciği: Megaloblastik anemi, lösemi, splenektomi sonrası Pappenheimer bodies: sideroblastik anemilerde ve splenektomi sonrası görülür RETİKÜLOSİTOZA YAKLAŞIM > % 2.5 < % 0,5 1. Otoimmün hemolitik anemi 1. aplastik anemi 2. Kanam sonrası 2. KI infiltre eden hast. 3. demir eksikliği tedavinin 7-10.gün 3. B12, folat eksikliği 4. Vit B12, folat tedavinin 3-4. günü 4. Talasimiler 5. PNH erken dönem 5. PNH geç dönem 6. Splenektomi 6. Pürivat kinaz eksiliği Anemide Kompansasyon Mekanizmaları: a. Total volümü normal tutmak için plazma volümü artar. b. Eritrosit içinde 2-3 DPG miktarı artar. c.Piferik vasküler dilatasyon, sistemik vasküler rezistans düşer kardiak output artar. d. Diastolik basınç azalarak nabız basıncı artar. DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ Dünyada en sık görülen anemi türüdür. Demir en çok duedonumun ikinci kısmı emilir. Diyetteki demir en iyi heme (Fe++) formunda ise emilir. 1. Diyetle yetersiz alım (En sık nedeni) 2 Yetişkin erkek ve postmenapozal kadınlar: GİS malignitesi düşünülmelidir. 3 Parazitler: Ankilostoma duedonale ve Necator americanustur. 1412 DAHİLİYE DEMİR EKSİKLİĞİNDE AYIRICI TANI Parametre/Hastalık Serum Fe SFeBK Ferritin Transferrin Saturasyonu Depo Demiri Demir eksikliği anemisi Düşük yüksek düşük Düşük Negatif Kronik hastalık anemisi Düşük düşük yüksek Yüksek ++ Talasemiler yüksek düşük yüksek Yüksek +++ Sideroblastik anemi yüksek düşük yüksek Yüksek Ring sideroblast Hemokromatozis yüksek düşük >1000 > %60 ++++ Plummer Wilson veya Peterson Kelly sendromu: Glossit, özefagial web Periferik yayma: Hipokrom, mikrositoz, anisositoz ve poikilositoz vardır. Tedavi: - İlk yapılması gereken etiolojik nedenin saptanmasıdır. Oral demir tedavisi: ferröz sulfat veya ferröz glukonat önerilir. -Parenteral olarak demir dekstran kullanılır. (ferric hidroksi dekstran) Tedaviye cevap: 1. İlk düzelen bulgu halsizlik ve yorgunluğudur. 2. İlk düzelen laboratuar bulgusu retikülositozdur. 7-10. günde görülür. 3. En son düzelen bulgu ferritindir. 6-9 ayda normale gelir. Oral tedavi süresi 6-9 aydır. KRONİK HASTALIK ANEMİSİ Hastanede yatan hastalarda en sık saptanan anemi sebebidir. 1) Demirin makrofajlardan mobilizasyonunda defekt (en önemli neden) Hem demir,hem de demir bağlama düşüktür. Kronik karaciğer hastalığında anemi: Zieve sendromu: Kronik karaciğer + hiperlipidemi, hemolitik anemi Kronik böbrek yetmezliğinde (KBY) anemi: KBY’deki aneminin çok değişik nedenleri vardır. KBY’de anemi nedenleri; 1. Eritropoietin salgılamasında yetersizlik (en önemli neden budur) SİDEROBLASTİK ANEMİ Delta aminolevulinic asid sentetaz aktivitesinde yetersizlik vardır. Demir Hem’e eklenemez. Laboratuvar olarak demir eksikliğini taklit eden hipokrom mikrositer anemi meydana gelir. Demir parametreleri demir eksikliğinin tersidir. Kesin tanı ring sideroblantların ile konur. VİTAMİN B12 EKSİKLİĞİ 1. Pernisiyöz anemi: En sık nedenidir Parazitler: Difilobotrium latum, Konjenital selektif B12 malabsorbsiyonu (Imersland- Grasbeck sendromu), 1413 DAHİLİYE İlaçlar: PAS, Kolşisin, Metformin Anemi + nörolojik bulgular B12 eksikliğinde ilk olarak, medulla spinalisin en sık dorsal sonra lateral kolonlarını tutar. Vibrasyon ve pozisyon hissi kaybı (derin duyu kaybı) görülür. Nörolojik bulgular aneminin ağırlığı ile korele değil hatta bazen ters ilişkilidir. PY: Nötrofillerde hipersegmentasyon ve normoblastlar olabilir. LDH ve İndirek bilurubin yüksektir: İneffektif eritropoeze bağlı intramedüller hemoliz olur. Bu yüzden retikülosit düşer, LDH ve indirek bilirubin yükselir. Serum demirinde yüksek, Haptoglobulin düşüktür. 1. Vitamin B12 düşüktür. 2. Serum metil-malonik asit yüksektir (sadece B12 eksikliğinde yüksektir) 3. Serum homosistin düzeyi yüksetir. 4. Pernisiyöz anemi tanısında Schilling testi kullanılır. Tedaviye cevap 1. İlk düzelen kemik iliğidir. 24-48 saat içinde ilik normale döner. 2. 3-4. günde retikülosit krizi ile takip edilir. 3. En son düzelen bulgu nörolojik bulgulardır. B12 eksikliğinde folik asit verilince anemi düzelir. Nörolojik bulgular ağırlaşır. Folat eksikliğinde B12 verilmesi ise hemotoljik bulguları düzeltmez. FOLAT EKSİKLİĞİ Etiyoloji En sık folat eksikliği sebebi diyetle alım eksikliğidir (3-4 ayda gelişir). Klinik ve laboratuvar: Nörolojik bulgular hariç klinik vitamin B12 kliniği ile aynıdır. Figlu test: Folik asid yetmezliğinde idrarda formiminoglutamik asid itrahı artar. Bunun gösterilmesi için yapılan teste FİGLU test adı verilir. Gebelerde folik asit replasmanı nöral tüp defekti gelişimini engeller. Huzursuz bacak sendromu yapar. APLASTİK ANEMİ 1.En sık idiopatiktir. 2.Radyasyon, 3.Benzen: en sık kimyasal madde 4.Hepatit C: En sık aplastik anemiye yol açan virüs 5.İlaçlar: kloramfenikol (en sık neden olan ilaç), fenitoin, kemoterapotikler, NSAİİ, metaller, PTU, metimazol, kinin, altın, insektisitler), 6.Genetik: Fankoni sendromu ve PNH: Klinik: Hastalığın en erken semptomu genellikle kanamadır, Ölüm en sık enfeksiyon ve kanamaya bağlıdır. Tanı: Kemik iliğinde hematopoetik hücrelerin %25’den az olması + pansitopeninin varlığı ile konur. Kemik iliği’nin geri kalanı yağla infiltredir. Tedavi: Genç hastalarda tedavide birinci tercih KIT’dir. 1414 DAHİLİYE HEMOLİTİK ANEMİLER Anemi+ sarılık+splenomegali ve retikülositoz varsa hemolitik anemi düşünün. Hemolizin laboratuvar bulguları Artanlar; Azalanlar; 1- İndirik bilurubin 1- Haptoglobin 2- LDH 2- Hemopeksin 3- Retikülosit 3- Eritrosit yarı ömrü 4- Serbest hemoglobin* 5- Methemalbuminemisi 6- Metalbunimüri* 7- hemoglobinüri* 8- Hemosiderinüri* HEREDİTER SFEROSİTOZ Membran proteinlerinden spektrin defekti vardır.Hemolitik krizler en sık görülen krizdir MCHC/ OEHbK artar (> 38).Periferik yaymada: Sferositler görülür Tanı: Osmotik frajilite testi . Tedavi: Mutlak splenektomi endikasyonu vardır. ORAK HÜCRELİ ANEMİ (HbS) Tanım: Dünyada en sık rastlanan anormal hemoglobindir. Beta zincirinin 6. sırasındaki glutamik asit yerine valin gelmiştir. Plazmodium falsifaruma dirençlidirler. Bu yüzden sıtmanın sık görüldüğü bölgelerde yaygındır. 1. Ağrılı krizler: Vazooklüzyona bağlıdır. En sık semptom, en sık komplikasyon ve morbiditenin en sık sebebi’dir. Ağrılı krizlerin en sık görülen şekli el ayak sendromudur. 2. Aplastik krizler: parvovirüs B19 neden olur. 3. Splenik sekestrasyon krizleri: 4. Megaloblastik krizler: Kronik hemolize bağlı folat eksikliği ve gebelerde görülür. 5. Enfeksiyona duyarlılık: otosplenektomi vardır. - Salmonella osteomyeliti en sıktır. Hb elektroforezinde Hbs>85 ve HbA yok. Hbs ve HBA var ise orak hücre taşıyıcıdır. Tarama testi olarak sodyum metabisulfit ile oraklaşma izlenebilir. 1. Ağrılı krizlerin tedavisi: Sıavı + analjezik tedavi. Kan transfüzyonu kontraendikedir. 2. Splenik sekestrasyon krizlerinde ekschange transfüzyon bazen splenektomi uygulanır 1415 DAHİLİYE ENZİM EKSİKLİĞİNE BAĞLI ANEMİLER G-6PD EKSİKLİĞİ Hekzos monofosfat (pentoz fosfat) yoluna ait bir enzimdir. En sık enzim eksikliğidir. Hemolizin en sık nedeni infeksiyonlardır. Ama daha çok hemoliz yapan ilaçlar sorulur. PY: Heinz cisimciği (intraselüler denatüre Hb), güve yeniği gibi ısırılmış eritrositler görülebilir.Tanı: G-6PD aktivitesinin ölçümü (daha duyarlı ) Siyanid askorbat testi ve NADPH düzeyi ölçümü 5’NÜKLEOTİDAZ EKSİKLİĞİ = Kurşun zehirlenmesi = Cabot halkası, bazofilik noktalanma TALASEMİLER *Sessiz taşıyıcı: 3 gen varlığında (x-/xx) meydana gelir. *Ağır taşıyıcı: 2 gen varlığında (x-/x- ya da —/xx): * Hemoglobin H hastalığı: 1 gen varlığında (- -/-x) oluşur. *Hidrops fetalis: Hiç alfa geni yoksa (—/—) Hb Barts (α4) oluşur. Bu durum yaşamla bağdaşmaz. Fetus hidrops fetalis nedeniyle kaybedilir 1.Beta talasemi trait (talasemi minör, talasemi taşıyıcılığı); Tanı: Hemoglobin elektroforezinde HbA2’nin >%3.5 olması ile konur. 2. ß talasemi majör (Cooleys anemisi): Anemi+ gelişme geriliği, tipik görünüm. Hb düzeyleri < 6 gr/dl’dir. HB elektroforezinde HBA yok. 3. Talasemi intermedia: T.intermediada elektroforez bulguları majore benzer. Tek fark intermedia’da kan transfüzyonları yapılmaksızın hemoglobin düzeyleri> 6 gr/dl Talasemilerde tedavi: 1. Eritrosit transfüzyonu ile hemoglobini 10 gr/dl’nin üzerinde tutmak gerekir. 2. Splenektomi: 9 yaşından sonra, Hipersplenizm yıllık kan transfüzyonu 200 ml/kg geçen hastalara veya yıllık transfüzyon ihtiyacı bir önceki yıla göre 2 kat artan 3. Şelasyon tedavisi: desferroksamin En sık ölüm nedeni sekonder hemokromatoza bağlı gelişen kalp yetmezliğidir. OTOİMMÜN HEMOLİTİK ANEMİ (OİHA) 1. Sıcak tip otoimmün hemolitik anemi Etyoloji: 1. İdiopatik %60 2. Sekonder %40 a. KLL (en sık malignite) b.SLE (en sık kollajenoz hastalık c. İlaç (metil dopa en sık) 1416 DAHİLİYE Klinik: Anemi + Sarılık + SM vardır. Karın ağrısı ve ateş olabilir. Evans sendromu = Otoimmün hemolitik anemi + Trombositopeni Direk coombs testi: Eritrosit membranındaki Rh antijene karşı gelişen IgG tipi antikorları gösteren testtir. Tüm otoimmün hemolitik anemilerde pozitiftir. İndirek coombs testi: Yeni doğanın Rh uyumsuzluğu ve yanlış kan transfüzyonlarına bağlı alloimmünizasyonda pozitiftir. Tedavi: Steroid ilk tercihtir. Splenektomi, immun supressif ilaçlar, IV gamaglobulin 2.Soğuk aglütininlere bağlı OİHA (IgM ilişkili) Patoloji Eritrosit membranındaki I antijenlerine karşı gelişen IgM tipi antikorlara bağlı gelişir. Düşük ısılarda (en iyi 32 derece) aktive olur.Hemolizin gerçekleşebilmesi için komplemana ihtiyaç vardır. Eritrositler karaciğerde yıkılır. İdiopatik: En sık, Mikoplazma pnömonia (en sık sekonder sebep), Klasik coombs (-) çıkabilir. *C3 Coombs (+) tir. Tedavi Tedavi altta yatan sebebin tedavisidir Steroid, splenektomini ve kan transfüzyonu kontraendike PAROKSİSMAL SOĞUK HEMOGLOBİNÜRİ Hastalık P kan grubu antijenine karşı gelişen IgG tipi soğuk antikorlarla oluşur. Etioloji: En sık infeksiyoz mononükleoz Tanı: DL antikorunun pozitif olması ile konur. Tedavi: Kronik durumlarda steroid ve immunsupressif tedaviden fayda görürler. İLAÇLARA BAĞLI İMMÜN HEMOLİTİK ANEMİ 1. Gerçek otoimmün reaksiyon (metil dopa tipi) 2. Hapten tipi: penisilin 3. İmmun kompleks tipi (kinidin tipi): PAROKSİSMAL NOKTÜRNAL HEMOGLOBİNÜRİ Edinilmiş bir kök hücre defektidir. DAF (CD55), HRF (CD 58) ve MIRL (CD 59) gibi glikoproteinlerdir. 1. Hemolitik anemi, Gece sabaha karşı olan hemoliz nedeniyle sabah koyu idrar görülür. 2. Kronik intravasküler hemolize bağlı hemosiderinüri = demir eksikliği anemisi oluşur. 3. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde aplastik anemiye dönüşebilir. Bu dönemde retikülosit sayısı düşer. 4. Trombositlerin intravasküler aktivasyonu = tromboz, trombositopeni 5. Yine lökositlerin intravasküler alanda yıkımı sonucu lökopeni görülür. 6. En önemli ölüm nedeni trombozlara bağlıdır. 1417 DAHİLİYE Laboratuar: Hemolitik anemi + pansitopeni, retikülositoz veya retikülositopeni+ demir eksikliği anemisi, geç dönemde aplastik anemi ve akut lösemiye dönüşüm bulguları olabilir. Lökosit alkalen fosfataz düşüktür. Coombs (-) tir. Tanı 1. HAM testi: Spesifik tanı yöntemi 2. Sukroz hemoliz testi 3. CD55, CD58 ve CD59 eksikliğinin gösterilmesi ile kesin tanı konulur. 4. Hastaların %5’inde AML ve aplastik anemi gelişebilir. METHEMOGLOBİNEMİ Hb demirinin Fe+++ (okside-ferric) formununun %3’den fazla olmasıdır Konjenital; NADH dehidrataz (met hem. redüktaz) eksikliği, sitokrom B3 defekti, HbM Edinilmiş: Toksik methemoglobinemi (nitrit, fenasetin, asetaminofen, vitamin K, sulfonamid, dapson, naftalin, anilin, benzokain, nitroprussid, lokal anestetikler) Klinik: Anemi ve hipoksi olmadığı halde siyanoz olması (psödo siyanoz) tipikdir. Tedavi: Riboflavin,askorbik asit, metilen mavisi HEMATOLOJİK MALİGNENSİLER MDS (MYELODİSPLASTİK SENDROM) MDS 5 grupta incelenir: 1. Refrakter anemi: En sık görülen tip’dir. 2. Refrakter anemi ve ring sideroblastlar 3. Refrakter anemi ve blast artışı 4. Refrakter anemi ve blastik transformasyon; K.İ. de %20-30, periferde %5’den fazla blast var, Auer body görülebilir ve bu form sıklıkla akut lösemiye dönüşür. 5. Kronik myelomonositik lösemi AKUT LÖSEMİLER 1. İdiopatik (en sık) 2. Benzen, 3. Alkilleyici ajanlar, 4. İonize radyasyon 5. Ailevi sebepler:6. PNH, MDS, KML, P.vera MM: Akut lösemiye dönüşebilir. 7. Kromozom anomalileri: Yapısal ve sayısal kromozom bozukluklarına sık rastlanılır. ALL’de t(1;19), t(8;14) ve t(11;14)’dir. Akut promyelositik lösemi = t(15;17) Akut monositik lösemi = t(9;11) AML2 = t(8;21) en sık görülen kromozom anomalisidir. 1418 DAHİLİYE Sınıflama Akut Lenfoblastik Lösemi FAB sınıflaması L1: çocuklarda sık, prognoz iyi, L2: yetişkinlerde sık, L3: laktik asidoz ve tümör lizis görülür.PAS (-),prognoz kötü Akut Myelositik Lösemi (ANLL) M2: En sık görülen tipdir. Auer rod’lar +++ (en sık M2’de görülür). M3: Prognozu en iyi tipdir. DİC ile prezentasyon. M4: Myelomonositik Lösemi: PAS (++), myeloperoksidaz (++), esteraz (+++), A. M5: Diş eti hiperplazisi ile gidebilir. idrar ve serumda lizozim (muramidaz) artmıştır. M6: A. Eritrolösemi (Di-guglielmo sendromu genellikle MDS’a sekonder gelişir, ANA pozitifliği, Coombs pozitifliği, sinovit görülebilir. M7: A. Megakaryoblastik lösemi: Down sendromlularda sık. KI’de fibrozis vardır. Klinik: Pansitopeni semptomları ile prezentedir. Pansitopeni semptomu ne demektir? Anemiye ait halsizlik, yorgunluk, nötropeniye bağlı infeksiyon bulguları (ateş) ve trombositopeniye ait kanamalardır. Hangi ekstrameduller bulgular hangi lösemiyi düşündürür? 1. Lenfadenopati = ALL 2. Kemik ağrısı = ALL sık, AML’De olabilir 3. Testis tutulumu = ALL 4. Santral sinir sistemi tutulumu = ALL 5. Kloroma = AML 6. Diş eti hipertrofisi, organomegali, lenfadenopati = AML M4 ve M5 7. Otoimmün olaylar = AML M6 8. Kemik iliği fibrozis = AML M7 9. DIC = AML M3 10. Mediastinel kitle = T hücreli ALL Tanı: Kemik iliği aspirasyonunda blast sayısının >%30 olması ile konur. ALL’de PAS pozitif, diğer boyalar AML’de pozitif. B Cell markerleri CD 10,19, 20, 22, T cell markerları CD 2,3,5,7, Myelod markerlar CD 11, 13, 14, 33, Mekarayosit markerlar; CD41, 42,61, Eritroit marker Glikoforin A’dır. ALL kötü prognoz kriterleri (yetişkinde) Genel kabul görenler; - 1 yaştan küçük, 10 yaştan büyük olmak - Erkek olmak - Lösemi tipi: Pre-pre B ALL kötü, pre-B orta, - Beyaz kürenin sayısının > 30.000 yüksek olması - Ph (+) (en kötü seyreden grup) - Komplet remisyona ulaşma süresinin 4 haftadan uzun olması - Zenci ırk Muhtemel kabul görenler; - SSS tutulumu - L3 1419 DAHİLİYE AML’de kötü prognoz kriterleri Genel kabul görenler; - 2 yaşından küçük, 60 yaşın üstü olmak - Sekonder AML - Multi drug resistance gene –1 (MDR-1) sahip balstaları olmak - 9;11, translokasyonları , trizomi 8, 5 ve 7. kromozom anomalileri kötü, - Lökosit sayısının 100.000’den fazla olması - Kültür ortamında hızlı çoğalan blastlara sahip olmak Diğerleri; - MO, M5, M6, M7 diğerlerine göre kötü, - Laboratuvarda LDH yüksekliği, Auer body negatifliği - M3 en iyi prognoza sahiptir (15;17), (8;21) anomalileri iyi prognoz göstergesidir. ALL tedavisi Akut:Prednisolon + Vinkristin (remisyon indüks) ± antrasiklin, siklofosfamid, L-asparaginaz Konsolidasyon: SSS proflaksisi (Iİntratekal MTX + radyoterapi) İdame: Oral MTX + merkaptopurin KIT: ikinci relapstan sonra AML tedavisi ARA-C (Sitozin arabinozid) + Daunorubicin Yoğun post remisyon konsolidasyon (Kİ trasplant yada yüksek doz ARA-C) İdame önerilmiyor. KIT: ikinci remisyondan sonra AML M3 ATRA sonra kemoterapi ALL ve AML’de en sık ölüm nedeni infeksiyonlardır. ALL’de tedaviye bağlı geç komplikasyonlar; 1. Büyüme ve gelişme geriliği, 2. Bazı endokrin anomaliler, sterilitedir. 3. Gliomalar en sık tümördür ve kraniyal radyoterapi uygulananlarda görülür. 4. Non-Hodgkin lenfoma, 5. Tiroid ve paratiroid karsinomları HODGKİN HASTALIĞI Vaka sorusu: 25 yaş erkek, ağrısız sol servikal lenfadenopatisi var. Lenfadenopati alkol alınca ağrıyor. Ateş, zayıflama, gece terlemesi ve py’da eozinfili ve monositozu var. Tanınız nedir? 20-30 yaş ve 50-70 yaş arası iki pik yapar EBV ile ilişkilidir. Klinik: En sık prezentasyon sol servikal LAP’dir. (alkol alınca ağrıyan, lastik kıvamında LAP). Diğer lenf bezlerinde büyüme, lenfadenopati ve organomegali olabilir. B semptomları: Ateş, kilo kaybı ve gece terlemesi. Luke-butler sınıflaması (HL) Nodüler sklerozan: En sık görülen subtip. Mediastinal tutulumun en sık, kadınlarda sık Lenfositten zengin: En iyi prognoz, Reed Sternberg hücreleri az, 1420 DAHİLİYE Mikst selüler: Türkiye’de, Erkeklerde sık. Abdominal lenf bezi ve dalak tutulumu daha sık. Lenfositten fakir tip: En kötü prognoz, R-S hücresi sayıcı çok, R-S hücreleri artıkça prognoz kötüleşir. En az görülen form. Tedavi: Tedavi öncesi tümör evrelemesi yapılır.Evrelemede en duyarlı yöntem pozitron emisyon tomografisidir. 1. Evre 1A, B, 2A’ da Raryoterapi, 2. 2B, 3A, 3B, 4A ve 4B’de kemoterapi. HH’da Kötü prognoz kriterleri Lenfositten fakir tip Eevre III ve IV hastalar, 40 yaşın üstünde olan hastalar Çok büyük mediastinal kitlesi olanlar (10 cm büyük), Multipl ekstranodal tutulumu olan hastalar, Erkekler, Serumunda CD30 pozitif IL-2 reseptörü yüksek olan hastalarda prognoz kötüdür NON HODGKİN LENFOMA Etyoloji EBV = Burkitt tipi Helikobakter pilori = MALToma HTLV-1 = Yetişkin T hücreli lösemi/lenfoma HHV-8 = Kaposi sarkomu Kromozom anomalileri: En sık görülen kromozom anomalisi t (14;18)dir. MALTOMA: Bkz. gastrik lenfoma Helikobakter pylori ile ilişkilidir. B veya T lenfosit kökenli olabilirler Bulantı, kusma, karın ağrısı, malabsorbsiyon sendromu ile hekime gelebilir.. Mukozis fungoides ve Sezary sendromu: Cildin en sık rastlanan primer lenfomasıdır. Sezary sendromu mukozis fungoidesin lösemik formu olarak kabul edilir. Epidermotrofik T lenfositlerden köken alır. (En sık CD4 fenotipi) Sezary sendromunda periferde tipik serebriform hücrelerin görülmesi ile tanı konur. Tedavisinde Nitrogen mustard ve PUVA (Psoralen ve ultraviole A’nın birlikte kullanılmasıdır) ile tedavi edilir BURKİTT LENFOMA B hücrelerinden kaynaklanan agresif bir lenfomadır. (8;14) translokasyonu vardır. Patolojik olarak lenf bezlerinde yıldızlı gökyüzü manzarası 1. Endemik Burkitt lenfoma: Orta Afrikada yaygındır. En çok çene 2. Sporadik Burkitt lenfoma: ilioçekal bölgede en sık 3. AIDS’le ilişkili Burkitt lenfoma: AIDS’li olgularda görülür. 1421 DAHİLİYE Tümör turnoveri en hızlı olan tümördür. Tümör lizis sendromu en sık. Primer santral sinir sistemi lenfomaları: HIV’de görülen SSS lenfomasıdır. KLL (KRONİK LENFOSİTER LÖSEMİ) Vaka sorusu: 60 yaş erkek hasta, lenfadenopatisi var. Lökosit sayısı 100.000 üstünde, PY’da %90 lenfosit, kemik iliğinde %40 lenfosit var. CD5 pozitif Genellikle asemptomatik olup rutin taramalar esnasında lökosit sayısının yüksek olması ile tanı konur. Klinikte en sık yaygın lenfadenopati ile hekime gelirler. Tedavi: Evre 0, 1 ve 2’de tedavi verilmez. Evre III ve IV’de + otoimmün hemolitik anemisi olanlarda tedavi verilir. Tedavide birinci tercih klorambusildir. 2. tercih fludcerabindir. KLL Richter sendromuna dönüşübilir. Richter sendromu diffüz large cell B lenfomadır. HAIRY CELL LÖSEMİ (SAÇAK HÜCRELİ) Vaka sorusu: 50 yaş erkek hasta, ateş ile geliyor. Dalak masif büyük. LAP yok. Pansitopeni veya lökopeni var. PY’da saçaksı lenfositler var. KI fibrotik. TRAP pozitif Enfeksiyon sık ve majör ölüm sebebidir. Tedavi Birinci tercih splenektomidir. Klorodeoksiadenozin birinci tercih antineoplastik. MYELOPROLİFERATİF HASTALIKLAR a. KML b. Polisitemia vera c. Primer myelofibrozis d. Esansiyel/primer trombositoz KML (KRONİK MYELOSİTER LÖSEMİ) Vaka sorusu: 45 yaş, bayan, ateş, halsizlik, zayıflama, sol üst kadranda ağrı, lökosit sayısı > 100.000 PY kemik iliği gibi, eozinofili ve monositoz, KI myeloid seri artımış, Ph +, LAP düşük Genellikle 45-50 yaş bayanlarda görülür. Hastalığın özgün bulgusu Ph kromozomudur (9-22 translokasyonu). Translokasyon sonucu bcr-abl gen rearanjmanı meydana gelir. Bu yeni füzyon geni myeloid serinin anormal çoğalmasına neden olur. HB : normal, düşük, trombosit sayısı genellikle yüksek. Lökosit sayısı >100.000 mm 3, PY : Kemik iliği gibidir. Eosinofil, nötrofil ve monositler artmıştır. KI : Myeloid seride artış vardır. Tanı: Philadelphia kromozomu pozitif ve nötrofil LAP skorunun düşük olması 1. Birinci tercih KIT’dir. 2. Kronik dönemde imatinib (1. tercih ilaç), hidroksiüre, busulfan, interferon+ ARA-C kullanılır. Prognoz: Ph pozitifliği, BK ve bazofil sayısının düşük olması iyi prognoz belirtileridir. 1422 DAHİLİYE MYELOFİBROSİS-MYELOİD METAPLAZİ-MYELOFİTİSİK ANEMİ Vaka sorusu: 50-70 yaş, erkek hasta, halsizlik ve sol üst kadranda dolgunluk, dalak masif büyük, hb ve trombosit normal veya düşük. Lökosit sayısı 30-40.000 mm3, py’da göz yaşı hücresi var. KI fibrotik. Philadelphia negatif, LAP artmış. Tedavi Androjenler Hidroksiüre, busulfan, alfa interferon D analogları ve kolşisin denenmektedir ama sonuçlar iyi değildir. 5-10 yıl içinde kanama, enfeksiyon veya HSM komplikasyonlarından hasta kaybedilir. ERİTROSİTOZ NEDENLERİ Eritropoietine bak Düşük Polisitemia vera Yüksek PO2 Düşük Sekonder Polisitemiler PO2 Normal Tm, kist, EPO ted POLİSİTEMİA VERA Klinik: Viskosite artışı ve hipervolemi sebebi ile başağırısı, kulakda çınlama, başdönmesi, görme bulanıklığı olur. En sık ölüm nedeni kardiak trombozlardır. En önemli semptomu banyodan sonra kaşıntı ve ve aspirine cevap veren bacak ağrısıdır . En önemli fizik muayene bulgusu pletoredir. Laboratuvar: Demir kullanıldığı için demir düşüktür. Sedim düşüklüğü vardır. Tanı kriterleri Majör: 1) Eritrosit kitlesinin erkekte 36, kadında 32 ml/kg’ın üstünde olması 2) PO2 > % 92 3) Splenomegali 4) Eritropoetin düşüktür Minör: 1)Platelet > 400 000/mm3 2)Lökosit >12000/ mm3 olması 3)LAP >100 yada Vit B12>900 pg/ml yada B12 bağlama kapasitesinin >2200 pg/ml Tedavi: 1. Birinci tercih flebotomidir. Akut lösemi ve myelofibrosise dönüşebilir. Ortalama yaşam 8-15 yıldır. En sık ölüm kardiak trombozlara bağlıdır. 1423 DAHİLİYE PLAZMA HÜCRE DİSKRAZİLERİ 1. Selim monoklonal gamopati (en sık) 2. Multiple myeloma (2. sıklıkta) 3. Primer amiloidoz 4. Waldestrom makroglobonemisi 5. Ağır zincir hastalığı MULTİPL MYELOMA Vaka sorusu: 63 yaş erkek, bel ağrısı ile geliyor. Sedimi yüksek, kalsiyumu yüksek, böbrek fonksiyonları bozuk. Globulin artışı var. Litik lezyonları var. İnfeksiyon bulguları var. Tanınız nedir? 63 yaş, erkeklerde daha sık görülür. Etioloji: Radyasyona ve HLA Cw2 aleli daha sık görülmektedir. En sık semptom kemik ağrısıdır. Kemik ağrısı IL-6’nın neden olduğu osteolitik lezyonlara bağlıdır. Halsizlik, kanama diatezi, hiperkalsemi, böbrek yetmezliği, kapsüllü bakteriyel infeksiyonların sıklığında artış vardır. Laboratuvar 1. Hemoglobin normal veya düşük. Trombosit ve lökosit genellikle normal 2. Periferik yaymada rulo formasyonu var 3. Sedimantasyon > 100 mm/saat 4. Biyokimya testlerinde albumin normal, globulin artmıştır 5. Kalsiyum yüksektir 6. Protein elektroforezinde monoklonal gamopati vardır. (gama bandında tek pik görülecek) (Bkz. Şekil 2. MM’da protein elektroforezi) 7. İmmünelektroforezde hangi tür monoklonal gamopati olduğu saptanır. En sık IgG, ikinci sıklıkta ise IgA tipi monoklonal gamopati görülür. En az IgD ve biklonal artış görülür. 8. İdrarda Bence Jones proteini, 9. Hipogammaglobunemi (10%), 10. Kemiklerde litik lezyonlar (vertebra, kafa, kosta, pelvis, proksimal humerus, femur sıklık sırası ile - klavikula ve skapulada nadir), Böbrek tutulumu: ABY ile hasta karşımıza gelebilir. Nedenleri; 1. Tubuler hasar: En sık sebebi Ig’lerin hafif zincirlerin oluşturduğu tubuler hasar. Vertebra fraktürü: kompresyon fraktürü olur. Radikülopati en sık rastlanan nörolojik problemdir. Periferik nöropati nadirdir. MM’un tanı kriterleri şunlardır: Major kriterler: 1. Doku biyopsisinde plazmositom tanısı 2. Kemik iliğinde >30 plazma hücresi 3. Serum ve/veya idrarda protein elektroforezinde monoklonal gamopati (IgG>3.5, IgA>2 g/dl) 1424 DAHİLİYE Minör kriterler 1. Kemik iliğinde plazma hücresinin %10-30 arasında olması 2. Monoklonal gamopati (IgG<3.5, IgA<2 gr dl 3. Litik kemik lezyoları Hipogamaglobulinemi Tanı için bir major ve bir minör kriter yeterlidir. Tedavi: 1. Birinci tercih melfelan + prednizolon kombinasyonudur. 2. tercih fludarabindir. Talidomid kullanılmaya başlanmıştır. TABLO 14. AMİLOİDOZLARIN KİMYASAL SINIFLAMASI Amiloid protein Prokürsör Klinik sendromlar Tutulan organ AA Serum AA RA, FMF, ailevi, sekonder amiloidozs Böbrek, karaciğer, dalak AL Ig hafif zinciri Kappa ve delta Primer/multipl myelom Böbrek, kalp, periferik sinir, dil, kemik iliği AH Ig Ağır zincir Primer/Multipl myelom Böbrek, kalp, periferik sinir, dil, kemik iliği ATTR Transthyretin familial amiloidotik polinöropati, kardiyomyopati, senil kardiak amiloid Kalp, periferik ve otonom sinirler, böbrek AApoA1 Apolipoprot. A1 Familiyal amyloidik polinöropati Kalp, cilt, larinks, damarlar.. AApoA2 Apolipoprot. A2 Familiyal nefropati Böbrek AGe1 Gelsolin Kranial nöropati+Fin tipi kafes şeklinde korneal distrofi Kornea ve kranial sinirler ACys Cystatin C Herediter serebral hemoraji Kranial simirler Abeta Abeta protein öncülleri Alzheimer hastalığı, yaşlılık Santral sinir sistemi Abeta2M Beta 2 mikroglob. Diyalize bağlı amiloidoz sinvoium, karpal tünel, dil APrP Prion protein Cruzfeld Jakop,Gerstman STrausslerShanker hastalığı, fatal famil.insomnia Santral sinir sistemi ABri BRI gen ürünü familial nöro dejenerasyon SSS, kan damarları ACa1 Prokalsitonin Medüller troid ca Tiroid AANF Atrial natriüretik peptit Yaşlılığa bağlı atrial amiloid Atrium AIAPP İslet amyloid polipeptit Pankreasta senil amiloid Pankreas ALys Lizozim Ostergat renal amiloidoz Böbrek, karaciğer, tükrük bezi Afib fibrinojen alfa zinciri Herediter renal amiloidoz Böbrek APin APin odontojenik tümör Pindborg tümör Ack Sitokeratin Cilt Cilt Apro Prolaktin Hipofiz Hipofiz AIns İnsülin Pankreas Pankreas Alac Laktoferrin Korneal birikim Kornea Amed Lactadherin Ateroskleroz Aorta 1425 DAHİLİYE WALDESTRÖM MAKROGLOBUNEMİSİ Vaka sorusu: 80 yaş erkek, KLL ve MM ortak bulguları verilmiş. KI’de lenfoplazmositer hücre artışı var. IgM tipi monoklonal gamopati AMİLOİDOZ(YETİŞKİNDE NEFROTİK SENDROM + RAKUN GÖZÜ) Primer veya sekonder olabilir. Primer amiloidosis: Biriken tür AL’dir. Yetişkin erkekte nefrotik sendrom varsa iyi düşün. Primer ve sekonder amiloidozun en ciddi komplikasyonu nefrotik sendromdur. Restriktif kardiyomyopatinin en sık sekonder nedenidir. Tanı:Biyopsi ile konur. En güvenilir biyopsi karaciğer ve böbrek biyopsisidir. Tedavi: Destek tedavisi Prognoz: En sık ölüm kardiak aritmilere bağlıdır. İkinci sıklıkla NS bağlıdır. Sekonder amiloidosis:AA tipi görülür. Uzun süreli dialize giren hastalarda AB2M (B2 mikroglobulin), Alzheimer hastalarında AB (B-amiloid öncül proteini) birikir. Medüller tiroid kanserlerde A-Cal, diabet ve insülinomalarda A-IAPP, kardiak amiloidosis’de transtretin birikimi olur. KANAMA DİATEZLERİ PIHTILAŞMA FAKTÖRLERİ İLE İLGİLİ TESTLER Sadece APTT’nin uzadığı durumlar a- FVIII, FIX, FXI,FXII eksiklikleri b- Heparin kullanımı c- Antifosfolipid antikor sendromu d- Faktör 8 inhibitörü e- Lupus antikoagülanı Sadece PTZ’nin uzadığı durumları (INR = o.8-1.2); (normali 12-15 sn) a- FVII eksikliği b- K vitamini eksikilği c- Karaciğer hastalığı d- Oral antikogülan kullanımı Hem APTT, hemde PTZ’nin uzadığı durumlar: a- FV, X, I, II eksiklikleri b- DIC c- K vitamini ve karaciğer hastalıklarının ağır formu Pıhtılaşma zamanı = APTT ile eş değerdedir 1426 DAHİLİYE Hastalık Geçiş Patoloji Klinik Trombosit Kanama zamanı PTZ ve APTT ADP, Kolojen, epinefrin Ristosetin Glanzman OR IIb-IIIa eksik/agregasyon Peteşi- ekimoz, Normal Uzun Normal Agregasyon yok Agregasyon var Bernard solier OR Ib-IX eksik/adezyon bozuk Peteşi ekimoz <100.000 uzun Normal Agreasyon var Agregasyon yok İDİYOPATİK VEYA İMMÜN TROMBOSİTOPENİK PURPURA Vaka sorusu: Çocuk, ÜSYE öyküsü, peteşi, trombosit <20.000 mm3, hb ve lökosit normal. Dalak 1-2 cm büyük, KI genç megakaryositler artmış. Tanı? ITP tanısı diğer trombositopeni yapan nedenler ekarte edildikten sonra konmalıdır. Tedavi 1. 1 mg/kg/gün dozunda prednizolon uygulanır. 2. Splenektomi (ilaç tedavisine yanıt alınamayan olgular). 7 yaşından küçüklerde splenektomi önerilmez. Splenektominin başarı şansı %70 civarındadır. 3. immünsüpresif tedavi 4. İntarvenöz IgG tedavisi ve anti-D 5. Trombosit transfüzyonu: SSS kanaması, major cerrahi ve doğumda verilir. 6.Doğum şekli sezeryandır. EDİNSEL TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI En önemli kazanılmış trombosit fonksiyon bozukluğu yapan etiyolojik nedenler; 1.İlaçlar: NSAİİ en sık aspirindir, penisilin ve betalaktam antibiyotikler yapabilir. 2.Böbrek yetmezliği: guanidinosüksinik asite KALITSAL TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI: HEREDİTER HEMORAJİK TELENJEKTAZİ (Rendu-OslerWeber Hastalığı): Otozomal dominant geçer. Telenjektazi en sık yüzde görülür. En sık semptomu burun kanamasıdır.Tanı için telenjektazilerin görülmesi yeterlidir. SKORBÜT: Ağır C vitamini yetmezliği sonucu kollajen sentezi bozulur. Buna bağlı daha çok alt ekstremitede olmak üzere dişeti, subperiostal, perifolikiler ve adale içi kanama olabilir. Hipertirikoz vardır. 1427 DAHİLİYE Eksik Geçiş Klinik APTT/PTZ kanama zam Tedavi Hemofili A Hemofili B Hemofili C VWH 8 (en sık sekonder) XR Hemartroz Uzun/N N 9 XR hemartroz Uzun/N N 11 OR hematroz Uzun/N N TDP TDP TDP, Desmopressin F8 VWF (en sık prim) OR hertür Uzun/N Uzun TDP, Desmopressin F8, VWF KALITSAL PIHTILAŞMA BOZUKLUKLARI Hemofili A Faktör XIII eksikliği : Yenidoğanda göbek kordonunda kanama olabilir Çocuk burun kanaması gibi mukozal kanamalar vardır. Tüm testler normaldir. Faktör XII eksikliği; Kliniğinde hiç kanama yoktur, APTT uzun, diğer testler normal. MİKROANJİOPATİK HEMOLİTİK ANEMİLER 1. Dissemine intravasküler koagülopati 2. Trombotik trombositopenik purpura 3. Hemolitik üremik sendrom 4. Vasküler endotel zedelenmesi, gebelik ve kanser komplisakyonu DİSSEMİNE İNTRAVASKÜLER KOAGÜLOPATİ (DIC) DIC nedeleri infeksiyonlar; gram negatif, endotoksin içeren bakteriler (en sık neden) Obstetrik nedenler; Amniyotik sıvı embolisi, HELLP sendromu, plesanta previa, İntrauterin ölü fetüs Tümörler: Trousseau sendromu (pankreas ca, AML M3, akciğer adeno ca) İlk bulgusu diren yerlerinden kanama, sonra tromboemboli ve hemolitik anemi DIC ile primer fibrinolizin ayırıcı tanısı aşağıdaki tabloda verilmiştir. DIC ile kronik karaciğer ayırımında faktör 8 kullanılır. DIC'de düşüktür. HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM (HÜS) ve TTP Enterotoksin üreten E.coli ve shiga toksin üreten Shigella dysenteriae neden olabilir. HÜS kriterleri: 1.Hemolitik anemi, 2. Trombositopeni, 1428 DAHİLİYE 3. Böbrek fonksiyon testlerinde bozulma Yukarıdaki 3 bulguya ilave aşağıdaki iki bulgu varsa tanı TTP’dir. 4.Ateş, 5. Nörolojik belirtilerdir. Tedavi Plazmaferez hayat kurtarıcıdır ANTİKOAGÜLANLAR VE ANTİAGREGANLAR HEPARİN Antitrombin III üzerinden etkilidir. Faktör II, IXa, ve Xa’u inhibe eder. APTT veya pıhtılaşma zamanı ile kontrol edilir. Komplikasyonları 1. Bunlardan en önemlisi kanamadır. Antidodu 2. HITT sendromu: Heparin + platelet faktör IV karşı gelişen Ig G tipi antikorlara bağlıdır. intravasküler trombosit aktivasyonuna bağlı olarak ortaya çıkar. Heparin alan hastada yeni tromboz ortaya çıkarsa düşünülür. İlk yapılacak heparini kesmektir. Tedavisinde hirudin ve argatroban gibi spesifik trombin inhibitörleri, heparinoid kullanılır (danaparoid, ve defibrinojenize edici ajan olan ankrod). Bu hastalarda DMAH de uygulanmamalıdır. 3. osteoporoz, 4. karaciğer enzimlerinde yükselme, 5. hipoaldosteronizm, 6. hipersensitivite, ve allerjik cilt döküntüleridir. DÜŞÜK MOLEKÜL AĞIRLIKLI HEPARİNLER (DMAH) Faktör Xa üzerinden etkilidirler. Faktör IIa üzerine etkileri çok azdır. Heparine göre üstünlükleri şunlardır; 1. kanama daha az 2. yarı ömrü uzun 3. tedavi maliyeti düşüktür. (Kutu maliyeti yüksek olmasına rağmen) monitörizasyon istenirse faktör Xa düzeyine bakılarak yapılabilir (4,8). HASTALIK/TESTLER Hemolitik anemi Trombositopeni APTT Fibrinojen Di-Dimer/fibrin yıkım ürün. Protamin sülfat testi Euglobilin erime zamanı DIC PRİMER FİBRİNOLİZ + + Uzar Düşük Artar Pozitf Normal Yok Yok Uzar Düşük Artmış Negatif Kısalmıştır 1429 DAHİLİYE ORAL ANTİKOAGÜLAN (WARFARİN) TEDAVİSİ Warfarin, vitamin K’ya bağımlı koagülasyon faktörlerini inhibe ederek etki gösterir. Monitorizasyon PT veya daha iyisi INR adı verilen yöntem ile yapılır. Yan etkileri 1. kanamadır 2. Gebelerde kontraendikedir. Gebelikte antitrombotik proflaksi ve tedavi; Heparin veya DMAH verilir. Plesantayı geçmezler. Warfarin kontraendikedir. Teratojeniktir. Warfarinin teratojen etkileri; - Nazal hipoplazi, - Optik atrofi, - Mental retardasyon - Digital anomaliler ANTİFOSFOLİPİD ANTİKOR SENDROMU (AFS) Primer ve sekonder olabilir. Sekonder AFS’nin en sık nedeni SLE’dir. AFS’nun tanı kriterleri şunlardır: 1. Arteriyel ve/veya venöz tromboz 2. Tekrarlayan fetal kayıp (plesental damarlarda tromboza bağlı) 3. Trombositopeni (intravasküler trombosit aktivasyonu ve trombosit kullanımı sonucu) 4. Serolojik olarak lupus antikoagülan pozitifliği, AKA IgM, AKA IgG pozitifliği En bir klinik bulgu ve bir serelojik bulgu (en az iki ay ara ile 2 yüksek değer olması Anti agregan ilaçlar Asetil salisilik asit: Siklooksijenazı inhibe eder. En önemli yan etkisi GIS kanamasıdır. Astıma neden olabilir. Abcixima ve Tirofiban: GIIb-IIIa reseptörünü inhibe eder. Tiklopidin ve Klopidogrel: Trombositlerdeki ADP reseptörlerini bloke eder. Tiklopidin nötropeni yapar gerekir. Ig A tipi APS sjögren sendromunda görülür KAN TRANSFÜZYONU BK ayıklanmış eritrosit: Tekrarlayan febril reaksiyonları, alloimmünizasyonu önlemek için yada CMV bulaşma riskini azaltmak için tercih edilir. Yıkanmış eritrosit: Ciddi ürtiker ve anaflaksiyi önlemek için IgA eksikliği olanlara ver Işınlamış eritrosit: Graft versus host hastalığını önlemek için Trombosit transfüzyonu: >100.000 = Major cerrahi, LP, karaciğer ve böbrek biyopsisi >50.000 = Minör cerrahi ve sezeryan >30.000 = Normal doğum >20.000 = Malignite + kanama >10.000 = Sağlıklı trombositopeni+ kanama 1430 DAHİLİYE A: TAZE DONMUŞ PLAZMA: kanın 6 saat içinde plazmasının ayrıştırılaması ile elide edilir. Hem labil (faktör V, VIII) hemde stabil koagülasyon faktörlerini içerir. Plazma ürünleri şu durumlarda kullanılır; Konjenital faktör eksiklikleri Kronik karaciğer hastalıkları ile birlikte görülen koagülasyon bozuklukları K vitamini eksikliği, DIC Oral antikoagülan tedavinin komplikasyonuna bağlı kanamaların tedavisinde verilir. Plazma, lökosit ve trombosit transfüzyonlarında kan grubu uyumu gerekir. Kriyopiresipitat için uyum aranmaz. Erken reaksiyonlar 1) Allerjik reaksiyon: En sık görülen reaksiyondur. 2. Hemolitik (kan grubu uyumsuzluğu): ABO uyumsuzluğuna bağlıdır. Akut intravasküler hemoliz olur. Ateş (en sık semptomu), bulantı, kusma, göğüs ve bel ağrısı, hipotansiyon, hemoglobinüri, (En önemli) DİC, ATN olabilir. En ciddi komplikasyonu ATN’dir. İlk yapılması gereken transfüzyonu durdurmak. Alıcı ve vericiden tekrar kan gönderip Cross match yaptırmak gerekir. Transfüzyonla geçen hastalıklar: - Hepatit C (en sık hepatit virüsü) - CMV (en sık virüs), Massif banka kanı transfüzyonu komplikasyonları - Dilüsyonel trombositopeni faktör 8 eksikliğine bağlı kanama - Hipervolemi - Hipotermi - Hipokalsemi - Hiperpotasemi (en sık) KEMİK İLİĞİ TRANSPLANTASYONU: (KIT) Periferik kök hücre nakli: Vericinin kök hücreleri G-CSF, GM-CSF, IL-3 ile uyarılır. CD34 pozitif kök hücreler periferik dolaşıma çıkar KIT ENDİKASYONLARI Malign olmayan hastalıklar - Aplastik anemi - Fanconi anemisi - PNH - Myelofibrozis - Konjenital nötrofil fonksiyon bozuklukları - Hemoglobinopatiler - Depo hastalıkları - İmmün yetmezlikler Malign hastalıklar - AML, - Myelodisplastik sendrom - Hodgkin hastalığı - Multipl myeloma - ALL - KML - NHL - Solid tümörler (meme, akciğer, testis, over) 1431 DAHİLİYE GRAFT VERSUS HOST HASTALIĞI (GVHH) Akut GVHH: İlk 100 günde ishal, karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma ve döküntüler ile karakterize tipine akut GVHH denir. Kronik greft versus host hastalıgı: Genellikle 100 günden sonra ortaya çıkan ve skleroderma benzeri klinik ile karakterize tabloya kronik Geç enfeksiyon İlk 100 güde: Enfeksiyon (bakteriyel enfeksiyonlardan gram pozitifler daha sık, mantarlardan kandida ve aspergillus sık, virüslerden özellikle CMV mortalitesi yüksektir. 100 günden sonra: Pnömosistis karini ve herpes zoster sıklığı artar. LÖKOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI KRONIK GRANÜLOMATOZ HASTALIK Katalaz pozitif bakteriyel infeksiyonlar sıktır. Mikroapse ve granülom oluşumu en önemli bulgusudur. Tanı: Nitroblue-tetrazolium testi ile konur. Tedavi: TMP-SMX profilaksisi yapılır. MYELOPEROKSİDAZ EKSİKLİĞİ En sık görülen genetik nötrofil fonksiyon bozukuluğudur. En önemli bulgusu tekrarlayan mukozal kandidiasisdir. Tanı: Peroksidaz boyası ile nötrofil ve monositlerin boyanmaması ile konur. LÖKOMOİD REKASİYON Lökosit sayısı > 25.000 mm3 Travma, infeksiyon, inflamasyon ve stres hallerinde görülür PY’da sola kayma vardır. Genç hücrelerin % 10 olması KML ile karışır. LAP skorunun yüksek olması ile KML’den ayrılır. HİPERSPLENİZM 1) Pansitopeni veya bisitopeni 2) Kemik iliği hiperselüler veya normoselüler 3) Splenomegali 4) Splenektomi sonrası bulguların düzelmesi Splenektomi sonrası kan tablosunda şu değişmeler olur: 1. Çekirdekli eritrositler 2. Howell Jely cisimcikleri 3. Papen Haimer granülleri 4. Fragmente eritrositler 5. Target cell 1432 DAHİLİYE KARDİYOVASKÜLER SİSTEM KALP SESLERİ Üçüncü kalp sesi (S3) Ventriküler diyastolün hızlı doluş fazının sonunda oluşur. Ventriküle gelen kan artması yada ventrikül kompliansının azalmasına bağlıdır. S3 nedenleri Fizyolojik KKY (en sık) Hiperkinetik kalp yetmezliği (anemi, beriberi, kemiğin paget hastalığı, A-V fistüller). Mitral yetmezliği Dördüncü kalp sesi (S4) Ventrikül yüklenmesi ve kalp kası hipertrofisine neden olan durumlarda duyulur. Duyulması her zaman patalojiktir. S4’ün nedenleri Sistemik hipertansiyon: En sık nedenidir Koroner arter hastalığı, Miyokard infarktüsü, Aort stenozu, IHSS, Pulmoner hipertansiyon Pulmoner stenozda S1 şiddetlenmesi Kısa PR mesafesinde, Taşikardi veya kalp debisinin arttığı ateş, anemi, hipertiroidi gibi durumlarda, Mitral veya triküspid darlığında Ventriküler ekstrasistollerde de birinci ses sertleşir. S1 yumuşaması Uzun PR mesafesinde, Atriyo-ventriküler tam blokta, Mitral yetmezliğinde, Konsantrik hipertrofi oluşturan aort darlığı ve sistemik hipertansiyonda Aort yetmezliği S2 çiftleşmesi 1. Sabit çiftleşme: solunumdan etkilenmez. ASD’de görülür 2. Geniş çiftleşme: Solunumdan etkilenir. Fizyolojiktir. Sağ dal bloğu, Ciddi sağ kalp yetmezliği, Akut pulmoner emboli, Pulmoner darlık, Normal pulmoner venöz dönüş anomalisi VSD Sola yerleştirilmiş pace 1433 DAHİLİYE 3. Paradoks çiftleşme: önce pulmoner kapak kapanır ve daha sonra aort kapanır. Sol dal bloğu, İHSS, Hipertansiyon Aort darlığı, PDA Sağ tarafa yerleştirilmiş pace maker Kalbin sağ taraf patolojileri sabit çiftleşmeye, sol taraf patolojileri ise paradoks çiftleşmeye neden olur. Pace-maker’larda bu durum terstir. Sürekli AV fistül PDA Üfürümler Sistolik Aort, Pulmoner darlık Mitral , Trik. Yetmezlik, VSD, MVP Diastolik A ve P yetmez. T ve M darlık Koroner arter anomalisi Özel durumlar 1.Carvello Belirtisi: Triküspid yetmezliği üfürümünün inspiryumda şiddetlenmesidir. 2.Graham Steel üfürümü = Pulmoner hipertansiyonda duyulan PY üfürümü 3.Carey-Coombs üfürümü= ARA’da mitral tutuluma bağlı middiyastolik üfürüm 4.Austin Flint üfürümü = AY’de relatif MD üfürümü 5. Gibson üfürümü= AV fistülde görülen üfürüm 6. Brahman belirtisi = AV fistüle basınca nabız hızında azalma Üfürümler Ve Kalp Seslerini Etkileyen Faktörler Solunumun etkisi: Sağ kalp üfürümleri inspiryumda, sol kalp üfürümleri ise ekspiryumda artar. Venöz dönüşü azaltan durumlar: IHSS ve MVP üfürümünü artırır. Diğerleri azalır 1. Valsalva manevrası ve ayakta durma 2. İzotonik egzersiz: 3. Amilnitrit inhalasyonu: Venöz dönüşü artıran durumlar: IHSS ve MVP üfürümünü artırır. Diğerleri azalır 1. Çömelme: IHSS ve MVP üfürümleri azalırken, diğer üfürümleri şiddetlenir. 2. İzometrik egzersiz: IHSS üfürümünü azaltır. Diğer tüm üfürümleri arttırır. NABIZ TİPLERİ VE ÖZELLİKLERİ Nabız basıncında artış: Sistoli – diastol > 50 mmHg’dir. En sık nedeni AY’dir. Hiperkinetik kalp yetmezliklerinde görülür. Nabız basıncında daralma: Sistol – diastol < 20 mmHg’dir. Nedenleri; Kardiak tamponad ve hipotiroididir. 1434 DAHİLİYE Pulsus Parvus et tardus: AS, hipovolemi, KKY Pulsus seller et altus: Aort yetmezliği Corrigan nabız(sıçrayıcı nabız, St.Vitus dansı)= aort yetmezliği, Pulsus bisferiens (çift zirveli): Aort yetmezliği, aort yetmezliği + aort darlığı, hipertrofik kardiomyopati, hiperkinetik durumlar Dikrotik nabız: Dilate kardiomyopati, kalp tamponadı, hipovolemik şok Pulsus alternans: Sol kalp yetmezliği Pulsus bigeminus: Bigemine ventriküler prematüre sistoller Pulsus paradoksus: Kalp tamponadı, Hipertrofik subaortik stenozda ise “reverse” pulsus paradoksus vardır. Pulse defisit: atrial fibrilasyonda görülür.Aepks atımın periferden fazladır. Pulsus filiformis şokda görülen zayıf amplitüdlü hızlı nabızdır. Boyun venleri: Venöz dolgunluk 5 cm kadar normaldir. Boyun venöz dolgunluğu arttıran nedenler: •Sağ kalp yetmezliği •Konstriktif perikardit •Kalp tamponadı •Artmış dolaşım hacmi •Vena kava süperior tıkanıklığı (a,c,v dalgaları görülmez) A dalgası: Atriyal kasılma bağlıdır. Atrial fibrilasyonda görülmez. TS ve sağ kalp patolojilerinde belirgindir. AV tam blokta (AV disasiasyon) Canon A dalgası görülür. X inişi: Atriyum gevşerken basınç düşer ve x inişi görülür. V dalgası:Bu arada ventrikül sistolüne bağlıdır. TY’de V dalgası belirginleşir. Y inişi:Atriyoventriküler kapakların açılmasıyla basınç düşer ve y inişi oluşur. C dalgası: sağ ventrikül sistolü sırasında triküspid kapağın hafifçe atriyuma bombeleşmesinin sonucudur ve klinik önemi yoktur. SİYANOZ PO2 düşük Santral siyanoz KOAH (en sık) Sağ-sol şant Anstabil hemoglobinopati Yüksek rakım PO2 normal Periferik Raynoud fen. (en sık) KKY Arter, ven hastalık. Mukoza ve uçlar, sıcak, Uçlar, soğuk Revers (diferansiye siyanoz): Büyük damar transpozisyonunda görülür. Psödosiyonoz: Methemoglobinemide görülür. Paroksismal noktürnal dispne: Kalp hastalıklarına özgün semptomdur. Hemoptizi: MD görülür. İmpotans: Abdominal aort aterosklerozunda (Lerich sendromu) görülür. 1435 DAHİLİYE Senkop: En sık neden vazovagaldir. AS,AY, IHSS, sol atrial miksoma, PD, hasta sinüs sendromu, ventriküler taşikardi, atrioventriküler bloklarda görülür. QT kısalması: Hiperkalsemi, dijital intoksikasyonu, asidoz QT uzaması: AMİ, hipokalsemi, SVO, antiaritmik ilaçlar, hipertrofik kardiyomyopati, U dalgası: T dalgasından sonraki pozitif dalgadır. Hipopotasemi, dijital kullanımı, antiaritmik ilaçlara bağlı oluşabilir. ELEKTROLİT BOZUKLUKLARI VE İLAÇLARA BAĞLI MEYDANA GELEN EKG DEĞİŞİKLİKLERİ Hiperkalemi=Hipermagnezemi - T dalgasının amplitüdü artar ve sivrileşir; hiperkaleminin en erken belirtisidir, - P dalgasının yüksekliği azalır ve sonunda silinir, - R dalgasının amplitüdü azalırken S dalgası derinliği artar, ST segmenti çöker, - QRS genişler, T dalgası ile QRS kompleksi birleşir, - Son dönemde ventriküler taşikardi, ventriküler flatter ve fibrilasyon gelişir. - Hipokalemi ve hipomagnezemide bu bulguların tam tersi görülür. Hiperkalsemi - QT kısalır; en erken ortaya çıkan belirtidir, - PR aralığı uzar, - QRS uzar, - T dalgası genişler ve kubbeleşir, - Aritmiler gelişir. Hipotermi Obserne veya J dalgaları: Tipik ST yükselmesi ile birlikte J nokta yükselmesi vardır. KALP YETMEZLİĞİ Tanım Ejeksiyon fraksiyonun %50’in altına inmesi kalp yetmezliği lehinedir. Kompanse kalp yetmezliğini presipite eden nedenler; En sık aritmilerdir. Kalp yetmezliğinin en sık nedeni koroner arter hastalığıdır KALP YETMEZLİĞİNİN SINIFLAMASI 1. Atım hacmine göre; a. Düşük debili kalp yetmezliği: En sık, Yüksek debili dışındakiler yapar. b. Yüksek debili kalp yetmezliği: A-V fistül, beriberi, kemiğin Paget hastalığı, hipertirodi, fibröz displazi, gebelik ve multipl myelom sayılabilir. Tedavsinde diüretik, dijital etkili değildir. 2. Lokalizasyonlarına göre; a. Sol kalp yetmezliği: KAH en sık. b. Sağ kalp yetmezliği: En sık nedeni sol kalp yetmezliğidir. İzole sağ kalp yetmezliğinin ise en sık nedeni ise KOAH’dır. Akut sağ kalp yetmezliğinin en sık nedeni pulmoner embolidir. 1436 DAHİLİYE KALP YETMEZLİĞİNDE BELİRTİLER Sol kalp yetmezliği bulguları: Efor dispnesi ilk bulgusudur - Dispne,- Ortopne - Paroksismal nokturnal dispne - Hemoptizi - Öksürük - Akut pulmoner ödem bulguları Fizik muayene: akciğerde dinlemekle krepitan raller duyulur. Sol ventriküldeki büyümeye bağlı apeks vurusu sola ve aşağıya kayar. S3 (en sık) ve S4 birlikte duyulabilir. Bana sumasyon galo denilmektedir. Sağ kalp yetmezliğinin bulguları: venöz dolgunluk,hepatomegali, transuda karakterinde asit, ödemdir. Protein kaybettiren enteropatinin en önemli nedeni Teleradyografi 1. Kardiomegali (kardiyotorasik indeks > 1⁄2), 2. Pulmoner konjesyon (üst zonlarda geyik boynuzu manzarası), Hiler dolgunluk, fisür ödemi, 3. Kerley A (üst ve orta zonda) ve B (alt zonda) çizgileri (septal kalınlaşmaya bağlıdır) 4. Plevral efüzyon sıktır ve daha çok sağ hemitoraksta meydana gelir. Yetişkinlerde plevral efüzyonun en sık nedeni kalp yetmezliğidir. 5. Vanishing veya Fantom tümörü: Minör Fissürlerde kitle lezyonu görüntüsü veren ve diüretik tedavisi ile hızla kaybolan kitlelere verilen isimdir. EKO: Kalp yetmezliğinin kesin tanısı EKO ile konur. Tedavi 1. ACE inhibitörleri: Kalp yetmezliği tedavisinde ilk tercih ilaç grubudur. * En önemli yan etkileri postural hipotansiyon ve öksürüktür. Hiperpotasemi, allerjik reaksiyon ve proteinüri yapar. II. Diüretikler: Diüretiklerden aldakton konjestif kalp yetmezliğinde mortaliteyi azalttığı saptanmıştır. Diüretik tedavisinde rutin kullanımı önerilmektedir. III. Dijital: Endikasyonları: Diüretik ve vazodilatör tedaviye yanıtsız kalp yetmezliği +supraventriküler aritmisi olan hastalar. IV. Beta Blokerler: Düşük doz beta blokerler kalp yetmezliği tedavisinde kullanılmaktadır (carvedilol, metoprolol, bisoprolol, bucindolol). Kalsiyum antagonistleri: Kontraendike mortaliteyi arttırır. Prognoz: Ölümlerin en sık nedeni malign aritmilerdir. DİGİTAL İNTOKSİKASYONU Digital intoksikasyonuna predispoze faktörler: 1.Genel - ileri yaş, kaşektik vücut yapısı 2.Böbrek yetmezliği 3.Metabolik anormallikler: - hipokalemi - hiperkalsemi - hipomagnezemi - kinidin kullanımı - hipotiroidizm (tiroid hormonları digitalin cevabını azaltırlar) 4.Kardiak amiloidozis 1437 DAHİLİYE Digital intoksikasyonunun semptomları 1.Gastrointestinal semptomlar: (ilk ortaya çıkan semptomlardır) - iştahsızlık ve bulantı kusma (en sık), - diare 2.Nörolojik semptomlar: - başağrısı ve baş dönmesi- konfüzyon- deliryum - sarı-yeşil görme 3.Kardiovasküler semptomlar: - P-R uzaması - Bigemine ventriküler ekstra sistoller (en sık) TUS - Bloklu atrioventriküler taşikardi (2.sıklıkta) - A-V bloklar Digoksin tedavisinin kontrendikasyonları: - Wolf - Parkinson - White sendromu - Hipertrofik Obstrüktif Kardiomyopati (HOCM) - Konstrüktif perikardit, akut myokardit - Elektif kardiversion tedavisi öncesi PULMONER ÖDEM VE TEDAVİSİ Akut sol kalp yetmezliğine bağlıdır. En sık nedeni AMİ’dür. Tanısı klinik olarak konur. 1. Oksijen tedavisi (akut pulmoner ödem tedavisinde en önemli bölüm) 2. Diüretikler (furosemid akut pulmoner ödem tedavisinde en çok kullanılan tek ilaçtır) 3. Morfin sülfat: En etkin ilaçtır. 4. Diğer vazodilatörler (nitrogliserin, nitroprussid) 5. İntübasyon ve pozitif basınçlı ventilasyon 6. Kardiak HİPERTANSİYON Hipertansiyonun etiyolojik sınıflaması: Primer hipertansiyon (%95) Sekonder hipertansiyon (%5) 1. Böbrek hastalıkları: 2. Endokrin hastalıklar: - Feokromasitoma - Cusing hastalığı - Hipertroidi - hiperparatroidi - Hipotrodi - primer hiperaldesteroniz - Akromegali - psödohiperaldesteronizm - Konjenital adrenal hiperplazi (11 beta hidroksilaz eksikliği) 1438 DAHİLİYE 3. Diğer nedenler: - Kafa içi basınç artışı - İlaçlar - Aort koarktasyonu - Liddle sendromu HİPERTANSİYONUN SONUÇLARI SSS Hipertansiyona bağlı SSS’de inme, serebral kanama ve infarkt gelişir. Kanama en sık bazal ganglionlara olur. Hipertansiyonda göz dibi bulguları Grade I: Arteriyoler daralma ve ışık refleksinde artma vardır. Grade II: Ven- arter çaprazlaşmasında belirginleşme Grade III: Yumşak ve sert eksudalar görülebilir Grade IV: Papil ödemi eklenmiştir. Tedavi: 2003 tedavi protokolünde en çok önerilen ilaç diüretik. FARMAKOLOJİK TEDAVİ İlaç tedavisinde bireyselleştirilmiş tedavi esastır. Eşlik eden hastalıklara göre tedavi yapılır. 1. KKY: ACE inhibitörleri 2. KOAH : Kalsiyum kanal blokörleri 3. BPH: Alfa blokörler 4. Yaşlı hasta: Diüretik, kalsiyum kanal blokörleri 5. Genç hasta : Beta blokör 6. Diabetes mellitus: , ACE inhibitörü, ATII antagonisti 7.Gebelik: Alfa metil dopa, Alfa-beta bloker, hidralazin, magnezyum sülfat 8. Skleroderma: ATII antagonisti, ACE inhibitörü 9. Raynoud fenomeni: ATII antagonisti, Alfa blokör veya kalsiyum kanal blokörü 10. Anjina pektoris: Kalsiyum kanal blokörü, beta blokör 11. Santral sinir sistemi patolojisi: Kalsiyum kanal blokörü tercih edilir. HİPERTANSİF KRİZ:- DKB>140mmHg+Hedef organ hasarı var. Tedavi: Sodyum nitroprussid, Diazoksid, Nitrogliserin,trimetafan, Labetolol,Fentolamin İSKEMİK KALP HASTALIKLARI İskemik kalp hastalıkları şunlardır: 1. Asemptomatik iskemi (sessiz iskemi) 2. Stabil angina pektoris 3. Unstabil angina pektoris 4. AMI (ST yükselmesi olan ve olmayan olmak 2 alt gruba ayrılır) 5. Ani ölüm, 6. İskemiye bağımlı ventriküler aritmiler (AMI) 1439 DAHİLİYE ETİOLOJİ 1. Ateroskleroz: En sık neden (%95) 2. Diğer nedenler; AMI’ların %5’u nonatherosklerotiktir. A. Vazospazm - Kokain - LSD - Amfetamin B. Koroner arterit: - PAN: Yetişkin - Kawasaki: Çocukta en sıkla Bağımsız risk faktörleri; Hiperhomosisteinemi Clamidya pnömoni infeksiyonu C Reaktif protein yüksekliği UNSTABİL ANGİNA PEKTORİS - 30 gün içinde başlayan yeni angina Kresendo angina pektoris İstirahatte angina pektoris Myokard infarktüsü sonrası gelişen angina pektoris (1-14 günler arası) Koroner anjioplasti sonrası gelişen angina pektonis Bypass cerrahisi sonrası gelişen angina pektoris Varyant (prinzmetal) angina pektoris VARİANT (PRİNZMETAL ANGİNA) Koroner spazm bağlıdır Daima istirahatte (sıklıkla sabaha karşı) oluşur En çarpıcı özelliği angina atağı esnasında EKG de geçici ST yükselmesinin görülmesidir Epizodlar sıklıkla ventriküler aritmilerle komplikedir Tedavisinde kalsiyum kanal blokerleri de kullanılabilir. MYOKARD İNFARKTÜSÜ AMİ komplike plaklara bağlıdır. Bunlar; dejenerasyon, kalsifikasyon, ülserasyon ve plak rütpütürüne bağlı trombüstür. AMI’de en önemli semptom göğüs ağrısıdır. C8-T4 dermatomunda hissedilir. İnferior MI’de epigastrik ağrı vardır. MI’de patolojik değişiklikler 1. İlk 6 saat içerisinde herhangi bir bulgu yok 2. 6-12 saat içinde dehidrogenaz aktivitesini kaybolmasına bağlı solukluk gelişir. 3. 18-24 saatte gri-kahverengi renk, 4. 2-4 günde koagülasyon nekrozu, 5. 4-10 günde ise nekrotik kısım yumuşak ve hemorajiktir: Mekanik komplikasyonlar bu dönemde sıktır. Tanı: Klinik + EKG + enzim değişiklikleri 3 bulgudan 2’si var ise AMİ tanısı konur. 1440 DAHİLİYE AMI EKG bulguları 1. 2. 3. 4. En az 2 komşu derivasyonda yeni gelişmiş patolojik Q dalgası Birbirini destekleyen 2 komşu derivasyonda ST yükselmesi Yeni gelişmiş sol dal bloğu Sağ ventrikül Mİ için V4R’da ST yükselmesi, Posterior Mİ için V1 ve V2’de yüksek R dalgası EKG değişiklikleri 4 fazda incelenir: ST yükseklmesi, Patolojik Q, T negatifliği ve patolojik Q dalgası kalır. Diğerleri normale döner. Yaygın akut myokard enfarktüsü geçiren hastalarda ST elevasyonu: - septal AMI’de: V1, V2 - anteroseptal: V1, V2, V3,V4 - anterolateral : V3, V4,V5, V6 LAD tıkanması - yaygın anteriyor V1 - V6, DI,aVL - inferior MI: D2, D3, aVF= Sağ koroner arter tıkanması - yüksek lateral MI: D1, aVL = Sirkümfleks arter tıkanması - posteriorda: V1-V2’deki R hakimiyeti - sağ ventrikül: RV1,RV2,RV3,RV4= Sağ koroner arter AMİ Kardiyak Enzimler 1. İlk yükselen marker myoglobindir. 2. CPK- MB: kalp kası= Spesifik marker 3. AST veya SGOT: 12 saat sonra yükselir.72-96 saatte normale döner. 4. LDH: 24 saat sonra yükselir. 7 gün sonra normale döner. - LDH1/LDH2: Myokard zedelenmesi lehine bir bulgudur. - LDH1: daha çok kalpte - LDH2: eritrositlerde, meninkslerde ve kaslarda - LDH3: akciğerlerde - LDH4: kaslarda ve karaciğerde - LDH5: sadece karaciğerde 5.Troponinler: 1. En sensitif marker, 2. Küçük infarktların tanısında en güvenilir marker, prognozu değerlendirmede en güvenilir marker. İlaç tedavisi - Antiagregan tedavi: ilk verilmesi gerekli ilaç asetil salisilik asittir. - Trombolitik tedavi: İlk 3 saatte en etkin, 12 saat içinde gelenlere verilebilir. En çok kullanılan streptokinaz, en etkin tPA’dır. Şu bulgular trombolitik tedavinin etkin olduğunu gösterir? a. Klinik olarak ağrının azalması b. Enzim pikinin erken olması c. ST değişikliklerinin hızlı olması d. İnfranodal aritmilerin olması. AMİ’de tedavide antikoagülan, betabloker ve ACE verilebilir. ACE inhibitörleri İnfarkt sonrası remodelingi önler. KKY gelişmesini engeller Aritmi tedavisi Semptomatik aritmisi olan hastalarda anti aritmik tedavi yapılmaktadır. Bu amaçla lidokain, prokainamid ve amiodaron kullanılmaktadır. 1441 DAHİLİYE KAH’da bypass endikasyonları a. b. c. d. e. üç damar hastalığı iki damar hastalığı + semptomatik hastalar LAD’de >%50’den fazla tıkanma Postinfarkt anjina Medikal tedaviye dirençli hastalar SAĞ VENTRİKÜL İNFARKTÜSÜNDE TEDAVİ Sağ koroner arter patolojisine bağlıdır. Hipotansiyon, Bradikardi var Muayenede sağ kalp yetmezliği bulguları var Sol kalp ve akciğer normal EKG’de V3R ve V4R’de ST yükselmesi Tedavide izotonik ile tansiyonu yükselt Vazodilatör ilaçlar kontraendikedir AMI’DE TABURCU OLDUKTAN SONRAKİ RİSKİ ARTIRAN DURUMLAR 1. Post infarkt anjina 2. Non QMI 3. Kalp yetmezliği 4. Ejeksiyon fraksiyonun <%40 olması 5. Efor testi pozitif olması 6. Dakikada 10’dan fazla VES olması Komplikasyonları Erken komplikasyonlar aritmilerdir. En sık VES görülür. En sık ölüme neden olan aritmi ventriküler fibrilasyondur. Arteryel trombolizmin %90’ından fazlası anterior MI’dan sonra kalp apeksinde oluşur Venöz trombüs için ise kaynak daha çok ilio-femoral venöz trombozdur. BLOKLAR Sol anterior fasiküler blok : LAD proksimal lezyonunda oluşur Sol posterior fasiküler blok : LAD distali ve sağ koronerin posterior descending lezyonu KAPAK HASTALIKLARI AORT ANEVRİZMASI Vaka sorusu: 70 yaş, erkek, batın muayenesinde pulsatil kitle, sistolik üfürüm var. USG’de trombüs var. Tanınız nedir? Ateroskleroz: En sık nedenidir. En sık eşlik eden hastalık hipertansiyondur. Torakal aort anevrizması 7 cm, abdominal aort anevrizması 5 cm femoral arter anevrizması 3 cm büyük ise cerrahi tedavi yapılır (rüptür olasılığı artmıştır). 1442 DAHİLİYE AORT DİSEKSİYONU Vaka sorusu: Şiddetli bıçak saplanır tarzda göğüs ağrısı var. Ekstremiteler arasında tansiyon farkı var. Yada ekstremitenin birisinde tansiyon veya nabız alınmıyor. Tanı? Ateroskleroz: En sık nedendir. AKUT ROMATİZMAL ATEŞ Kardit ARA pankardit yapar. Endokardit ARA’da en sık tutulumu endokardit şeklindedir. ARA en sık mitral kapağı en az pulmoner kapağı tutar. Endokardite bağlı en sık mitral kapağın posterior yaprağı tutulur. En sık mitral yetmezliğe neden olur. Kapak üzerindeki düzensiz plak tarzı yapılara Mc-Callum plakları adı verilir. Mitral kapak tutulumuna bağlı duyulan yumşak mid diastolik üfürüme Carey Coombs üfürümü adı verilir.Myokardit: Myokardda görülen granülomatöz yapılara Aschoff nodülleri denir. Patognomoniktir. ARA’da en sık ölüm nedeni myokardite sekonder gelişen kalp yetmezliidir. MiTRAL DARLIĞI ARA (en sık nedenidir) MS’un en erken bulgusu pulmoner yatakta sıvı sızmasına bağlı oluşan efor dispnesidir. Hemoptizi, ses kısıklığı, öksürük, tromboemboli, atrial fibrilasyon ile gelebilir. MS erken döneminde; S1 sert,Mitral açılma sesi, diastolik rulman, presistolik şidettlenme duyulur. Sol atrium dilate olduktan sonra; akciğerde dinlemekle krepitan raller alınır. Pulmoner hipertansiyon geliştikten sonra; S2’nin pulmoner komponenti serttir. Atrial fibrilasyon geliştikten sonra: Presistolik şiddetlenme kaybolur Boyunda a dalga kaybı vardır S4 duyuluyorsa S4 kaybolur EKG’de P dalgası kaybı vardır. Mitral kapak kalsifiye olursa: Mitral açılma sesi kaybolur S1’in şiddeti azalır EKG P mitrale, atrial fibrilasyon bulguları 1443 DAHİLİYE Teleradyografi Kalbin sol kenarında düzleşme Pulmoner konusta belirginleşme Sağ kalp kenarı boyunca çift kontur Pulmoner vasküler gölgelerde artış, Kerley çizgileri Pulmoner konjesyon nedeniyle sağ ventrikül hipertrofisi Yan grafilerde retrosternal mesafe kaybolur Sol ana bronş yükselir Ösefagus posterior yön de bombeleşir Balon valvuloplasti endikasyonları Kapak alanı ><1.5 cm2 olan ve Hafif-orta mitral yetmezliği Cerrahi tedavi Kapak alanı ><1.5 cm2 olanlarda Belirgin pulmoner konjesyon semptomları Medikal tedaviye dirençli atrial fibrilasyon Tekrarlayan embolik ataklar MİTRAL YETMEZLİĞİ MVP (en sık), ARA (ARA’nın sık olduğu ülkelerde en sıktır). Sol atriumu en fazla büyüten hastalıktır. En sık semptomu yorgunluktur. Hastalık ilerledikçe MS semptomları ortaya çıkar. Atrial fibrilasyon gelişebilir. Fizik muayene: S1 yumşak, pansistolik üfürüm, S3 ve S4 duyulabilir. MİTRAL VALV PROLAPSUSU (MVP) • En sık posterior kapakçık tutulur. • MVP mitral yetmezliğin en sık nedenidir. • Kliniğinde atipik göğüs ağrısı ve çarpıntı en sık semptomudur. • Midsistolik klik, geç sistolik üfürüm tipik bulgusudur. • Ani ölüm riski ve İnfektif endokardit riski artmıştır. • İki boyutlu EKO’da hamak görünümü vardır. • Tedavi: Beta blokörler AORT DARLIĞI Romatizmal aort darlığı (en sık nedenidir) Biküspid aort darlığı (Yetişkinlerde en sık görülen kapak patolojisi) Angina (%35-50) en sık klinik bulgudur. Senkop, KKY, blok, ani ölüm olabilir. Atrial fibrilasyon (en kötü prognoz) Fizik belirtiler: tipi: Pulsus parvus at tardus,sistolik ejeksiyon üfürümü: S2: Yumuşak, Paradoksik S2 çiftleşmesi, S3 ve S4 duyulabilir Tedavi:İlaç tedavisi: Dijital, diüretikler ve vazodilatörler verilmez 1444 DAHİLİYE Cerrahi tedavi şu durumlarda yapılır; Semptomatik aorta darlığı (anjina, senkop, aritmi, KKY gibi) Basınç gradyenti > 50 mmHg Kapak alanı < 1 cm2 AORT YETMEZLİĞİ ARA en sık nedenidir. Semptomlar: En sık rastlanan semptomu çarpıntıdır. Anjina, senkop, paroksismal noktürnal dispneye neden olabilir. Erken diastolik üfürüm, Austin flint üfürümü (relatif MD bağlı), A2 zayıf veya yok, S3 Artmış Total atım volümü Bulguları Corrigan nabız (Water hammer nabızı) Hill belirtisi = Popliteal arter basıncı, brachial arter basıncından 40 mmHg veya fazla yüksektir. Pistol shot = her sistolde femoral arterde işitilen sistolik üfürümdür Durozier çift üfürümü = femoral artere steteskopla hafif bastırılmakla duyulan sistolik ve diyastolik üfürüm. De Musset belirtisi = her sistolde başın sallanması Quinke nabzı = her sistolde tırnak kapiller pulsasyonu Dans des arter = Boyun duvarlarının kuvvetli pulsasyonu Uvula hereketi (sistolle birlikte)(Müller bulgusu) Pulsus altus et celer altus Tedavi 1. Medikal tedavi: Dijital, diüretik ve vazodilatör ilaçlar etkilidir. 2. Cerrahi tedavi: Sol ventrikül sistol sonu çapı 55 mm’yi geçmeden ve ejeksiyon fraksiyonu %55’in altına inmeden TRİKUSPİD STENOZU (TS) ARA en sık nedenidir. En az subjektif şikayetlere neden olan kapak lezyonudur. Boyunda dev “a” dalgası, artmış Juguler venöz basınç, yavaş “y” düşüşüdür. TRİKUSPİD YETMEZLİK (TY) Fonksiyonel: En sık nedenidir. En sık pulmoner hipertansiyondur. PULMONER STENOZ Fallot tetralojisi (en sık nedenidir). Dispne en sık rastlanan semptomdur. Basınç gradienti ≥ 50mmHg ise kapak replasmanı yapılır. 1445 DAHİLİYE KARDİAK ARİTMİLER 1. Artmış otomatisiteve 2. Re entry (tekrar giriş, en sık neden). ATRİAL EKTOPİK ATIMLAR Genellikle asemptomatiktir. Daha çok kalp dışı nedenlere bağlı olarak meydana gelir. EKG’de anormal P dalgası, normal QRS ve T dalgası vardır. ATRİAL TAŞİKARDİ Patoloji: Tipik örneği paroksismal atrial taşikardidir. En önemli özelliği ani başlayıp ani sonlanmasıdır. Çocuk ve gençlerde görülebilir. Dijital intoksikasyonunda bloklu atrial taşikardiler görülmesi tipiktir. KOAH, Hipertiroidi, Elektrolit bozukluklarına bağlı oluşabilir. Klinik: En önemli semptomu ani başlayan çarpıntıdır. Genel durum iyidir. Tansiyon normaldir. Kalp hızı 150-250 arasındadır. EKG: En önemli tanı yöntemidir. EKG’de P dalgaları vardır ama anormal P dalgalarıdır (negatif, bifazik gibi). QRS kompleksi ve T dalgaları normaldir. 2:1, 3:1 blok görülebilir. Tedavi: Vagal manevra, ilaç: Adenosin 1. tercih ATRİAL FİBRİLASYON En sık rastlanan kronik aritmidir. Toplumda sıklığı %1, >70 yaşından %10. En sık nedeni mitral stenozdur. En sık semptomu ise çarpıntıdır. KKY arttırır,Anjinayı provake eder. Tromboemboli Nabız tipi: Pulsus deficity, Boyun venlerinde a dalgası yok, Önceden var olan S4 kayıp olur,MS’lu hastalarda presistolik şiddetlenme alınmaz. EKG ile konur. EKG’de P dalgası yoktur. R-R eşit değildir. Bu durumda kalp hızı hesaplamak için 5 R-R arasındaki kalp hızları bulunup ortalaması alınır. WOLF-PARKİNSON-WHİTE (WPW) ve LGL (Logn, Ganon,Levine) Hastalık WPW LGL Ektopik yol Kent Mahaim PR <0.12 0.12 QRS Geniş Normal Delta dalgası var Yok AF bu hastalarda en tehlikeli aritmidir. Tedavi: Flekainid, propafenon veya amiodoron verilir. Digoksin ve verapamil bypass yolun hızını artırdığından kontraendikedir 2. Cerrahi ablasyon: Kesin tedavi 1446 DAHİLİYE ATRİYOVENTRİKÜLER BLOK (AV blok) Birinci derece AV blok Konjenital ARA İnferior MI Dijital intoksikasyonu Patoloji: AV nodda iletim yavaşlaması vardır Klinik: Asemptomatik EKG: Sabit PR mesafesi 0.20 sn üzerindedir. P, QRS, T normaldir. Tedavi altta yatan hastalığın tedavisidir. İkinci derece AV blok A.Mobitz tip I ikinci derece AV blok: PR mesafesi her atımda uzar. Sonuçta bir P dalgasına QRS yanıtı yoktur. Kendi kendine tekrarlayan bu olaya Wenckebach fenomeni adı da verilir. Genellikle his demetinin proksimal bölgesindeki iletişim bozukluğundan dolayı olur. B. Mobitz tip II ikinci tip AV blok: İletilen atımların PR aralığı sabit kalır, fakat bazı P dalgaları iletilmez. Burada problem genellikle his demetinin altındadır. Üçüncü derece ( tam ) AV blok Vaka sorusu: 56 yaşında erkek, baş dönmesi var. Ta:60/30 mmHg, genel durum kötü, nabız hızı 34/dk, EKG ekte tanınız nedir? Pataloji: AV nod iflas etmiştir. Klinik: Genel durum bozulmuştur. Nabız 20-40 arasındadır. Baş dönmesi ve senkop görülebilir. Burada kompansatuvar olarak artmış atım hacmi sistolik akım üfürümleri söz konusudur. Boyunda Cannon a dalgaları görülebilir. EKG: P dalgaları ayrı QRS’ler kendi arasında sabit hızla iletilir. P-P hızları 60-100 arasında ve sabit, R-R hızları 20-40 arasında ve sabittir. Tedavi: Mobtiz tip II blok ve AV tam blokta pacemakerdır. Adams-Stokes atakları Senkop + Tam kalp bloğu veya Mobitz tip II ikinci derece blok VENTRİKÜLER EKTOPİK ATIMLAR 1. Sağlıklı insanlarda, MI, KKY, 4.Digoksin intok, MVP görülür. VES şu durumlarda tedavi edilir: 1. R on T 2. Multifokal 3. Bigemine 4. ikili, üçlü (salvo) yapmış ise (Lown Klasifikasyonu) Tedavi altta yatan sebebe yöneliktir. Tedavide prokainamid, fenitoin, kinidin, lidokain 1447 DAHİLİYE VENTRİKÜLER TAŞİKARDİ Oldukça kötü prognozlu bir aritmi olup hemen her zaman altta yatan ciddi bir kalp hastalığı vardır. Ventriküler fibrilasyona dönüşebilir. Etyoloji: Akut miyokard infarktüsü (en sık), Miyokardit, Kardiyomiyopati Uzun QT sendromu Hipopotasemi Antiaritmik ilaç kullanımı (proaritmi) Ventriküler anevrizma Zayıf sol ventriküler fonksiyonlu kronik, iskemik kalp hastalığı sayılabilir. Klinik Tansiyon arteriyel düşüktür. Nabız hızı 140-200. Genel durum kötüdür. EKG bulguları 1. Peş peşe gelen 3 VES 2. QRS süresi > 01.2 sn 3. Capture veya füzyon atımları vardır (Geniş QRS’li VT’de arada gelen normal sinüs atımlarına verilen isimdir) 4. EKG’de kalp atım hızı 150-220/dakikadır. Dal bloklu supraventriküler taşikardi veya WPW sendromundan ayırt edilmesi zordur. 5. 30 saniyeden uzun sürenlere sürekli, kısa sürenlere süreksiz VT denilir. Tedavi Semptomatik hastalarda: Acil kardiyoversiyon tedavide ilk seçenektir. TORSADES DE POİNTES Torsades de Pointes, ventriküler taşikardinin bir çeşididir. 200-250/dakika hızında izoelektrik hat üzerinde iniş çıkışlar ve yüksekliklerinde değişiklikler gösteren QRS kompleksleri ile karakterizedir. Aks sürekli yön değiştirmektedir. Etioloji Herediter, Hipokalemi, Hipomagnezemi İlaçlar: QT aralığı uzamasına neden olan grup Ia,Ic ve III antiaritmikler yapar. Kinidin (en sık neden), sotalol veya amiodaron gibi ilaçların yan etkisi sonucu oluşan ile ilgilidir. Tedavi 1. IV magnezyum ilk verilmesi gereken ilaçtır. 2. Kalp hızını artırarak QT mesafesini daraltan kalp pili sıralanalabilir. KARDİYAK ARREST Ventriküler fibrilasyon Bu, ani ölümün en yaygın ve en kolay tedavi edilebilen sebebidir. En sık Miyokard infarktüsüne bağlıdır. 1448 DAHİLİYE Kardiyak arrestte tedavi 1. Hava yolu açılır 2. Dolaşım desteği 3. İleri yaşam desteği 4. Defibrilasyon: Defibrilasyona önce 200 joule ile başlanır. Asenkron yapılır. 360 joule çıkılır. ENDOKARD HASTALIKLARI İNFEKTİF ENDOKARDİT Tüm İE’ler dikkate alındığında en sık etken Streptokokus viridanstır. Akut bakteriyel İE: S. aureus (en sık) Protez kapak: ilk 60 günde en sık etken Staf. epidermitis, 60 günden sonra Str. viridans’dır. Genitoürener hastalığı ve prostatit: en sık Enterobakter fekalis’tir. İntravenöz hiperalimantasyon: kandida (triküspid kapak) Maligniteler: non bakteriyel trombotik endokardit görülür. Alt GIS’de malignitesi : en sık etken S. bovis’dir. SLE: Libman saks endokarditi denir. Kapak tutulumu İE en sık mitral kapağı tutar. En az pulmoner kapağı tutar. İkinci sıklıkta aort tutulur. Protez kapaklardan ise en sık aort kapağı tutulur. Konjenital kalp patolojilerinden en sık İE riski olan VSD’dir. En az olan ise sekundum tipi ASD’dir. İntravenöz ilaç bağımlılarında ise en sık triküspid kapak tutulur. İE tanısı DUKE kriterlerine göre konur: DUKE kriterleri Major kriterler 1. Pozitif kan kültürü: 12 saat ara ile alınan kan kültürleri, üç kan kültürünün tümü veya 4 veya daha fazla kan kültüründe üreme 2. Endokardit tutulum bulgusu A. İE için pozitif ekokardiografi (a. Vejetasyon, b. Abse, c. Kapak perforasyonu, d. Prostatik kapakta yeni ortaya çıkan hasar B. Yeni ortaya çıkmış valvuler yetmezlik Minör Kriterler 1. Kolaylaştırıcı etmenler: İV ilaç kullanımı, bilinen kalp hastalığı 2. Ateş > 38.5 C 3. Vasküler patolojiler: septik emboli, septik pulmoner infarkt, mikotik anevirizma, intrakranial kanama, konjuktival kanama, Janeway lezyonu 1449 DAHİLİYE 4. İmmünolojik bulgular: Glomerulonefrit, Osler nodülleri, Roth lekeleri, RF pozitifliği 5. Major kritere uymayan kan kültürü pozitifliği 6. Major kritere uymayan ekokardiografi bulguları Not: 2 major veya 1 major + 3 minör yada 5 minör bulgu varsa İE tanısı konulur. Tedavi: İnfektif Endokardit profilaksisi gerektiren durumlar: Yüksek risk grupları: 1. Protez kapağı olanlar 2. VSD ( en sık neden olan konjenital patoloji, en riskli patoloji) Düşük risk grubu 1. izole MVP 2. ASD (sekundum tipi en düşük risk grubu) 3. Kalıcı kalp pili 4. Her hangi metalik materyal kullanmadan gerçekleştirilen kardiyak cerrahi girişimler 5. Geçirilmiş bypass sonrası Düşük risk grubu Girişimden 1 s önce 3 g, 6 s sonra da 1.5 g oral amoksisilin Yüksek risk grubu Girişimden 30 dak önce 2 g ampisilin +80 mg gentamisin IM/IV,6 s sonra 1.5 g oral amoksisilin KARDİYAK TÜMÖRLER Sekonder tümörleri Kalbin en sık görülen tümörleri metastatik tümörlerdir. Erkeklerde akciğer, kadınlarda ise meme kanseri kalbe en sık metastaz yapan tümörlerdir. Metastatik tümörler en sık perikardı tutarlar. Miyokarda infiltrasyon eğilimi en yüksek olan tümör ise malign melanomdur. Primer tümörleri Primer tümörlerin çoğu (%75) miksomalardır. En sık rastlanan primer malign tümör anjiosarkomdur. Atriyal Miksoma Vaka sorusu: MS kliniği, platipne, ateş ve lökositoz var. Tanı nedir? Perikardın en sık tümörü hamartomdur. 1450 DAHİLİYE KARDİYOMYOPATİ PARAMETRELER DİLATE KARDİYOMYOPATİ RESTRİKTİF Sıklık En sık En az OBSTRÜKTİF ikinci sıklıkta Etyoloji (en sık) İdiopatik idiopatik Herediter Sekonder (en sık) Alkol Amiloidoz - Patoloji sistolik fonks. bozuk Diastolik Aort stenozu Semptomlar Sol kalp yetmezliği Sağ kalp yetmezliği A. Stenozu EKG Sol vent. Hipertrofi bul. Non spesifik Kısa PR, VES, Q Tele Kardiomegali Kalp büyük değil AS bulguları EKO 4 boşluk eşit geniş Tanı değeri yok Kalın septum Kesin tanı Biyopsi Biyopsi Biyopsi Tedavi Transplantasyon Transplantasyon Septal myotomi Akut Perikarditler Vaka sorusu: 30 yaşında erkek, göğüs ağrısı ile geliyor. Ağrı öne eğilmekle azalıyor. Ateş ve lökositozu var. Kardiak enzimler normal. Tanınız nedir? a. idiyopatik: en sık nedenidir. b.Viral infeksiyonlar: Koksaki B En önemli fizik muayene bulgusu perikardial frotmandır. EKG: Konkav ST yükselmesi, V1 ve AVR’de ST çökmesi izlenir. PR despresyonu olabilir, atriyal aritmiler sıktır. PERİKARDİYAL EFÜZYON ve PERİKARD TAMPONADI Akut 150 ml sıvı birikimi kalp tamponadına neden olurken yavaş biriken 2-3 litre sıvı bile tamponada neden olmayabilir. Venöz basınç yüksek, arteriyel basınç düşüktür. Nabız basıncı daralmıştır. Nabız tipi pulsus paradoksustur. Sağ yetmezlik bulguları ön plandadır. Ewart pin belirtisi: Genişlemiş perikard ile sol skapula arasına sıkışan akciğer bölgesi üzerinde tuber sufl alınır. EKG: Düşük voltaj saptanır. EKO’da kalbin dört boşluğunda da diastolik basınçlar eşitlenmiştir. Bu bulgu konstriktif perikarditte de görülebilir. Tanı ve Tedavi: Perikardiyosentez Konstriktif perikardit: En sık nedeni tüberkülozdur. Perikardial knok duyulur. Biyopsi ile tanı konur. Perikardiektomi yapılır. 1451 DAHİLİYE PERİFERİK ARTER HASTALIKLARI Arteriosklerozis obliterans: Sadece arterleri tutar. En sık süperfisial femoral arteri tutar. TROMBOANJİTİS OBLİTERANS Etyoloji: Sigara ilişkilidir. Erkeklerde sıktır. Patoloji: Orta ve küçük çaplı arter, ven ve sinirleri tutar. Klinik: Geceleri artan ağrı, raynoud, parmak ülserleri, yüzeyel tromboflebilt ve kladikasyo intermitanstır. Fizik muayene: Tutulan arterin distalde nabız azalmıştır. Proksimalde normaldir. Kesin tanı biyopsi ile konur. 1. Sigarayı kesin bırakmak gerekir. *. Penetran toraks travması: En sık sağ ventrikül zedelenir. Sırasıyla zedelenen diğer yapılar sol ventrikül, sağ atrium ve sol atriumdur. *. Künt Toraks travması: En sık perikart zedelenmesi olur. Kalp kapaklarından en sık zedelenen aort kapağıdır. Ankilozan spondilit: En sık aort yetmezliğine neden olur. Mitral yetmezliği neden olabilir Amiloidozis: Restriktif kardiyomyopatinin en sık sekonder nedenidir. Hemokromatozis: Dilate ve restriktif kardiyomyopatiye neden olur. Hemokromatozisde en sık ölüm nedeni kardiyomyopatiye bağlı gelişen kalp yetmezliğidir. Tiroid Ve Kalp Üzerine Etkileri Hypotroidi Kalpte dilatasyon Hipotansiyon (nadir) EKG’de düşük voltaj Sinüs bradikardisi Perikardial efüzyon Diastolik hipertansiyon QT uzaması Hypertroidi Sinüzal taşikardi Atrial fibrilasyon Sistolik hipertansiyon Hiperkinetik kalp yetmezliği 1452 EKG’de: AV iletiminde yavaşlama Refraktör periyodu kısaltır P uzaması DAHİLİYE ENDOKRİNOLOJİ HİPOTALAMO-HİPOFİZER HASTALIKLAR 1. ACTH BH ’UN DEĞERLENDİRİLMESİ: Bazal ACTHve BH ölçülmesi epizodik salınım nedeniyle uygun değildir. 2. PRL DEĞERLENDİRİLMESİ: Hipotalamus-hipoıfiz hastalıklarında en sık görülen hormonal değişiklik PRL artışıdır. Bazal düzeylerinin ölçülmesi yeterlidir. SELLA TURSİKANIN NÖRORADYOLOJİK DEĞERLENDİRİLMESİ:ilk tercih sella spot grafi, en iyi radyolojik inceleme MR KRANİOFARENJİOMA Çocuk ve genç erişkinde hipotalamus fonksiyon bozukluğunun en sık sebebidir. Rathke poşundan köken alan bir tümördür. Klinik belirtiler sıklıkla hormon değişikliklerine bağlıdır. En sık BH eksikliği görülür. Hem hipotermi hem de hiperterniye neden olabilir. En önemli bulgusu suprasellir kalsifikasyonlardır. HİPOPİTUİTARİZM Konjenital: Kraniofaranjioma (en sık) Akkiz: Hipofiz adenomu (en sık) Metastaz : Meme ca (en sık) En çok etkilenen GH En fazla klinik FSH ve LH eksikliğine bağlıdır. 1. tercih hidrokortizon, 2. Levotiroksin , 3. Seks steroidleri: 4.Büyüme hormonu Laboratuar 1. Kan şekeri düşük 2.Na düşük 3. K normaldir. HİPOFİZ ADENOMLARI ö(en sık), BH sekrete eden adenomlar (2.), ACTH sekrete eden adenomlar (3),TSH salgfılayan adenom (en az) PROLAKTİNOMA Prolaktin artışının en sık nedeni 1. ilaç, 2. prolaktinoma, 3. hipotroididir. En sık görülen, mikroadenomdur. Klasik olarak kadınlarda galaktore, erkeklerde bası belirtileri Tanı: Bazal prolaktin düzeyi> 100 ng/ ml+ MR’da adenom. Tedavi: Bromokriptin 1453 DAHİLİYE AKROMEGALİ, JİGANTİZM Tanı sırasında %80 olguda makroadenomdur. öde sekrete edebilir. En sık bulgusu akral büyümedir. Labaratuvar: Hiperglisemi, hiperfosfatemi ve hiperkalsiüri vardır.Tanı; 1. Glikoz-BH testi: 100 gram glikoz ile BH 2 ng/ml altına inmelidir. 2. Somatomedin-C (İGF-1) artışı 3. Tümör lokalizasyonu: MRG ile tümör kolayca tespit edilir. %90 1 cm’den büyüktür. İlk tercih transsifenoidal mikrocerrahi işlemdir. en sık ölüm kalp yetmezliğindendir. TSH SEKRETE EDEN HİPOFİZ ADENOMU T3, T4 ve TSH yüksek ise akla gelmelidir. Makroadenom, Tedavi cerrahi CUSHİNG HASTALIĞI VE CUSİNG SENDROMU İyatrojenik Cushing Sendromu: Hiperkortizolemi ve ACTH düşüklüğünün en sık nedeni 1.Hipofiz adenomu = Cushing Hastalığı, 2. Sürrenal patolojilerine bağlı Cusinge Cusing Sendromu denir. 3. Ektopik ACTH’ya bağlı Cushing sendromu = Akciğer küçük hücreli ca Yetişkinlerde iyatrojenik dışı; 1. ACTH’ya bağımlı: a. Hipofiz adenomu %68 2. ACTH’dan bağımsız a. Sürrenal adenom %9 b. Sürrenal karsinom 8 Çocuklarda Cushing Sendromunun en sık nedene adrenal karsinomdur. Cushing hastalığı ve Cusing sendromunun farkları: Hiperpigmentasyon, hirsitismusve Akantozis nigrikans CH görülür. Laboratuvar Hipopotasemi, alkoloz, hiperkalsüri, taş, glukoz intoleransı, granülositoz, lenfopeni, polisitemi Tanı: Deksametazon supresyon testi 1. Düşük doz ile süpresyon var. Cusing yok 2. Düşük doz ile süpresyon yok. Yüksek doz yap. 3. Yüksek doz ile süpresyon yok. Cusing send. veya Ektopik Cusing ( ACTH yüksek) 4. Süpresyon var = Cusing hastalığı = ACTH yüksek Cushing Hastalığının tedavisi: Cerrahi Hipofiz cerrahisinin En sık komplikasyon geçici Diabetes insipidustur. Cushing Sendromunda tedavi: Cerrahi 1. tercih a. Ketakonazol (cyt-p450 inh. ile steroid sentezini azalır) b. Metapirone(11-Beta hidroksilazı inhibe eder) c. Aminoglutethimide (kolesterol-pregnolone dönüşümünü inhibe eder.) d. Mitotane (adrenal atrofi yapar.) e. Siproheptadin (ACTH salınımını inhibe eder) kullanılabilir. Bromokriptin nadiren etkilidir 1454 DAHİLİYE DİABETES İNSİPUTUS ADH YETMEZLİĞİ Poliüri, polidipsi, idrar dansitesi<1005 akla gelir. 1.* Santral = en sık hipofiz cerrahisi 2.* Nefrojenik: a. Kr pyelonefrit, d. hipokalemi, f. hiperkalsemi, b. orak hüc.anemi, e. Sjögren hast. g. lityum, demeklosiklin, c. konjenital, ailevi (erkekte sıktır). 3.* Psikojenijk (Potomani istemli su içme, primer polidipsi). Su kısıtlama Testi = Santral, psikojenik Vazopressin testi: Santral = Nefrojenik ayırımı Tedavi 1. Santral DI: DDAVP-dezmopressin (vasopressin analoğu) ile yerine koymadır. 2. Nefrojenik DI: *- Klorpropramid, - Klofibrat, - Karbamazepin, - Tiazidler, - NSAİİ (İbuprofen ve indometasin) UYGUNSUZ ADH SENDROMU Na ve osm düşük verilmiş ise işaretle (Plazma Na ve plazma osmolaritesi düşük , idrar Na ve osmolaritesi yüksek) Etyoloji: En sık AC küçük hücreli ca 1. Malign hastalıklar; Pulmoner, Duodenum, Pankreas, Lymphoma, SSS tümörleri 2. Puimoner hastalıklar; Pnomoni, AC apsesi, TBC, aspergilloz 3. SSS hastalıkları; Ensefalit, menenjit, beyin apsesi, G-B sendromu, intraserebral kanama, inme 4. İlaçlar; Klorpropamid, Vinkristin, Vinblastin, Siklofosfamid, Karbamezapin, Narkotikler Patogenez: Na ve düşmesine rağmen ADH salınır. Na ve osmol. düşer Hiponatremiye bağlı beyin ödemi bulguları vardır, (iştahsızlık, bulantı, kusma, irritabilite konfuzyon, koma) Tanı: Şüphelenilen vakalarda kesin tanı su yükleme testi ile konur. Plazma ve idrar ADH düzeyleride tanıda yardımcıdır. Tedavi: - ilk basamak su kısıtlanmasıdır. - Demoklosiklin ADH etkisini engelleyen en önemli ilaçtır. - Serum Na < 125 meq/L ise Na verilir. Na 24 saatte 12 meq/L’den fazla artırılmaz. Hızlı Na artışına bağlı ponsta demiyelinizasyon meydana gelir. 1455 DAHİLİYE TİROİD HASTALIKLARI Tarama testi TSH; hipertroidi= FT3, TSH, Hipotroidi , hipotroidi= FT4, TSH Tiroglobulin: Foliküler ca’da marker, iadrojenik hipertroidide düşük, TRH testi: Sekonder hipotroidide yanıt yok, tersiyerde yanıt vardır. Radyoaktif iyot uptake (RIU) testi: RlU’in düşük olduğu tirotoksikoz durumlar: a. Subakut tiroidt b. Hashimotonun hipertiroid dönemi c. Tirotoksikoz factitia , d. Struma ovari (tiroid dokusu içeren over teratomu) e. Fazla iyot alımına bağlı tirotoksikoz (Jod-Basedow etkisi) f. Ektopik fonksiyonel tiroid metastazı RlU’in arttığı durumlar: a. Graves b. Toksik nodül c. Toksik multinoduler guatr d. Foliküler Ca e. Job basedow f. TSH salgılayan adenom HİPOTİROİDİ Kabızlık, çok uyuma, hipotermi, Na düşüklüğü En sık sebebi Hashimoto hastalığıdır. Primer T3, T4 düşük, TSH yüksek. Sekonder ve tersiyerde hepsi düşük. Miksödem koması = Hipotermi, bradikardi, hiponatremi bulguları Tedavi:Hidrokortizon birinci tercih, 2. T3 ve T4 verilir. HİPERTİROİDİ GRAVES HASTALIĞI (TDG) Hipertiroidinin en sık nedenidir. TSH reseptörünü uyaran TSİ antikorlarına bağlıdır. Hastalığın 4 komponenti vardır. 1) Tirotoksikoz 2) Guatr 3) Oftalmopati (exoftalmi) 4) Dermopati (pretibial miksödem). Klinik: En sık semptomu sinirlilik, en sık bulgusu taşikardi ve guatr Göz bulguları: en sık inferior rektusu tutar. a. sT3, sT4 yüksek (T3 daha fazla yükselebilir, bazen T4 normal olabilir), b. TSH (immunoradyometrik assay ile ölçülmeli) düşüktür. c. Serbest T4 indeksi artmıştır. d. TSİ antikorları saptanabilir. e. RAİ uptake yüksektir. Tedavi: <75 ötroid hale getir, cerrahi, >75 ötroid, radyoaktif iyot tedavisi a. Propiltiourasilin metimazolden farkı periferde T4-T3 dönüşümüne etkisiz. En sık yan etkisi döküntü, En ciddi; 1456 DAHİLİYE Tiroid krizi Ateş, taşikardi, tremor, hipertansiyon, nörolojik bulgu Tedavi 1. Beta bloker 2. Kortikosteroid 3. Rezerpin: Antihipertansif 4. iyot 5. Propiltiyouracil 6. Fenobarbital : Konvülsiyonlara için kullanılır. 7. Antipretik tedavi: Asetaminofen kullanılır. Aspirin kontraindikedir (TBG’den T4 ayrılmasını artırır ve serbest T4 düzeyini yükseltir). 8.Eksternal soğutma ve oksijen yararlı olabilir. 9.Kalp yetmezliğinde dijital ve diüretik etkili değil. Gebe hipertiroidi; 1. İlk trimester: ötiroid 2. trimesterde cerrahi yapılır. İki ve üçüncü trimesterde: antitroid ilaç ile gebelik sonuna kadar devam edilir. 3. Gravesli anneden doğan çocukta; Hipertroidi (TSI geçişine bağlı), hipotroidi propiltiurasile bağlı oluşur. TİROİDİTLER 1. Akut: Kızarıklık, ısı artışı, Streptokoklar en sık 2. Subakut granülomatöz tiroidit veya De Quervain tiroiditi : Genç bayan, troid bezi ve boyunda ağrı, sedim yüksek, TSH düşük, T3 yüksek, RAI azalmış, sedim yüksek. Subakut lenfositik tiroidit (sessiz tiroidit, postpartum tiroidit): Doğum sonrası troiditten bahsediyorsa işaretleyin. 3. Kronik (Hashimoto) tiroidit: Hipotiroidinin ve troiditlerin en sık sebebidir. Erken dönemde tiroglobulin (%60) otoantikorlan, geç dönemde mikrozomal antikorlar (%90) saptanır. - Hurtle hücreleri izlenebilir. Lenfoma riskinin arttığı öne sürülmüştür. (60 kat artar). Riedel Struma (Fibroz tiroidit): Anaplastik tiroid CA ile karışabilir. Tamoksifen kullanılır. ENDEMİK GUATR (Basit ötiroid guatr) -Esas neden iyot eksikliğidir Toplumun %10’undan fazlasında görülür Tiroid bezi TSH stimulasyonuna bağlı büyümüştür. Tiroid fonksiyon testleri normaldir Tiroglobulin artmış olabilir Antikorlar genellikle negatiftir Tedavide 2 yıl T4 verilir. Tiroid bezi küçülür 1457 DAHİLİYE TİROİD NODULÜ - Tek tiroid nodülünün en sık sebebi folliküler adenomdur. - Fizik muayenede tek tiroid nodulu saptanırsa yapılacak ilk girişim ince iğne aspirasyonudur. Nodül saptandı 1. USG çekilir 2. İİAB yapılır Şu durumlarda cerrahi A. Nodül 2. 5-3 cm büyük ise B. Biyopside malignite varsa C. TSH baskılama tedavisi ile büyüyen nodül D. Ailede medüller tiroid CA olması E. Boyuna radyoterapi anamnezi F. Hızlı büyüyen nodul G. Serum tiroglobulin ve kalsitonin artışı H. Ses kısıklığı, vokal kord paraiizisi Hang nodüllerde TSH ile baskılanam tedavisi tercih edilir? A. 2 yaşından küçük nodül B. 2,5-3 cm küçük nodül C. İnce iğne aspirasyon biyopsisinde malignite potansiyeli olmayan nodül D. Diğer malignite kriteri taşımayan nodüller Önemli not: TSH baskılama tedavisi ile nodül büyüyorsa foliküler tiroid ca düşünülür. Hangi nodüllerde izlem önerilir? A. 1 cm küçük nodül B. T4 tedavisi ile küçülen nodül C. İİAB malignite potansiyeli olmayan nodül TİROİD TÜMÖRLERİ Papiller CA: (Vaka sorusu) En sık görülen histolojik tipdir. Psammoma cisimciklerime tanınırlar. Genç hasta troid tm, lenf bezi metastazı diyorsa işaretleyin. Folliküler CA Daha çok hematojen yayılır. - Hipertiroidi kliniği olabilir. Onkositic tümörler ve İnsular karsinom alt tipidir. Medüller CA Parafolliküler C hücrelerinden köken alır, Kalsitonin vaya PTH salgılar ve MEN ler ile birlikte yada ailevi olabilir. Diare ile eyredebilir. Takibinde kalsitonin bir markır olarak kullanılabilir. Anaplastik CA Anaplastik histoloji en kötü prognozlu olandır. Tiroide en sık metastaz: Akciğer, meme, renal cell ca ve malign melanom 1458 DAHİLİYE TABLO 14: TROİD KANSERLERİ Özellik Papillar ca Foliküler ca Medüller ca Anaplastik ca Sıklık %70 %20 %2-3 %5 Yaş ortalaması 42 50 50 57 Kadın %70 %72 %56 %56 Prognoz (mortalite) En iyi (%6) orta (%24) orta (%33) Kötü(%8) Metastaz Lenfatik Hematojen(sık) Lenfojen Hematojen (en sık) Troid hormon sentezi + ++++ + +/- İyot uptake + +++++ +/+++ 0 PARATİROİD HASTALIKLARI PRİMER HİPOPARATİROİDİ Etyolojisi: en sık iatrojenil Klinik: Klasik bulguları hipokalsemi, hiperfosfatemi, nöromusküler hiperaktivite (Chvostek ve trousse işareti, parestaziler, tetani), hiperventilasyon, hipokapni, alkaloz, taşikardi, katarakt, terleme ve parkinsonizm’dir. Tanı: Serum İPTH (irnmünoradyometrik assay ile ölçülen PTH), Ca ve P düzeylerinin ölçümü ile konur. Tedavi: Ca-karbonat ve vit-D ile yapılır. Komplikasyonu: En sık posterior lentiküler katarakttır. Digitale refrakter kalp yetmezliği, malabsorbsiyon olabilir. HİPERPARATİROİDİZM (PRİMER) Etyoloji: En sık soliter paratiroid adenomudur. MEN I ve MEN IIA ile birliktedir. Klinik: En sık görülen bulgu asemptomatik hiperkalsemidir. Yakın hafıza kaybı, kas güçsüzlüğü, eklemlerde Ca-pirofosfat birikmesine bağlı yalancı gut, bulantı, kusma, kabızlık, poliüri, renal kolik, pankreatit ve ülser bu hastalarda sık görülen bulgulardır.Yumuşak doku kalsifikasyonları, Myopati sıktır, DTR azalmış, ağrı ve vibrasyon kaybı, artrit, konjüktivit. bant keratopati, diğer bulgulardır. En özgün grafi bulgusu subperiostal kemik resorbsiyonudur. En iyi falanksların radial tarafında görülür, (osteitis fibroza sistikanın görünümü EKG’de QT kısalması saptanır, Tedavi: Kesin tedavisi boyun eksplerasyonu ve cerrahisidir. Hiperkalsemi ile giden diğer nadir hastalıklar 1459 DAHİLİYE HİPOPARATROİDİLERDE LABORATUVAR BULGULAR Hastalık Ca P Alk fosfataz PTH Klinik Hipoparatroidi Düşük Yüksek Normal Düşük Klinik yok Psödohipoparatiroidi Düşük Yüksek Normal Yüksek (IPTH) +* Psödopsödo Normal Normal Normal Normal +* Tipik iskelet lezyonu var: Koksa vara, valga, eksositoz, kısa boy, yuvarlak yüz HİPERPARATİROİDİLERDE LABORATUVAR BULGULARI Hastalık Ca Fosfor PTH ALP Primer Yüksek Düşük Yüksek Yüksek Sekonder Değişken Değişken Yüksek Yüksek Tersiyer Yüksek Yüksek Yüksek Yüksek Malignite ilişkili hiperkalsemi a. Litik kemik metastaz = Meme ca en sık (Lenfotoksin, IL-1, TGF, PG vb.) b.Paraneoplastik hiperkalsemi; Ac squamoz cell ca en sık (PRH yapımı) c. Granülomatoz hastalıklar; Sarkoidoz (Aktif D vit yapımı) Hiperkalseminin tedavisi: İlk yapılması gereken hidrasyondur. Elektrolit değişikliklerinin düzeltilmesi (hipopotasemi gibi) ,Kullanan hastalarda dijitali kes veya azalt İlaç tedavisi: Loop diüretikleri, Kalsitonin, bifosfonat verilir. Mitramisin:Kronik hiperkalsemi tedavisinde kullanılır. OSTEOMALAZİ : D vit eksikliği, kemik ağrısı var. D vit, Ca, fosfor, idrar ca düşük, PTH, ALP, idrar fosforu yüksek Yalancı fraktür (Milkman fraktürü, en özgün bulgu) (bunlar simetrik, bilaterat, sıklıkla femur başına yakın medialde gelişir) PAGET HASTALIĞI Osteoporozdan sonra en sık görülen kemik hastalığı, % 95 asemptomatik. En sık pelvis, lumbal vertebra ve femuru tutar. - Semptomatik olanda en sık kemik ağrısı, kırıklar (en sık femur) ve deformite görülür. - Yüksek debili kalp yetmezliği diğer özelliklerdir. Laboratuvar: a. Alkalen fosfataz yüksekliği en önemli ve hemen tek bulgudur, b. Grafik: - osteoporosis circumscripta ilk bulgu, kafatasında atılmış pamuk manzarası (en sık tipik bulgu), korteks kalınlaşma vardır. Tedavi: Kalsitonin, bifosfonatlar semptomatik hastada ver. Osteojenik osteosarkom gelişme riski artmıştır. 1460 DAHİLİYE DiABETES MELLİTUS SEKONDER DM a. Kronik alkolizm ve pankreotektomi: Bunlar insülin hipoglisemisine çok duyarlıdır çünkü glukagon da yoktur. b. ilaçlar: Tiazid, beta bloker, oral kontraseptif, steroid, pentamidine (pentamidin akut dönemde hipoglisemiye, kronik hasar sebebi ile de diabete yol açar) c. Hastalıklar: Cushing, feokromasitoma, akromegali, glukagonoma Somatostatinoma, Akantosis Nigricans, Sendrom X HbA1c: 120 günlük ortalama şeker seviyesini verir. (regülasyonunun en iyi göstergesi) Tanı: Açlık plazma glukozu 126 mg’dan fazla ise (en az iki ölçümde) DM’dür. OGTT endikasyonları a. 100-126 arası değerler için OGTT yapılır b. Özellikle impotans, c. Yüksek kilolu bebek doğurma d. Vulvovajinit anemnezi varsa OGTT: 75 gr (çocukta 1.7gr/kg) glukoz + 300 cc su ağızdan 5 dk.da içirilir. 0,1,2,3. saat plazma şekerine bakılır (1. saatte en yüksektir) (2. saat kan şekeri postprandial olarak da tanımlanır) 2.saat>200 ve herhangi bir değer daha >200 ise; DM kabul edilir. 2. saatte kan şekeri 140-199 arasında ise glukoz intoleransıdır. Tedavi: Günlük kalori ihtiyacının %35 yağ, %50 karbonhidrat, % 15 A. Sülfonüreler: biguanidlerden ayıran sülfonamidler pankreastan insülin salınımını artırırlar. a.Tolbutamide: (en kısa etkili) b.Klorpropramide: (en uzun etkili) KBY’de kontraindike, hipoglisemi etkisi uzun, sarılık, disulfram benzeri etki, su retansiyonu, hiponatremi, hematolojik toksisite gibi yan etkiler var. B. Biguanidler: Metformin en önemli üyesidir Obez hastalarda daha çok tercih edilirler. En sık görülen yan etkileri GIS yakınmalarıdır. Laktik asidoz ise en önemli yan etkileridir. İnsulin kullanımının yan etkileri: 1- Hipoglisemi:En sık hipoglisemidir. 2- Somogy effekt: insulin dozunun fazla gelmesi sebebi ile oluşan gece yarısı hipoglisemisidir Kompanzasyon sistemlerini harekete geçirerek sabah hiperglisemi yapar, insulin dozunun azaltılması gerekir 3- Şafak fenomeni: saat 05-08 arası insulin duyarlılığı azdır. Buna bağlı sabah hiperglisemisidir. insulin dozunun artırılması gerekir. (Bu iki fenomen saat 03’de AKŞ bakılarak ayırd edilir) 1461 DAHİLİYE TABLO 24: TİP II DİYABETTE ORAL ANTİHİPERGLİSEMİK TEDAVİ Etki mekanizması örnek Anticipated reduction in HbA1c % Ajana özgü iyi yanı Ajana özgü kötü yanı Kontrendike olduğu durumlar Sulfonilüreler İnsülin salınımının artırılması Glimepiride, Glipizide, Gliburide, Glibenklamide, Gliklazide 1-2 Düşük açlık kan şekeri Hipoglisemi, kilo alımı, hiperinsülinemi Böbrek ve karaciğer hastalığı Meglitinidler İnsülin salınımının artırılması Repaglinid, nateglinid 1-2 Kısa etki süresi, düşük postprandiyal kan şekeri Hipoglisemi Karaciğer hastalığı Biguanidler Hepatik glukoz üretiminde azalma, kilo azalması, periferik glukoz kullanımının artması metformin 1-2 Kilo azalması, lipid profilinde iyileşme, hipoglisemi riski yok Laktik asidoz, diyare, bulantı, kardiyovasküler riski artırdığı yönünde şüpheler mevcut Serum kreatinin erkeklerde >1.5 , kadınlarda > 1.4 mg/dl, vücut ciddi stres altında ise (cerrahi, infeksiyon), asidoz Alfa glukozidaz inhibitörleri Glukoz absorbsiyonunda azalma Akarboz, miglitol 0.5-1 Hipoglisemi riski yok Gastrointestinal yakınmalar, karaciğer enzimlerinde yükselme. Böbrek ve karaciğer hastalığı Tiazolidinedionlar Periferik insülin rezistansında azalma ve glukoz tüketilmesinde artma Roziglitazon, piaglitazon 1-2 İnsülin ve sülfonilüre gereksiniminde azalma, trigliseridlerde azalma Karciğer enzimlerinin yakından izlenmesi gerekir Karaciğer hastalığı, konjestif kalp yetmezliği Diyet ve fiziksel aktivite düzenlemesi İnsülin rezistansında azalma Düşük kalorili düşük yağlı diyet, egzersiz 1-2 Sağlık için diğer yararları mevcut Tolere edilmesi güç, uzun dönem başarısı düşük. TABLO 25: İNSÜLİNLER, ETKİ BAŞLANGICI, PİK VE MAKSİMUM ETKİ SÜRELERİ Sınıf İnsülin preparatı Ekti başlangıcı Pik Etki süresi Hızlı etkili Lispro veya aspart 10-15 dk 1-2 saat 3-4 saat Kısa etkili Regüler 30 dk 2-4 saat 5-8 saat Orta etkili NPH veya Lente 2-4 saat 5-10 16-20 saat Uzun etkili a. Ultralante b. Glargine 4-6 saat 2-4 saat 6-16 saat pik yok 24 saat >30 saat 1462 DAHİLİYE DİABETİK KOMALAR Neden insül. Yok Sıvı açığı Altta yatan hast. AKŞ 250-500 >500 N/d/yüksek Ket + - - PH Düşük Hafif düşük Çok düşük HCO3 Düşük Normal Çok düşük Na Düşük Yüksek Değişken K Yüksek Yüksek Değişken Clor Normal Yüksek Değişken Üre Normal Yüksek Yüksek Tedavi ins+sıvı sıvı+insül Sebebin tedavisi DM’ÜN KRONİK KOMPLİKASYONLARI Damar, sinir, göz mikrovasküler diğerleri makrovasküler komplikasyonlardır. 1. Göz Glokom:. Açık açılı Glokom da normale göre DM’da daha sıktır. Katarakt: En sık senil katarakt görülür. Sorbitol birikm yada lens glikolizasyonu suçlanmıştır. 2. Nöropati En sık görülen kronik komplikasyondur. En önemli faktör sorbitoldür Kranial sinir tutulumu: En sık 2. sinir sonra 4,5,6 tutulur. 3. sinir tutulumunda pupil refleksi korunur ve böylece kranial anevrizmadan ayırılır. Otonom nöropati: a. Postüral hipotansiyon, c. Gastroparezi, e. Kabızlık, b. İstirahat taşikardtsi, d. Gece diaresi, f. İmpotans, atonik mesane 3- Diabetik Ayak Nontravmatik ampütasyonların yarısının sebebidir. Polimikrobik enfeksiyonlara sık rastlanmaktadır. Tedavisinde ampisilin sulbaktam grubu antibiyotik kullanımı uygundur. 4- Kardiyovasküler Sistem Tip IV hiperlipidemi görülür. Sesiz infarktın en sık nedenidir. 5- Deri a- Pretibial atrofik kahverengi lekeler (diabetik dermopati) b-Xantoma c- Nekrobiosis lipiodica diabetikorum d- Dupuyten kontraktürü 6- İnfeksiyonlar: - Mucor menenjitis (diabete özgüdür) - Amfizematöz kolesistit - Malign otitis eksterna (psödomonasa bağlı nekrotizan bir otit) - Nekrotizan fasiit -Kandidal vulvovajinit 1463 DAHİLİYE GEBELİK ve DM - Gebede açlık hipoglisemisi daha sıktır (glukoneogenez sınırlı) - hPL (plasental laktojen)sebebi ile lipoliz artmıştır. Bu yüzden ketogenez eğilimi vardır. - DM gebelikte iyi kontrol edilemiyorsa spontan düşük, konjenital malformasyon, polihidramnios, makrosomi, erken doğum, fetal stress sıktır. Vasküler komplikasyonu olan diabetik annede fetal intrauterin büyüme geriliği olabiir. Konjenital anomaliler a. Kaudal regresyon, b. Situs inversus, c. Çift üreter, d. Renal agenezi, e. Kist, ektazi, f. ASD, g. VSD, h. Anensefali l. Spina bifida, m. Büyük damar transpozisyonu Gestasyonel DM tanısı: 24-26. haftalarda bütün annelere tarama testi önerilir. Tarama: 50 gr glukoz oral, 1 saat sonra plazma glukozu 130mg’ dan büyükse OGTT yap. OGTT: 100 gr glukoz verilir. O’<105, 1.st<190, 2.st<165, 3,st<145 mg olması gerekir, İki değer yüksekse gestasyonel DM’tür. Hipoglisemi: En sık neden insülin kullanımı, oral antidiabetiklerden klorpropamid. Tümerlerden en sık insülinomadır. İnsülinoma dışı retroperitoneal fibrosarkomdur. Faktitious hipoglisemi (Dışarıdan insülin almak) kan C-peptit düzeyleri düşüktür. ADRENAL BEZ HASTALIKLARI PRİMER ADRENAL YETMEZLİK (ADDlSON HASTALIĞI) Vaka sorusu: Halsizlik, hipotansiyon, pigmentasyon artışı, hiperpotasemi,eozinofili verilmiştir. Tanı nedir, kesin tanı nasıl konur? ADDİSON HASTALIĞININ ETYOLOJİ VE BULGULARI Etiyoloji semptom ve bulgular (%) Otoimmün (en sık neden) Güçsüzlük 99 Tüberküloz (en sık sekonder neden) Deride pigmentasyon 98 Bileteral adrenal yetmezlik kilo kaybı 97 Adrenal metastaz İştahsızlık ve bulantı 90 HIV Hipotansiyon 87 Konjenital enzim eksiklikleri mukozada pigmentasyon 82 Amiloidoz, sarkoidoz karın ağrısı 34 Mantar infeksiyonları tuz kaybı 22 Sürenal içine kanama Ilaçlar (mitotan, metapiron, aminoglutedimid) diyare 20 Konstipasyon 19 Senkop 16 Vitiligo 9 1464 DAHİLİYE A) Biyokimya: Sodyumunda düşük K yüksek Hipoglisemi Üremi Bikarbonat düşük B) Hematoloji: Eozinofili, Anemi, nötropeni, lenfositoz C) Radyolojik bulgular: Damla kalp Tanı: Addison hast. teşhisinde en yararlı test ACTH uyarı testidir. Akut adrenal krizde hidrokortizon birinci tercihtir. Kortikosteroid Tedavisi Öncesi Dikkate Alınması Gereken Durumlar 1. Tbc veya diğer kronik enfeksiyonların varlığı 2. Glukoz intoleransı vaya gestasyonel DM öyküsü 3. Bilinen osteoporoz 4. Peptik ülser, gastrit ve özefajit öyküsü 5. Hipertansiyon, kalp hastalığı bulgusu ve psikiyatrik hastalık öyküsü PRlMER HİPERALDESTERONİZM (Conn’s Sendromu) (Vaka sorusu: Hipertansiyon + hipopotasemi verilmiş ise Conn) Primer ve sekonder hiperaldesteronizmi birbirinden ayırmanın en iyi yolu primerde renin düşük, sekonderde yüksektir. Tanım: Tek taraflı aldesteron üreten sürrenal adenomudur. Hipertansiyon + hipopotesemi+alkaloz vardır. 1. 24 saatlik idrar aldesteronu ölçülür. Aldesteron düzeyi 20 mg’dan yüksektir 2. Ayakta durma testi: Normalde ayakta durunca renin artar. Ayakta durmakla renin düzeyi artmazsa hiperaldesteronizm vardır. 3. Esansiyel HT’dan ayırmak için ayrıca tuz infüzyon testi yapılmalıdır. FEOKROMASİTOMA Vaka sorusu: Ataklar halinde gelen hipertansiyon, taşikardi ve flashing verilir. Odak olarak genellikle paraganglionoma veriliyor. Tanı nedir?, Kesin tanı için hangi test istenir, yada bundan sonraki aşamada hangi test istenir diye sorulur. Tanım: En sık sürrenal medülla, Sürrenal dışında yerleşenlere paraganglionoma denilir. Bunlar en sık aortik bifurkasyon yanındaki Zuckerkandl organında yerleşirler. Hastaların % 60’inda HT devamlıdır. Daha çok norepinefrin salgılanır. Tanı: 1. 24 saatlik idrarda VMA tayini: Tarama testidir. 2. 24 saatlik idrarda epinefrin ve norepinefrin tayini: tanı testidir. 3. Glukagon ile provakasyon testi: 4. Klonidin süpresyon testi: Klonidin verince epinefrin ve norepinefrin azalır. Azalma olmuyorsa feokramasitomadır. 5.Ö. Chromograni A: En güvenilir tanı yöntemi 6.Tümör lokalizasyonu göstermede en duyarlı yöntem iyot, 131 metoiyodobenzil guanidin sintigrafisidir. 1465 DAHİLİYE Tedavi: Cerrahidir. Cerrahi öncesi hasta hazırlamak için; - Fenoksibenzamin, Prozasin,Fentolamin ver. – Propranol tek başına kullanılmaz Operasyon sırasında tümör çıkarılır çıkarılmaz ciddi hipotansiyon gelişebilir. Bu durumda kan transfüzyonu, plazma ve sıvı verilir. Tansiyonu yükseltmek için vazokonstrüktör maddeler (örneğin Dopamin) kullanılmaz. MULTİPLE ENDOKRİN NEOPLAZİLER MEN 1 (WERMER S) a- Paratiroid (en sık) b- Hipofiz (genellikle benign adenom) c- Pankres (en sık gastrinoma) MEN 2a (SİPPLE S) : a- Medüller tiroid CA (en sık) b- Hiperparatiroidi c- Feokromasitoma MEN 2b (MEN 3): a- Medüller tiroid CA b- Mukazal ganglionörinomlar (En sık) Marfan benzeri yapı, büyük dil, şiş dudak c- Feokromasitoma HİPERLİPİDEMİLER 1. En sık görülen hiperlipidemi tip IV’dür 2. En sık görülen herediter hiperlipidemi tip IIb’dir. Tip IIa: LDL reseptör defekti, Tendon ksantomları tipik. Ateroskleroz riski en yüksek. Tip I ve IV: erüptif ksantom var. Pankreatit riski yüksek TABLO 33: HÝPERLÝPÝDEMÝLERÝN SINIFLAMASI Tip Kolesterol LDL koleserol trigliseridi lipoprotein anormalliği lipoprotein anormalliği I Yükselmiş Düşük/normal Yükselmiş Aşırı şilomikronlar IIa Yüksek/normal Yükselmiş Normal Aşırı LDL IIb Yükselmiş Yükselmiş Yükselmiş Aşırı LDL, VLDL III Yükselmiş Düşük/normal Yükselmiş Aşırı şilomikron, IDL IV Yüksek/normal Normal Yükselmiş Aşırı VLDL V Yükselmiş Normal Yükselmiş Aşırı şilomikron ve VLDL ID:10t086 1466 DAHİLİYE TABLO 34: HİPERLİPİDEMİLERİN NEDENLERİ Tip Sekonder nedenler Primer nedenler Klinik I lipoprotein lipaz eksikliği SLE ApoCII eksikliği Eruptif ksantom, pankreatit IIa familiyal hiperkolesterolemi Hipotroidizm Ateroskleroz, tendon ksantom IIb familiyal kombine hiperlipidemi Nefrotik S., DM, AN III familiyal tip III hiperlipoproteinemi Hipotroidi,DM,obesite Tuboeruptif ksantom IV familiyal kombine hiperlipidemi DM, KBY Erüptif ksantom, panktearitit V familiyal hipertrigliseridemi Diüretik, betabloker ApoCII eksikliği Ateroskleroz, tendon ksantom ID:10t088 JİNEKOMASTİ Nedenleri En sık alkol kullanımına bağlıdır. Fizyolojik Neonatal, puperte, yaşlılık, obesite Endokrin Androjen resizstans sendrom, hiperprolaktinemi, hipertroidi, Klinifelter, Erkek hipogonadizm, Sistemik hastalıklar: Kronik karaciğer hastalığı, kBY, uzun süreli açlık, Tümörler En çok yapan büyük hücreli akciğer ca İlaçlar Alkol, alkilleyici ajanlar, amiadaron, anrojenler, busulfan, cimetidin, clomifen, dijital, östrojen, spiranolakton, testosteron, trikislik antidepresanlar, ketakanazol, marjuana, metildopa, nakrotikler 1467 DAHİLİYE NEFROLOJİ RENAL TÜBÜLLER VE PATOLOJİLERİ PROKSİMAL TÜBÜL FONKSİYONLARI 1. Na: Na-K-ATP’az pompası ile aktif olarak emilir. 2. Cl, su, K, aminoasitler, bikarbonat ve glikoz kotransport ile geri emilir. 4. Glutaminden amonyak sentezlenir. 5. Aktif D vitamini sentezi proksimal tübülde gerçekleşir. 6. Penisilin başta olmak üzere bir çok ilaç proksimal tübülden sekrete edilir. 7. İnsülin, parathormon, glukagon, gastrin gibi hormonlar proksimal tübülde yıkılır. PROKSİMAL TÜBÜL PATOLOJİLERİ 1. Renal cell ca: Proksimal tüp epitelinden köken alır. 2. Proksimal renal tübüler asidoz Tip II - Esas patoloji proksimal tübülden bikarbonatın geri emiliminin bozulmasıdır. - Fanconi sendromu: Proksimal tübülün iflası Etioloji: Çocukta en sık sistinozis yetişkinde en sık multipl miyeloma bağlıdır. - Hasta,larda D vitamini sentezi azaldığı için osteomalazi ve rikets görülebilir - Kalsiyum kaybı nedeniyle nefrolitiyazis sıktır. - Hiperkloremik metabolik asidoza neden olur. - Spot idrar asidiktir. - Tanısı: Bikarbonat yükleme testi ile konur. - Tedavisi: Tiyazid grubu diüretikler, K+ ve bikarbonat replasmanıdır. 3. Osmotik diüretikler ve karbonik anhidraz inhibitörlerinin etkileri proksimal tübülüsler üzerinedir. Zayıf etkili diüretiklerdir. 4. Transplante böbrekte CMV proksimal tübülde latent olarak kalır. 5. Armani Ebstain lezyonu: DM’de görülen tubuler patolojiye verilen isimdir. 6. Hartnup hastalığı: nötral aminoasitlerin geri emelimi bozukluğuna bağlıdır. 7. Renal tubuler asidoz tip III: GFR 20-30 ml/dk’nın altına inince proximal tubülde NH3 sentezi azalır. NH4 ve klor sekresyonu azalır. Normokalemik hiperkloremik anyon gaplı metabolik asidoz meydana gelir. Renal tubuler asidoz tip II'de idrar PH'sı < 5,5 diğerlerinde yüksektir. HENLE KULPUNUN İNEN KOLU İnen kol suya geçirgendir, elektrolitlere geçirgen değildir. Henle kulpunun inen kolunun sonunda su ultrafiltratta azaldığı için, ultrafiltrat hipertonik hale gelir. Henle kulpunun inen kolunun patolojileri: Bilinen major bir patolojisi yoktur. 1468 DAHİLİYE HENLE KULPUNUN ÇIKAN KOLU Suya geçirgen değil, Mg en çok buradan geri emilir, Na, K, klor, kalsiyum, fosfor geri emilir, Üre burada sekrete edilir. * Giriş kısmında hipertonik olan ultrafiltrat içindeki elektrolitlerini kaybedip, su da emilmediği için çıkan kolun sonunda ultrafiltrat hipotonik hale gelir Henle kulpunun çıkan kolunun patolojileri: Bartter sendromu: Henle kulpunun çıkan kolunun hipofonksiyonudur. Juksta glomerüler aparatta hipertrofi vardır. Prostoglandin E2 sentezi artmıştır. Çıkan kolda geri emilmesi gereken elektrolitler atılır. Sodyum azalır. Na azalınca renin-anjiotensin-aldosteron sistemi aktive olur. Aldosteron düzeyi yükselir. Renin – Aldosteron yüksek olmasına rağmen hipertansiyon ve ödem yoktur. Loop diüretikleri: Henle kulpunun çıkan kolundaki Na-K- klor pompasını inhibe ederler. Bu yüzden çok güçlü diüretiklerdir. DİSTAL TÜBÜL - Aldosteronun etkisi altındadır. - Na, klor, su geri emilir, potasyum atılır. - Kalsiyum ve fosfor geri emilir. - Bikarbonat ve hidrojen sekrete edilir. Distal tübül patolojileri Liddle Sendromu Distal tübülüsün hiperfonksiyonudur. Amiloride duyarlı Na kanallarının β ve δ subünitelerinin hiperfonksiyonu sonucu oluşur. Distal tübülden Na, klor ve su daha fazla geri emilir. Potasyum ise atılır. Na ve suyun fazla emilmesine bağlı olarak hipertansiyon meydana gelir. Potasyum atıldığı için ise alkaloz meydana gelir. Renal tübüler asidoz tip I Klasik distal RTA: (tip 1, gradient bağımlı) Patogenez: Distal asidifikasyon defekti vardır. Hidrojen iyonunun sekresyonu bozulmuştur. Hidrojen iyonu vücutta birikir. H iyonu yerine K, kalsiyum ve sitrat kaybı vardır. Kan sitrat düzeyi düşer K kaybına bağlı renal tübüler asidoz tip II gibi hiperkloremik hipokalemik metabolik asidoz oluşur. Kalsiyum kaybına bağlı da nefrokalsinozis ve nefrolitiyazis gelişir. Nefrokalsinozisin en sık nedeni RTA tip I’dir. Hipokalsemiye bağlı sekonder hiperparatiroidi gelişir. Nadir olarak osteomalazi ve riketse neden olur. Primer: Genetik Sekonder: En sık neden Sjögren sendromudur. 1469 DAHİLİYE Tanı: Metabolik asidozlu bir hastada idrar pH değerinin 5.5 olması ile tanı konur. Tedavi: Alkali tedavi Renal tübüler asidoz tip IV Hiporeninemik hipoaldosteronizm: Aldosteron eksikliği veya aldosteron direncine bağlı gelişir. Na, klor ve su atılır, potasyum tutulur. Renal tübüler asidozlardan sadece hiperpotasemi ile seyreden tek tübüler asidozdur. Buna bağlı hiperkalemik metabolik asidoz meydana gelir. Tedavi: Mineralokortikoid kullanılabilir. Aldosteron antagonisti diüretiklerin ve tiyazid grubu diüretiklerin etki yeri distal tübüllerdir. K yüksekliği sadece RTA tip IV'de görülür. TOPLAYICI KANALLAR - ADH ve aldosteronun kontrolü altındadır. - ADH suyun geri emilimini sağlar, bir miktarda sodyum atılımına neden olur. - Aldosteronun en fazla etkili olduğu yer toplayıcı kanalların kortikal kısmındaki esas hücrelerdir. - K en çok proksimal tübülden geri emilir ama K dengesinin ayarlandığı en önemli yer toplayıcı kanallardır. - İdrar en fazla toplayıcı kanalların medüller kısmında asidifiye edilir. Toplayıcı kanal patolojileri: Nefrojenik diabetes insipidus: Juksta Glomerüler Aparat: Renin salgılar. Böbrek kan akımının azalması renin salınımını artırır. Şu oluşumlardan meydana gelir; a. Makula densa (distal tüp hücreleri) b. Afferent arteriol c. Efferent arteriol d. Henlenin çıkan kolu BÖBREK FONKSİYONLARININ DEĞERLENDİRİLMESİ HEMATÜRİ - Hematürinin en sık nedeni üriner infeksiyonlardır. - 20 yaşın altında en sık neden glomerülonefritler, - 60 yaşın üzerindeki erkeklerde ise en sık neden BPH’dır. - Renal kolik + hematüri = Böbrek taşı - Lomber kitle + hematüri = Renal cell ca - Ağrısız hematüri de mesane ca düşünülmelidir. PROTEİNÜRİ Normalde 24 saatlik idrarda protein miktarı < 150 mg’dır. Albumin miktarı <30 mg’dır. 150-500 mg arasındaki proteinüri stikler ile saptanamaz. Ancak 24 saatlik idrarda Esbach yöntemi ile saptanabilir. 1470 DAHİLİYE Proteinüri: 24 saatlik idrarda protein miktarı ESBACH yöntemi ile ölçülür. Buna göre; Fonksiyonel proteinüri: Ateş, KKY, epilepsi, uzun süre ayakta kalmaya bağlıdır Filtrasyon artışı veya reabsorbsiyon azalmasına bağlıdır Protein miktarı < 2 g/gün Taşma proteinürisi: Paraptoreinemilerde görülür. Glomerüler proteinüri: Nefrotik sendrom Tübüler hasar:Tübüler hastalıklarda görülür.alfa 2 makroglobulin en önemlisi Pnömotür: İdrarda hava olmasıdır. En sık nedeni divertikülite bağlı gelişim fistüldür. Tamm Horsfall proteini henle kulpunun çıkan kolu ve distal tubuluslardan üretilen proteindir. Görevi bakterilerin üriner sisteme invazyonunu engellemektir. Eritrosit silendirleri: AGN, kortikal nekroz Lökosit silendirleri: Akut piyelonefrit, intesrtisiyel nefrit Yağ silendirleri: Nefrotik sendrom Geniş silendirler: KBY, prerenal azotemi GLOMERÜLER FİLTRASYON HIZI 80-120 ml/dk’dır. GFR ölüçümü için en ideal madde inülindir. Ancak pratikte bu amaç için kreatinin klirensi kullanılır. Kreatinin klirensi ile hesaplanan GFR normal GFR’den yüksek bulunur. Serbest su klirensi= 24 saatlik idrar volümü/1440 x (1- idrar osmolaritesi/serum osmolaritesi) formülü ile bulunur. BÖBREĞİN KONSANTRASYON YETENEĞİ Susuzluk testi ile değerlendirilir. Santral ve psikojenik DI ayırıcı tanısında kullanılır Dilüsyon yeteneği: Su yükleme testi ile değerlendirilir. uygunsuz ADHS tanısında kullanılır ASİDİFİKASYON KAPASİTESİ:AMONYUM KLORÜR TOLERANS TESTİ İdrar elektrolitleri: Prerenal böbrek yetmezliği ve prerenal elektrolit kayıplarında idrarda Na, K, Cl 10 meq’dan daha düşüktür. Renal patolojilerde >20’dir. Fraksiyone Na ekskresyonu: Prerenal patolojilerde < 1, renal patolojilerde ise >1 Fraksiyone Na ekskresyonu = İdrar NaxPlazma kreatinin/ Plazma Na x idrar kreatinin Retrograd piyelografi: VUR tanısı, İVP: USG ile benzer amaçlı kullanılır. Mesane hastalıklarının tanısında kullanılır. Kreatin > 3 mg/dl ve diabetiklerde >2 mg/dl ise IVP çekilmez. BÖBREK KAN AKIMI PAH (paraaminohipürik asit) ile yapılır. 1471 DAHİLİYE BÖBREK BİYOPSİSİ Kontrendikasyonları:Kanama diyatezi,Tek böbrek, Hidronefroz,Perinefritik abse, Kontrolsüz hipertansiyon (diastolik kan basıncı > 120 mmHg) Komplikasyonları: En sık komplikasyonu mikroskobik hematüridir. ASİT BAZ DENGESİ VE ELEKTROLİTLER HİPONATREMİ Normal (280-295 mosm/kg) İzotonik hiponatremi/yalancı a.Hiperproteinemi b.Hiperlipidemi 1. Hipovolemik İdrar Na < 10 Ektrarenal kayıp 1.Dehidratasyon 2. Diyare 3.Kusma HİPONATREMİ ↓ Serum osmolaritesine göre ↓ Düşük Yüksek (<280 mosm/kg) (>295 mosm/kg) Hipotonik hiponatremi Hipertonik hiponatremi a. Hiperglisemi b.Mannitol, sorbitol, gliser c.Kontrast maddeler 2. Euvolemik >20 meq/l Renal tuz kaybı 1. Diüretikler 2. ACE inhibitörleri 3. Nefropatiler 4. Minerolokortikoid yet. 3.Hipervolemik 1. Uygunsuz ADH send. 2. Postoperatif 3. Hipotroidi 4. Psikojenik polidipsi 5. Aşırı bira alımı 6. İlaç reaksiyonları İdrar Na <10 meq/l 1. Siroz 2. KKY 3. Nefrotik send. >20 meq/L 1. KBY 2. ABY Na ihtiyacı şu formül ile hesaplanır Toplam ihtiyaç= ( Normal Na – Hasta Na) x 0.6 x Ağırlık 24 saatte verilecek Na= (Hedeflenen Na - Hasta Na) x 0.6 x Ağırlık Hiponatremi yavaş düzeltilmelidir. 0.5 meq/l veya 12 meq/l/24 saatten fazla olmamalıdır. Na hızlı yükseltilirse ponsta miyelinozise neden olur. HİPOKALEMİ Nöromusküler sistem: Halsizlik, yorgunluk, Kas krampları, Aşağıdan yukarıya yayılan paralizi GIS belirtileri:Konstipasyon, paralitik ileus Solunum sistemi:Solunum kaslarında paralizi Kaslar:Rabdomiyoliz CVS: U dalgası, P artma, PR uzaması, ST çökmesi, T dalga düzleşmesi Böbrek: poliüri, polidipsi Klor kaybı yapar: Metabolik alkaloza neden olur Tedavi: Oral K tabletleri ciddi gastrointestinal irritasyona neden olur. Tedavide 24 saatte 200, litrede 40-60, saatte 20 meq/l’den fazla K verilmez. 1472 DAHİLİYE HİPERPOTASEMİ Serum K değerinin 5,5 meq/l’nin üzerinde olmasıdır. Klinik Hücre eksitabilitesi artar. Kas güçsüzlüğü, Parestezi ve paralizi görülür. Solunum kasları ve kranial sinirler tutulmaz. EKG Sivri T (K = 6.5 meq/l ilk bulgu) PR uzaması (K = 7 meq/l) QRS’de genişleme (K = 8 meq/l) Ventriküler fibrilasyon ve diastolde kalp durması (K > 8 meq/l) Tedavi: Kalsiyum glukonat: İlk ilaç. Kardiak yan etkileri önlemede en etkin ilaç. K’un hücre içine girişini artıranlar: İnsülin+glukoz kokteyli, Bikarbonat, B2 agonistler Diyaliz tedavisi: Medikal tedavi ile K > 6.5 mEq/L ise diyaliz uygulanır. K düşürmede en etkili yöntem diyaliz tedavisidir. ASİT BAZ BOZUKLUKLARI Kan gazındaki normal değerler:pH: 7.35-7.45,Bikarbonat: 22-26 meq/l PCO2: 37-45 mmHg Uçucu asit Glukoz ve yağ asidi metabolizması major asit üretimini oluşturur. Bu metabolizmanın sonunda CO2 (uçucu asit ) oluşur. Akciğerler ile atılır. Bağlı asit Sistin ve metionin: Sülfirik asit Fosfoprotein ve lipidler: Fosforik asit Nükleoproteinler: Ürik asit Asidoz veya alkaloz düşünülen hastadan tanı için kan gazı alınır. Kan gazlarına göre asit baz bozuklukları tablo 109’da verilmiştir. Buna göre; pH’ya bak: pH < 7.4 asidoz pH > 7.4 alkaloz Asidoz veya alkaloz var. Olay metabolik mi değil mi ? Bunun için bikarbonat düzeyine bakılır. HCO3 normal, metabolik sorun yok. HCO3 düşük, metabolik asidoz var HCO3 yüksek metabolik alkaloz var Metabolik olay var, akciğerler bunu kompanze ediyor mu? Bundan sonraki aşamada beklenen PCO2 hesaplanır. Beklenen PCO2= HCO3x1.5+8 1473 DAHİLİYE TABLO 8: ASİT BAZ BOZUKLUKLARININ GENEL ÖZETİ Bozukluk PH H Primer değişiklik Kompansasyon Met. Asidoz Azalır Artar HCO3 azalır PCO2 azalır Res. Asidoz Azalır Artar PCO2 artar HCO3 artar Met. Alkaloz Artar Azalır HCO3 artar PCO2 artar Res. Alkaloz Artar Azalır PCO2 azalır HCO3 azalır ID:10t0168 Daha sonra ölçtüğün PCO2’ye bak. İki değer birbirine %10 limitinde yakın ise basit metabolik asidoz vardır. Eğer %10 diliminin dışında ise hastada karışık veya miks tip asit baz bozukluğundan söz edilir. Bu durumda iki durum söz konusu olabilir; %10 diliminin altında ise respiratuvar alkaloz vardır. %10 diliminin üstünde ise respiratuvar asidoz vardır. Örnek: 50 yaş erkek, pH: 7.25, HCO3 16 meq/l, PCO2 20 mmHg ise bu hastada akciğer kompanze etmiş mi? Çözüm: Beklenen pCO2 = 1.5x16+8 = 32 mmHg Ölçtüğümüz PCO2 20 beklediğimiz 32 mmHg. Ölçtüğümüz değer beklediğimiz değerden düşük ve bu %10’dan daha fazla olduğu için hastamızda ilave bir respiratuvar alkaloz var. Hastada metabolik sorun yok ise o zaman pCO2 düzeyine bakılır. pCO2 artmış ise respiratuvar asidoz var demektir. pCO2 azalmış ise respiratuvar alkaloz var demektir. METABOLİK ASİDOZ Anyon gap = Na – (Cl+HCO3) formülü ile hesaplanır. Bulunan değer >12 ise anyon gap vardır. Metabolik asidoz esas olarak anyon açığına göre 3 grupta değerlendirilir. 1.Anyon gape düşük metabolik (<6) -Hipoalbuminemi -Paraproteinnaminler -Bromid İntoksikasyonu 2.Anyon açığı artmış metabolik asidoz (Normokloremik). iki mekanizma ile oluşur: Endojen asit yükünün artması, Tamponlama kapasitesinin yetmemesidir. Anyon gapli metabolik asidoz nedenleri; - Diabetik ketoasidoz, - Açlık ve alkolik ketoasidoz, - KBY, ABY, - Salisilat, paraldehit, metanol ve etilen glikol zehirlenmesi, - Laktik asidoz Normal anyon açığı olan metabolik asidoz (Hiperkloremik): iki mekanizma ile oluşur? Bikarbonat kaybı Ekzojen asit alımının artması 1474 DAHİLİYE 3.Non anyon gapli metabolik asidoz nedenleri; - Bikarbonat kaybı: diyare, eksternal fistüller, asetazolamid, RTA tip II) - Bikarbonat üretim defekti: RTA tip I, K+ tutucu diüretik kullanımı - Asidik tuz alımı: amonyum klorür, lizin hidroklorür, parenteral hiperalimentasyon Bikarbonat replasmanı: pH 7.1’den düşük ise bikarbonat verilir. Bikarbonat hızlı yükseltilmemelidir. 30-40 dk en fazla 7.2’ye yükseltilmelidir. Bikarbonat fosfofruktokinazı aktive ettiği için laktik asit üretimini artırır. Sonuçta kalp fonksiyonlarında baskılanma ve beyin ödemine neden olabilir. BÖBREK YETMEZLİĞİ AKUT BÖBREK YEZMEZLİĞİ (ABY) A. Prerenal: En sık nedenidir. B. Renal: Akut tübüler nekroz: (en sık renal sebeptir) Klinik 1. İdrar miktarında azalma: ABY’nin ilk bulgusudur. Oligüri veya anüri olabilir Anüri nedenleri; a. Mesane çıkış obstrüksiyonu (en sık) b. Bilateral kortikal nekroz, c. Vasküler travma, d. Akut proliferatif GN’dir. 2. Hipervolemi bulguları: KKY ve 3. Metabolik asidoz: anyon gap’li metabolik asidoz ve buna ait klinik bulgular olabilir. 4. Elektrolit bozuklukları: Na ve ca düşük diğerleri yüksek 5. Üremik semptomlar: Üremik bulantı ve kusma Üremik akciğer Üremik kanama diyatezi Üremik ensefalopati Üremik perikardit 6. Enfeksiyonlar: ABY’de en sık ölüm nedeni Tedavi Tedavi için renal, prerenal ayırımı yapılmalıdır CVP kateteri konur: En ideal pulmoner kapiller wedge basınç ölçümüdür. İdrar sondası veya saatlik idrar takibi yapılır. İdrar + insensıbl kayıp kadar sıvı ver (800-1000 + idrar miktarı) ştır. ABY’de diyaliz endikasyonları a. Tedaviye dirençli K yüksekliği > 6.5 meq/l b. Tedaviye dirençli kalp yetmezliği c. Tedaviye dirençli metabolik asidoz d. Tedaviye dirençli hipervolemi e. Üremik akciğer, perikardit, ensefalopati ve kanama diyatezi Diyet Protein kısıtlanır ve biyolojik değeri yüksek (esansiyel AA içeren) proteinler verilir. Diyetteki potasyum, fosfor ve magnezyum kısıtlanmalıdır. 1475 DAHİLİYE LABORATUVAR BULGULARINA GÖRE AKUT BÖBREK YETMEZLİĞİNİN AYIRICI TANISI Parametre Prerenal Renal İdrar Na <20 mEq/L >20 mEq/L Fraksiyone Na eks. <1 >1 İdrar osmolaritesi >500 mosm/kg 350 mosm/kg Serum kreatinin değişken progresif artış BUN/kreatinin oranı > 20:1 < 15:1 KRONİK BÖBREK YETMEZLİĞİ (KBY) a. Diabetes mellitus (en sık nedenidir) b. Vezikoüreteral reflü (çocuklarda en sık neden). Klinik GFH %30’un altına ininceye kadar KBY’li hastalar asemptomatiktir. KBY’nin ilk bulgusu noktüridir. Sonra üremik bulgular (bulantı, iştahsızlık) ve anemidir. KBY’de elektrolit tablosu ABY’de olduğu gibidir. Serum potasyum: Yüksekdir (total vücut K az olabilir). Serum sodyum: Son dönemde bile normal sınırlarda tutulabilir. Asidoz: Yüksek anyon açıklı asidoz vardır. Kalsiyum: Hipokalsemi eğilimi, sekonder ve tersiyer hiperparatiroidi, PTH rezistansı olabilir. Proksimal tübülde D vitamini aktif forma dönüşemez. D vitamin eksikliği gelişebilir. Fosfat: Yüksektir. Renal osteodistrofinin en önemli nedeni hiperfosfatemidir. Magnezyum: Yüksektir. Alüminyum: Yüksektir. Fosfor bağlayıcı antiasit olarak alüminyum kullanımına bağlıdır. Alüminyuma bağlı olarak şunlar gelişir: a. Demans, b. Kemik hastalığı, c. Hipokrom mikrositer anemi. Kardiyovasküler sistem a. TG artmış, kolesterol normal yada hafif artmıştır (tip 4 hiperlipidemi) b. Ateroskleroz hızlanır. c. HT sıktır. d. Üremiye bağlı hemorajik perikardial efüzyon gelişebilir. Anemi: Eritropoetin eksikliği en önemli sebeptir. Hemorajik diatez: guanidinosüksinik asite bağlıdır ve dializle düzelir. Renal osteodistrofi: Osteodistrofi fosfat retansiyonuna bağlıdır. Periferik nöropati: Eldiven çorap tarzı duyu kaybı en sık görülür. Bunun dışında her türlü nörolojik bulgu olabilir. Karbonhidrat intoleransı: İnsülin direncine bağlıdır. Kaşıntı: Medikal tedaviye dirençli hastalarda paratiroidektomi yapılır. 1476 DAHİLİYE ÜREMİK HASTALARDA ELEKTROLİT DEĞİŞİKLİKLERİ Tüm testler normal > GFH 30 ml/dk Kreatinin ve üre yükselmesi (ilk yükselen) GFR <30 ml/dk Fosforda yükselme, Ca düşme GFR< 20 ml/dk K yükselme GFR < 10 ml/dk Na ve Cl düşme (en son etkilenen) GFR < 5 ml/dk KBY’de büyük böbreğin görüldüğü durumlar a. Polikistik böbrek b. Amiloid böbreği c. Skleroderma d. Diabetes mellitus e. Miyelom böbreği f. Hidronefroz KBY’li hastalar kreatin klirensi > 10 ml/dk ise hayatlarını diyaliz tedavisi almadan idame ettirirler. Araya giren bazı olaylar hastalığın son dönem böbrek yetmezliğine ilerlemesine neden olur. Bunlar; Renal hastalığı agreve edebilecek faktörler;a. Volüm kaybı (en sık yetmezliği arttıran sebep) KBY tedavisi 1. Fosfat yüksekliğinin tedavisi: Ca karbonat (en iyi), 2. Hipokalsemi: Ca karbonat en iyi tedavi seçeneğidir. 3. Ürik asit yüksekliği: Allopürinol, HEMODİYALİZ Hemodializ şu durumlarda tercih edilir a. Hipoalbüminemi b. Abdominal herni c. Obezite d. İntra abdominal adezyonlar e. Yeni abdominal cerrahi Hemodiyaliz endikasyonları: a. Tedaviye rağmen semptomatik üremi b. Sıvı yüklenmesi (diüretik rezistan) c. Refrakter hiperkalemi (tedaviye rezistan, > 6.5 mEq/l) d. Yaşam kalitesinde düşme (uzun süreli komplikasyonlar, nöropati, perikardit) e. Metabolik asidoz (tedaviye rezistan) f. Son dönem böbrek yetmezliği bulguları; glomerüler filtrasyon hızı <10 ml/dk ve serum g. Kreatinin düzeyinin 12 mg/dl üzerinde olması h. İntoksikasyonlar ve yüksek doz ilaç alımı ı. Tedaviye dirençli hiponatremi 1477 DAHİLİYE Hemodializin akut komplikasyonları - hipotansiyon (en sık komplikasyon) Hemodializin kronik komplikasyonları Hepatit B infeksiyonu, Hepatit C (en sık) Wernicke sendromu, santral pontin miyelinozis Alüminyum toksisitesine bağlı değişiklikler Dializ amiloidinde biriken madde beta-2-mikroglobülindir. Artropatiye neden olur. Dializ aterosklerozu hızlandırır. Renal osteodistrofiyi düzeltemez. Akkiz renal kist: 5 yılda %100 ve renal cell ca için predispozandır. PERİTON DİYALİZİ Komplikasyonları Peritonit (en sık): En sık ajan Staf. aureus’tur. Peritoneal dializde tampon olarak laktat kullanılır. Hemodializde ise tampon olarak asetat ve bikarbonat kullanılır. RENAL TRANSPLANTASYON En sık endikasyonu hipertansif KBY’dir. Böbrek transplantasyonu kontrendikasyonları Reversibl böbrek tutulumu Destekleyici tedavi ile yaşamın sürdürülebilmesi Donör dokusuna sensitizasyon Aktif glomerülonefrit Aktif infeksiyon Majör ekstrarenal komplikasyonlar Relatif Kontrendikasyonlar Vezikoüreteral anomaliler İleri yaş Psikiatrik problemler İliofemoral arter hastalığı Okzalozis GLOMERÜLER HASTALIKLAR NEFROTİK SENDROM Nefrotik sendrom ile karakterize hastalıklar: a. Minimal lezyon hastalığı b. Membranöz nefropati c. Fokal glomerüloskleroz d. Amiloidoz e. Esansiyel kriyoglobulinemi 1478 DAHİLİYE Klinik En önemli klinik bulgusu ödemdir. Hipertansiyon beklenen bir bulgu değildir. Daha yavaş seyirlidir. Gross hematüri yoktur. Laboratuvar Proteinüri > 3.5 gr/24 s. (en özgün laboratuvar bulgusu). Selektif proteinüri vardır. Hiperlipidemi Lipidüri GFR genellikle normaldir. Hiperkoagulabilite vardır. En önemli nedeni antitrombin III azalmasıdır. Ötiroid sick sendromu/ötiroid hasta sendromu görülür. TBG idrarla atılır. Bu yüzden total T3 ve total T4 azalır. Serbest T3 ve T4, TSH normaldir. Hipogamaglobulinemi ve buna bağlı enfeksiyon eğilimi artmıştır. AKUT NEFROTİK SENDROM Nedenleri a. APSG (prototipi) b. Vaskülitler c. RPGN d. Hemolitik üremik sendrom Klinik ABY kliniği = HT ve KKY, ödem + (sıvı birikimine bağlıdır) Laboratuvar Hematüri en özgün bulgusudur. Proteinüri vardır. (< 3.5gr/ 24 s ve nonselektiftir). 1. Minimal Değişiklik Hastalığı (Lupoid nefroz, Nil hastalığı) En sık idiyopatik, Lösemi ve lenfomalar ile birlikte görülebilir. Patoloji: Işık mikroskopisinde glomerüller normaldir. İmmün depolanma yoktur. Elektron mikroskopisinde foot process füzyonu vardır. Bazal membrandaki negatif elektrik potansiyeli kaybolur. Buna bağlı Permeabilite artar. Masif proteinüri oluşur. Klinik: Tipik NS kliniği Çocukta NS’un en sık nedenidir. Serolojik testler ve kompleman seviyeleri normaldir. Tedavi: Steroid tedavisine en iyi yanıt veren nefrittir. 2. Membranoz Glomerülonefrit Etioloji İlaçlar: Penisilamin, altın, kaptopril, İnfeksiyonlar: hepatit B (en sık enfeksiyon) Kollajen doku hastalıkları: SLE (en sık kollajen doku hast) Klinik: Yetişkinde en sık NS sebebidir. Renal ven trombozunun yetişkinlerde en sık nedenidir. 1479 DAHİLİYE 3. Fokal Glomerüler Skleroz HIV’li hastalarda en sık görülen glomerüler patolojidir. NEFRİTİK SENDROMLAR 1. Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit (APSGN) Etioloji: Nefritojenik M tipleri (en sık 12) ile olur. Cilt ve boğaz infeksiyonu sonucu oluşabilir. C3 ve total hemolitik kompleman düşük, C4 normal, C1q normaldir. Klinik Beta hemolitik streptokok öyküsünden, 6-20 gün sonra ortaya çıkar. Erkek/kadın oranı eşittir. En sık 3-12 yaş çocukta görülür. Klinik: Et yıkantı suyu şeklinde idrar ve idrar miktarında azalma. Hipervolemi bulguları vardır. (Nefritik sendrom kliniği) Laboratuvar: Hematüri en önemli bulgudur. Prognozu en iyi olan GN’dir. 2. Rapidly Progresif GN (Hızlı ilerleyen GN, RPGN) Anti bazal membran antikoru ile oluşana Good-Pasture hastalığı denir. Patoloji: 1. Epitel hücrelerinde proliferasyon, fibrin ve makrofaj infiltrasyonuna bağlı olarak Bowman boşluğunda diffüz kresent oluşumu vardır (yarımay şeklinde depo). Kresent oranı yüksek ise prognoz kötüdür. 3 şekli vardır; Tip 1: Good- Pasture’a bağlı, Tip 2: İmmün kompleks depolanması ile (SLE, APSGN), Tip 3 : ANCA (+)’ liği ile giden ve immün depolanma olmayan türdür. Membranoproliferatif =mezanşiokapiller Glomerülonefrit (Mpgn) Tip 1: İmmün kompleks hastalığıdır. Gümüş boyası ile çift kontur (demiryolutramvay izi görünümü) kapiller duvar kalınlaşması görülebilir. Klasik kompleman yolu aktiftir. C3, C4, Clq düşüktür. Esas klinik nefrotik sendrom kliniğidir. Tip II; Otoimmün hastalık kabul edilebilir çünkü dolaşımda C3 nefritik faktör denilen IgG antikorları vardır (C3 konvertaz antikoru). C4 normal, C3, properdin ve faktör B düşüktür. Dense deposit hastalığı olarak da bilinir. Alternatif kompleman yolu aktiftir. Diğer özellikleri tip 1’e benzer. Esas klinik bulgusu hematüridir. Berger Hastalığı (Ig A Nefropatisi): (Vaka Sorusu) Dünyadaki en sık görülen idiopatik glomerülonefrittir. Klinik: Henoch Schönlein purpurası ile benzerlik gösterir. İki hastalığı ayıran en önemli fark HSP’da palpabl purpuraların varlığıdır Erkek çocuk, viral ÜSYE sonrası 24-48 saat sonrası gelişen gross hematüri en önemli bulgusudur. Glomerüler hematürinin en sık nedenidir. Patoloji: Mezenşimal IgA depolanması vardır. IgG ve C3 depolanması da olabilir. 1480 DAHİLİYE Kompleman seviyeleri normaldir. Serum IgA yüksektir. IgA düzeyi ile hastalık korelasyon göstermez. Tedavi: Destek tedavisi; Benign seyirlidir. Yüksek doz balık yağının etkin olduğunu göstermiştir. C3 düşüklüğü ile giden GN’ler a. Membranoproliferatif GN b. Akut poststreptokoksik GN c. Lupus nefriti d. Miks krioglobulinemi e. Şant nefriti f. Subakut bakteriyel endokardit GN Tübülo-interstisiyel Nefritler Akut İnterstisyel Nefrit = ABY kliniği var. İlaçlar: En sık neden ilaçlardan penisilin (metisilin)’dir. Ateş, cilt döküntüsü, eozinofili, eozinofiliüri + ABY bulguları vardır. Kronik İnterstisiyel Nefrit = KBY kliniği, Alport Sendromu Böbreğin en sık herediter nefritidir. VASKÜLER HASTALIKLAR Renal Arterlerin Tromboembolik Oklüzyonu En sık neden AF’dur. Böbrek taşı kliniği var. Tanı anjio ile konur. Renal Arter Stenozu:Genç bayanlarda en sık neden fibromusküler displazidir. Yaşlılarda ateroskleroz en sık sebeptir. Tanı anjio, tedavi stent veya cerrahi Tek taraflı renal hipertansiyon tedavisinde ACE inhibitörleri verilir. Çift taraflı renal arter stenozunda ACE inhibitörleri kesin kontrendikedir. Renal Ven Trombozu Yetişkinde en sık membranöz glomerülonefrittir. Çocukta en sık sebep ağır ishallere bağlı dehidratasyondur. a. İVP: Böbrek büyük ve üreter üst kısımda çentiklenmeler vardır. b. Renal venografi: kesin tanı yöntemidir. SİSTEMİK HASTALIKLAR VE BÖBREK DİABET VE BÖBREK Hiperfiltrasyon fazı: GFR artmış, böbrek büyük, proteinüri yok Mikroalbuminürik faz: Mikroalbuminüridir. 30-300 mg/24 s Nodüler glomerüloskleroz: Tip 1 DM’a özgündür (Kimmelsteil – Wilson). Diffüz glomerüloskleroz: En sık görülen bulgudur. 1481 DAHİLİYE TOKSİK NEFROPATİLER Toksik etken Böbrekte oluşturduğu hasar 1. Fenasetin (en sık), asetaminofen, aspirin 2. DM (en sık), orak hücreli anemi, 3. İndometazin kullanımı 4. Aminoglikozid (en toksik neomisin, en az toksik streptomisin) 5. Demoklosiklin 6. Amfoterisin B 7. Lityum 8. Günü geçmiş tetrasiklin 9. Sisplatin 10. Ürik asit 11. Mitomisin 12. Okzalik asit (antifiriz, etilen glikol) 13. Civa 14. Altın 15. Kurşun 16. Arsenik Analjezik nefropatisi: Papilla nekrozu Vazomotor ABY Hipopotasemi ve hipomagnezemi Nefrojenik DI Nefrojenik DI Nefrojenik DI Fanconi sendromu Akut tübüler nekroz Ürat nefropatisi, taş Mikroanjiopatik hemolitik anemi ABY ATN Membranöz nefropati İnterstisiyel nefrit ATN SLE’DE GÖRÜLEBİLEN BÖBREK LEZYONLARI Evre l : Normal Ere II : Minimal-Mezenşial lupus nefriti (en erken ve hafif form) Evre III : Fokal proliferatif lupus nefriti (Hücre proliferasyonu < 30-50%) Evre IV : Diffüz proliferatif lupus nefriti (Hücre proliferasyonu > 50%) (en kötü, en sık) Evre V : Membranöz lupus nefriti ESANSİYEL MİKST KRIOGLOBULİNEMİ · · · · En sık neden hepatit C infeksiyonudur. Lenfoproliferatif hastalıkların seyri esnasında görülebilir. Soğuk ortamda çökmeye bağlı klinik bulgular oluşturabilir. Nefrotik sendroma neden olabilir. GEBELERDE MEYDANA GELEN BÖBREK DEĞİŞİKLİKLERİ - Total plazma volümü artar, periferik vasküler rezistans azalır. - Glomerüler filtrasyon hızı %50 oranında artar. - BUN ve kreatinin düşer, glukozüri ve aminoasidüri olabilir. - Osmolalite düşer. - Ürik asit ve HCO3 düşer - Taşipneye bağlı respiratuvar alkaloz vardır. Gebelerde kullanılabilecek antihipertansif ilaçlar; Alfametil dopa, (ilk tercih) Gebelikte kesin kontrendike olan antihipertansifler : ACE ve diüretik 1482 DAHİLİYE BÖBREK TAŞLARI Etyoloji Nefrolitiyazis (Pelvikalisiyel taş): En sık neden idiyopatik hiperkalsüridir. Nefrokalsinozis: Parankim taşı: En sık neden renal tübüler asidoz tip I Taşlar; Ca okzalat (en sık), Ca fosfat, Mg-amonyum-fosfat, ürik asit ve sistin taşları Kalsiyum taşı riskinin arttığı durumlar; İdiopatik hiperkalsüri (En sık nedeni) Ca taşları alkali pH’da oluşur. Direk grafide en fazla görülen taşlardır. Tedavisinde idrarı asitleştirmek ve tiazid grubu diüretikler etkilidir. Ürik asit taşları: Hipoksantinfosforiboziltransferaz enziminde kısmi eksiklik en sık nedendir. asit pH’da oluşur. Nonopak taş yapar. Pürinden fakir diyet, allopürinol ve idrarı alkalileştirmek gerekir. Mg amonyum fosfat taşları: Sitrüvit taşlar Üreaz pozitif bakteriyel infeksiyonlara sekonder olarak gelişir. En büyük boyutlara ulaşan taşlar bu grupta yer alır. Sistin taşları Herediterdir. Semi opak taş yapar. sistin kristallerin görülmesi tanıda yardımcıdır. BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI 1. Basit kistler En sık görülen kist tipidir. Yaş arttıkça sayısı ve sıklığı artar. 2. Yetişkin tip (Adult Başlangıçlı) Polikistik Böbrek Hastalığı · · · · · · Yetişkinlerde en sık görülen herediter böbrek hastalığıdır. OD geçer. Ağrı ve hematüri en sık semptomlardır. Konsantrasyon yeteneği bozulmuştur. Renin yüksektir. HT neden olur. Anemi yoktur. Eritropoetin sentezi artığı için genellikle sekonder polisitemi vardır. Böbrek dışı bulgular: Karaciğerde basit kistler (en sık rastlanan böbrek dışı bulgu) Hipertansiyon en sık rastlanan kardiovasküler bulgudur (renin-anjiotensin ile ilişkilidir) İntrakranial anevrizma, Mitral valv prolapsusu, Kolonda divertikülozis 3. Medüller Kistik Böbrek Kistler medüllada yer alır. Retinitis Pigmentoza ile birliktelik olabilir. Tuz kaybettiren nefropatiye neden olabilir. Böbrek küçüktür. 1483 DAHİLİYE 4. Medüller Sünger Böbrek · · · · Kistler medüller toplayıcı kanallardadır. Hiperparatiroidi ile birlikte sık görülür. Tuz kaybettiren nefropatiye neden olabilir. Böbrekler normal büyüklüktedir. İVP’nin ekskresyon fazında çiçek demeti veya boya fırçası görünümü vardır. Patolojik olarak isviçre peyniri görünümü vardır. · RENAL TÜMÖRLER Renal adenom en sık benign parankimal tümördür. Renal cell CA (Adeno CA, hipernefroma, grawitz tümörü) en sık malign tümördür. Proksimal tübülden köken alır. · Von Hippel Lindau hastalığı, (gelişme ihtimali en yüksek)atnalı börek, adult polikistik böbrek hastalığı ve hemodialize bağlı edinilmiş kistik hastalık durumlarında insidansı artar. · Familial böbrek kanseri kromozom 3 ve p53 geni ile ilişkilidir. · Sigara, analjezik kullanımı, ayakkabı imalatında çalışmak, asbest maruziyeti renal karsinom riskini artırır. Klinik: Ağrı, hematüri, kitle Renal pelvis, üreter ve mesanenin en sık malign tümörü transizyonel hücreli karsinomdur. En sık semptomu ağrısız kitledir. Şis. Hematobium ağrısız mesanede epideromid ca’ya neden olur. TESTİS TÜMÖRLERİ Yolk sac tümörü: (endodermal sinüs tümörü) Schiller-Duval cisimcikleri yada embrioid cisimcikler ile tanınır. Çocukluk çağında en sık germ hücreli tümörüdür. Alfa fetoprotein yüksekliği ile tanınır. Koriokarsinom Sitotrofoblast ve sinsityotrofoblastlar ile birliktedir. Yüksek B-HCG seviyeleri izlenir. Sertoli hücreli karsinom Puberte öncesi çocukta testiste kitle+feminizasyon Leydig hücreli karsinom Puberte öncesinde ise virilizasyon ve psödo-prekoks puberte ile klinik verebilir. Kriptorşidizm ile ilişkisi yoktur. Rienke kristalleri adı verilen karakteristik intrasitoplazmik cisimciklerle tanınırlar. Metastatik En( sık görülen sekonder tümörü lenfomadır. Testise en sık metastaz yapan solid tümörler prostat, akciğer, melanom ve böbrek tümörleridir. 1484 DAHİLİYE Önemli ipuçları: · Leydig hücreli tümör kriptorşidizm ile ilgili değildir. · Beta HCG; en sık koryokarsinomda olmak üzere germ hücreli tümörlerde yükselir. · aFP; germ hücreli tümörlerde yükselir (en çok yolk sac). Bu iki tümör markırı saf seminomda normaldir. · Seminomda NSE(nöron spesifik enolaz) yüksek olabilir. · Germ hücreli tümörlerin % 80’inde izokromozom 12p-i(12)p- anomalisi vardır. Testisten iğne aspirasyon biopsisi yapılmaz. PROSTAT KANSERLERİ Erkeklerde görülen en sık kanserdir.lerden biridir. Ölüm sıralamasında akciğer ve kolorektal karsinomdan sonra 3. sırada gelir. Patoloji: %95 adeno karsinomdur ve asini hücrelerinden köken alır. Üriner obstrüksiyon belirtileri en sık bulgu, PSA ve PAP (prostatik asit fosfataz) tümör markırı ,Kesin tanı prostat biyopsisi ile konur. Metastaz: En sık lenf nodlarına olur. 1485 DAHİLİYE GÖĞÜS HASTALIKLARI SOLUNUM FİZYOLOJİSİ Trakea bifürkasyonda, sağ ana bronş 25, sol ana bronş 45 derece eğim gösterir ve sağ ana bronş daha uzundur. Bu nedenle yabancı cisimler sağ tarafa kaçma eğilimindedir. Asinüs: terminal bronşiolün distalidir Lenf drenajı: Sağ skalen lenef nodu =Sağın tamamı, solun 1⁄2 alt kısmı **Karbon monoksid zehirlenmesi, methemoglobinemide de eğri sola kayar. En fazla sola kaydıran hemoglobin bartstır. Solunum yetmezliği : Tip I solunum yetmezliği: Alveol hasarına bağlıdır. En sık nedeni ARDS’dir. Tip II solunum yetmezliği: En sık neden KOAH’dır. Solunum kontrolü: Solunum merkezi medullada bulunur. Servikal bölgede bulbusun alt hizasından yada frenik sinirin çıktığı yerin üst kısmından kesi yapılırsa solunum felci meydana gelir. Bulbus ile pons arasından yapılırsa solunum hareketlerinde düzensizlik Solunum merkezini uyaranlar: a.CO2: Solunum merkezini etkileri: Düşük dozda uyarır, yüksek dozda b.P02 : En güçlü periferik uyarandır. c. En füçlü santral uyaran : hidrojen iyonudur.r. AKCİĞER HASTALIKLARINDA SEMPTOMLAR Öksürük: En sık neden ÜSYE 1. 2. 3. 4. N. Vagus: üst solunum yolları, larinks ve trakeadan N. Trigeminus: paranazal sinüslerden , N. Glossofaringeus: farenksten N. Phrenicus Perikard-diafragmın uyarılması ile öksürük oluşur. Öksürük merkezi medulladadır. Öksürük yapan ilaçlar: ACE inhibitörleri, beta blokörler, amiodaron, inhale steroidler Hemoptizi: En sık neden Kronik bronşit, masif en sık TBC Rasmussen anevrizması: Tüberkülozda görülen anevrizma Platipne, hastanın kalkınca dispnesinin olmasıdır. Yatınca dispne kaybolur. Sol atrial miksoma ve pulmoner arteriyovenöz fistüllerde görülür. FİZİK MUAYENE BULGULARI İnpeksiyon Cheyne Stokes solunumu: Santral sinir sistemi olayları, ilaç zehirlenmesi ve yaşlılardaki pnömonilerde görülebilir. Kusmall solunumu: Hem sayı hem de derinliği artmıştır. Metabolik asidozda görülür. Biot solunumu: Düzensiz solunum, menenjitlerde görülür. 1486 DAHİLİYE OKSİJEN DİSOSİYASYON EĞRİSİNİ ETKİLEYEN PARAMETRELER Eğrinin sağa kayması Eğrinin sola kayması pH Isı Karbondioksit Düşme Artma Artma Yükselme Düşme Düşme 2,3 difosfogliserat Artma Düşme Claude Bernard Horner sendromu: Apeks tm, Ganglion stellatum Miyozis, pitozis, enfotalmus ve yüzün o tarafında kuruluk saptanır. İlk yapılacak PA akciğer grafisi Vena kava süperior send: En sık akciğer küçük hücreli ca, venöz dolgunluk, kol ve boyunda ödem, kolleteral venler ile karakterizedir. Hipertrofik osteoartropati (HOT):Bronş ca (epidermoid tipte daha sık), Not: Kronik bronşit, amfizem, astımda, nonkomplike TBC ve Sarkoidozda görülmez Palpasyon Vibrasyon torasik veya vokal firemutus değerlendirilir. Lezyon akciğer içinde ve bronşa temas ediyorsa VT artar. Akciğer dışındaki lezyonlarda VT azalır. Oskültasyon Fizyolojik ekspiryum uzun, Dinlemekle inspiryum uzun. Ekspiryumun 4 saniyeden uzun olması, bronşial obstrüksiyonu gösterir. a. İnce ral: KKY, intersitizsel akciğer hastalığı ve pönomonide duyulur. Balgam incelemesi -Kaliteli balgamda 10’dan az epitel - Balgam sitolojisi: Skuamoz hücreli kanserlerin tanısında yardımcı olur. 1- Soliter pulmoner nodül: En sık nedeni tüberküloz 2- Hillusu oluşturan yapılar: P. arter (en önemli), p.ven, ana bronş ve lenf bezleridir. 3- Kavite: En sık tüberkülozda görülür . Epidermoid bronş karsinomudur. 4- Kistik lezyonlar Staf enfeksiyonuna bağlı pnömatoseller (en sık). 5- Kitle: En sık neden büyük hücreli akciğer ca 6- Atelektazi: Fissür küçülen tarafa doğru yer değiştirebilir, aynı taraf diafragması yükselir, kosta aralıkları daralır. Azigos lobu: Akciğerin en sık rastlanan konjenital anomalisidir. Solunum Fonksiyon Testleri STATİK SFT: akciğer volümlerini ölçen testtir. Obstrüktiflerde total akciğer kapasitesi ve rezidüel volüm artar, restriktiflerde azalır. DİNAMİK SFT: ekspiratuvar akım hızlarıda ölçülmektedir. 1. FVC: (Zorlu vital kapasite)= Restriktif akciğer hastalıklarında azalır. 2. FEV1: Zorunlu ekspirasyonun birinci saniyesinde atılan volümdür. 1. saniyede volümün %80’i atılır. Obsrüktif akciğer hastalıklarda azalır. 1487 DAHİLİYE FEF 25-75: Orta ve küçük hava yolları hakkında fikir verir. FEV1/FVC: Obstrüktif hava yolu hastalıklarında azalır. Küçük hava yolu hastalıklarında normaldir. Restriktif bozukluklarda normal veya artmıştır. FEF 75-85: Küçük hava yolu hastalıklarında azalır. Erken dönemde ilk saptanan bulgudur. PEF: obstrüktif akciğer hastalıklarında azalır, restriktif akciğer hastalıklarında normaldir. Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi: Pulmoner emboli tanısında kullanılır. Pulmoner embolide ventilasyon normal perüzyonda dolma defekti vardır. OBSTRÜKTİF PULMONER HASTALIKLAR 1.Kronik bronşit,2. Amfizem, 3.astım, 4.bronşektazi, 5. küçük hava yolu has. KRONİK BRONŞİT İki yıldan daha uzun + yılda en az üç ay balgamlı öksürük AMFİZEM Terminal bronşiyolün distalindeki hava boşluklarının kalıcı destrüksiyon Sentriasiner amfizem En sık. Esas olarak sigara içenlerde görülür. Üst lobları tutar. Panasiner amfizem Alfa-1 antitripsin eksikliğinde görülür. Alt lobları tutar. Distal asiner amfizem Subplevral blep + Spontan pnömotoraks + Üst lobları tutar. Risk faktörleri: KOAH ın en önemli nedeni sigara kullanımıdır. Reid indeksi: (mükoz bez/duvar oranı) artar (Normal değeri 0.4’ten küçüktür). KOAH alevlenmesinde en önemli etyolojik ajan H.infleanza’dır. S.pneumoniae, M. catarhalis ve virüsler diğer etyolojik nedenlerdir KOAH için kötü prognostik faktörler 1. İleri yaş 2.Sigara içmeye devam etmek 3. FEV <%50 4. Bronkodilatörlere yanıtın az olması 5. Korpulmonale 6. Hipoksemi 7. FEV1’deki yıllık azalmanın hızlı olması Komplikasyonlar :Aşağıdaki hastalıkların en sık nedenidir. a. Subplevral bir bülün rüptürü sonucu sekonder pnömotoraks oluşabilir. b. Pulmoner hipertansiyon c. Pulmoner ve triküspit kapak yetmezliği d. Sağ kalp yetmezliği (izole) e. Sekonder polisitemi 1488 DAHİLİYE BRONŞ ASTMASI Astım bronşiale değişik nedenlere bağlı olarak meydana gelebilir. 1. Allerjik astma/ Ekstrinsik astma: Çocuklarda, allerji ve aile öyküsü olan, rinit, dermatitin eşlik ettiği, IgE yüksek, spesifik IgE pozitif olan astımdır. 2. ilaçlarla oluşan, Samter sendromu: Lökotrien yapımındaki artışa bağlıdır. Mukus hipersekresyonu: Histamin, lökotrein, prostoglandinler, nöropeptidler Epiteliyal Hasar:(Spesifik) Eozinofil kaynaklı major basic protein, nötrofil kaynaklı oksijen radikalleri Bazal membran kalınlaşması: (Spesifik) Oksjen radikalleri ve proteazlar Tanı 1. Öykü ve semptomlar 2. PEF değişkenliği: “sabah düşüşü” ile karakterizedir. 3. Reverzibilite en önemli özelliğidir. 4. Histamin ve metakolin bronşial provakasyon testi 5. Balgam incelemesi: Curshmann spiralleri yapışkan balgamın bronşiollerin yapısını alması, Charcot-leyden kristalleri eozinofillerin parçalanması, creola cisimciği solunum epitelinin dökülerek biraraya gelmesi ile oluşur. 6. Total veya allerjen spesifik IgE yüksek 7. Cilt testleri- prick testi Astım krizinin tedavisinde; 1. Oksijen tedavisi 2. Yüksek dozda kısa etkili inhale beta 2 agonistler kullanılabilir 3. Sistemik kortikosteroidler 4. Aminofilin ve ipratropium bromür düzelme olmazsa eklenebilir. 5. Mekanik ventilasyon: Steroid tedavisine yanıt vermeyen ve durumu kötüleşen hastalarda hayat kurtarıcıdır. Tedavinin izlenmesi: PEF değeri kullanılır. BRONŞEKTAZİ Proksimal subsegmental hava yollarını oluşturan bronşların anormal ve kalıcı genişlemesidir. En sık virüs kızamık, en sık bakteri tüberkülozdur. En fazla sol alt lobu tutar. Ana semptom sabahları öksürük ve bol miktarda kusar gibi balgamdır. En sık infeksiyon H. İnfleanzadır. Kesin tanı Bronkografidir. : Bronşları en güzel gösteren tetkiktir ancak linvaziv ve radyoopak madde kullanımını gerektirdiğinden artık yerini HRCT’ye bırakmıştır Komplikasyonları a. b. c. d. Solunum yetmezliği Sağ kalp yetmezliği Amiloidoz Metastatik abse (beyin absesi gibi) 1489 DAHİLİYE TÜBERKÜLOZ Bulaşma Yolları ve Bulaştırıcılık Kaynak vaka: Kaviter lezyon hastalığın aktif olduğunu gösetir. Larinks tüberkülozlu (Bulaştırma ihtimali en yüksek) Tüberkülin testi (PPD- pürifiye protein derivesi): 0-5 mm negatif, 6-10 mm şüpheli, 11-15 mm hasta veya aşılı, 15 mm büyük ise hasta olarak kabul edilir. PPD’nin negatif olduğu durumlar: Kişi hiç basille karşılaşmamışsa, Ağır millier veya menenjit tüberküloz olguları, İmmunsupresif tedavi, Ağır böbrek yetmezliği, Kızamık gibi viral infeksiyonlar, Sarkoidoz gibi hücresel immün defekt Testin yanlış yapıldığı durumlarda test negatif çıkabilir. Tüberküloz immünolojisi: Tip IV immün reaksiyondur. Primer tüberküloz genelde akciğer ventilasyonun fazla olduğu alt loblarda görülür. Bu ilk infeksiyona Ghon kompleks adı verilir. Basiller alındıktan 6-8 hafta sonra basillere karşı hücresel immünite gelişir. POST PRİMER TÜBERKÜLOZ (REAKTİVASYON) ve REİNFEKSİYON En sık üst lobların apikal ve posterior segmentlerinde görülür. Lezyon genelde üst lobda lokalize olur. Bilateral ve bütün lobu etkileyen akut pnömonik tüberkülozu da düşündüren büyük konsolidasyon gösterir. EKSTRA PULMONER TÜBERKÜLOZ Gastrointestinal tüberküloz: En sık çekumu tutar. Perikard: .Ülkemizde konstriktif perikarditin en önemli nedenidir. Genitoüriner tüberküloz: Steril piyürili hastalarda düşünülür. ndir. Santral sinir sistemi tüberkülozu: Morbidite en fazla, proteni en yüksek, lenfosit artmış, şeker ve clor düşük. Lenf nodu tüberkülozu: Servikal lenf nodu tutulumu en fazladır Kemik ve eklem tüberkülozu En sık torakal vertebraları tutar. Adrenal bezlerin tüberkülozu: Addison hastalığınını ikinci sıklıkta sebebidir. Cildin tüberkülozu: Lupus vulgaris ve eritema nodosumdur. Milier tüberküloz, Pulmoner ven tutulumu sonucu oluşur. ANTİTÜBERKÜLOZ İLAÇLAR İZONİAZİD (INH) MAO inhibisyonu yapar. BOS’a kolay geçer. SLE benzeri tablo yapar. Piridoksin eksikliği oluşturup periferik nöropati yapabilir. Aktif çoğalan basillere en etkili ilaçtır. Tek başına profilakside kullanılır. 1490 DAHİLİYE RİFAMPİSİN Nötr ortamında hücre dışı en etkin antitüberküloz ilaçtır. Kazeöz ve nekrotik bölgelerdeki basillere en etkili ilaçtır. P - 450 enzim indüksiyonu yapar. PİRAZİNAMİD Hücre içi basile en etkili anti tbc ilaçtır. Tüm vücuda yayılır. En istenmeyen yan etkisi hepatik toksisitedir. Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliğinde hemoliz yapar. Hiperürisemiye bağlı gut oluşturur. Altta akciğer kanserinin de olduğu durumlarda ostaoartropatiyi artırır. ETHAMBUTOL Bakteriostatik etkilidir. En önemli yan etkisi retrobulbar Teratojen değildir. Hiperürisemi yapar. Hücre içinde çinko ve bakırı şelasyon yaparak tutar. Çocuklarda kullanılmamalıdır. STREPTOMİSİN En istenmeyen yan etki vestibüler bozukluktur. Oral absorbe olmaz. Intramuskuler kullanılır. SSS’ne çok az geçer veya hiç geçmez. Gebelerde ve Myastenia graviste kullanılmamalıdır. TÜBERKÜLOZDAN KORUNMA a. BCG aşısı: b. İsoniazid ile korunma: Yetişkinlerde 300 mg/gün tek doz, çocuklarda 10 mg/kg/gün dozunda kullanılır. PNÖMONİLER Tanıda altın standart radyolojik incelemedir. Tedavi ile ilk düzelen ateş, en son düzelen ise radyolojik bulgulardır. ASPİRASYON PNÖMONİSİ Aspirasyon sıklıkla yatar pozisyonda olduğundan sağ akciğer üst lob posterior veya alt lob superior etkilenir. Bacterioides, fusobacterium ve peptostreptococlar sıktır. A- TOPLUMDAN KAZANILMIŞ PNÖMONİ (TKP) En sık S.pneumoniaedir. Emprik tedavide makrolidler birinci tercihtir. Yoğun bakım tedavisi gerektiren TKP Kriterler - Mekanik ventilasyon gerektiren solunum yetmezliği, - Şok tablosu, - Akciğer radyoloji bulgularının ilk 48 saate %50’den fazla progresyon göstermesi, - İdrar miktarının 80 ml/4 saat veya 20 ml/saat’ten az olması, - 4 saatten uzun vazopresör gereksinimi, 1491 DAHİLİYE B- HASTANEDE KAZANILMIŞ PNÖMONİ (HKP) Hastaneye yattıktan en az 48 saat sonra veya taburculuktan sonraki 48 saat içinde Psödomanos aeruginosa %13.4 (en sık) 1. 3. Jenerasyon sefalosporin (sefotaksim) + aminoglikozid (gentamisin) 2. Kinolonlar, imipenem, meropenem, monosiklik beta-laktam (aztreonam) Organ nakli hastalarında pnömoniler Transplant sonrası gelişen enfeksiyonlar; Virüsler %50 (CMV) Bakteriler %30 (Gram +) Mantarlar %5 (Aspergillus) HIV (+) kişilerde CD4 sayısı ve karşılaşılan enfeksiyonlar, CD4>200 CD4< 200 CD4< 50 M.tuberculosis, kaposi sarkom P.carinii pnömonisi MAC, CMV ETKENE GÖRE PNÖMONİLER PNÖMOKOK PNÖMONİSİ Lober pnömoni, Toplum kökenli pnömonilerin en sık nedeni, Herpes labialis eşlik edebilir. Bakteriyemi splenektomi ve yaşlılarda sıktır. Tedavide 1. tercih penisilin STAFİLOKOK PNÖMONİSİ İnflüenza, kızamık, IV ilaç bağımlılarında sık. Grafide hızla nitelik değiştiren bronkopnömoni, kaviteleşme, pnömotosel, pnömotoraks var. Tedavide metisilin, nafcilin ve dicloxacilindir. MRSA ise vankomisin, teikoplanin veya rifampin tercih edilir. KLEİBSİELLA PNÖMONİSİ Tipik olarak üst lobları tutarak lober pnömoniye yol açabilir. Apse, hiler adenopati yapabilir. Alkoliklerde sıktır. Volüm artışına bağlı olarak fissürlerde itilme izlenebilir. Tedavide 2.,3. kuşak sefalosporinler kullanılır. HAEMOPHİLUS İNFLUENZAE PNÖMONİSİ Yaşlı, alkolik, kronik bronşit gibi ve ek hastalığı olan kişilerde sıktır. Tip-b en patojendir. Amipisiln 1 tercih. Direnç varsa 2. kuşak sefalosporinler, betalaktamlı kombinasyonlar MİKOPLAZMA PNÖMONİSİ En sık görülen atipik pnömonidir. 14-21 gündür. ÜSYE belirtileri, kulakta bülloz myringitis, servikal lenfadenopati, konjuktivit, nörolojik belirtiler ve karaciğer fonksiyon testlerinde bozukluk olabilir. Tedavide eritromisin birinci tercihtir. 1492 DAHİLİYE LEGİONELLA PNÖMONİSİ Etken Legionella pnömophiliae’dır. Sularda yaşadığı için klima ve sulardan enfeksiyona neden olur. Kuru öksürük, plevral ağrı ve bulantı, kusma, ishal gibi GIS belirtileri vardır. Relatif bradikardi, konfüzyon, ekstrapulmaner belirtiler sıktır. LDH ve kreatinin fosfokinazda artma, hipofosfatemi, hiponatremi olabilir. CLAMİDYA PNÖMONİSİ Kuş, Üst solunum yolu enfeksiyon bulgularını takiben pnömoni ve hepatosplenomegali olabilir. Cilt lezyonu sıktır. PA akciğer grafisinde hilustan perifere uzanan infiltrasyon ve hiler lenfadenopati olabilir. Tedavide tetrasiklin kullanılır. PNEUMOCYSTİS PNÖMONİSİ HIV ve transplant hastalarında sık görülen infeksiyonundur. Apekste pnömatoseller ve pnömotoraks izlenebilir. Tedavi ve profilaksisinde TMP/SMX verilir. KİST HİDATİK Etken, E. granülosus . İnsanlar ara konaktır. Oral yolla alınan patojen en sık karaciğere, ikinci sıklıkta akciğere yerleşir. En sık rutin taramalar esnasında tesbit edilir. En sık akciğerin sağ alt lob posterior segmentine yerleşir. Karaciğer iyi tanı yöntemi ultrasonografi, akciğerde BT’dir. Akciğer grafisinde . Escudora Nemerew belirtisi var. Patlamış kistlerdeki belirtiler; a. Hilal belirtisi, b. Nilifür belirtisi, c. Çift kubbe belirtisi SCHİSTOSOMİASİS S.mansoni en sık ASCARİS: Yerdeğiştiren pnömoni+ eozinofili MANTARLARLA OLUŞAN SOLUNUM YOLU HASTALIKLARI ASPERGİLLOSİS En sık akciğer infeksiyonu yapar. 1. Hipersensivite pnömonisi: Genellikle A. clavatus ile oluşur. Malt işçilerinde ve çiftçilerde görülebilir. 2. Aspergilloma : TBC kavitesi, hemoptizi, Akciğer grafisinde kavite üst duvarında yarım ay şeklinde hava sütünu görülür. Tedavi cerrahidir. 3. İNVAZİF PULMONER ASPERGİLLOSİS: Myelopsüpresyon, amikasin, seftazidim 1. gün), vankomisin (3.gün) tedavisine yanıt vermeyen pnömoni var (5. gün). Tedavide 1493 DAHİLİYE Tedavi Amfoterisin B (birinci tercih) ARDS’nin tanı kriterleri şunlardır; 1. Akut (< 7 gün) başlangıçlı ortaya çıkmış bileteral pulmoner infiltrasyon 2. PaO2/Solunan fraksiyone oksijen oranı < 200 olması 3. Pulmoner arter uç basıncının <18 mmHg olması ile konulur. ARDS’nin en sık nedeni enfeksiyonlardır. En sık gram (-) bakteriel sepsistir. En önemli bulgusu solunum sıkıntısıdır. ARDS’li hastalarda multiorgan yetmezliği bulguları vardır. PULMONER TROMBOEMBOLİ Kaynak: Derin femoral venler: (%70-80, en sık) En sık akkiz neden ortopedik kalça cerrahisi, en sık herediter neden APC rezistansıdır. Atelektazi (sürfaktan sentezi azalması), plevral efüzyon gelişir. Klinik: Ani göğüs ağrısı, taşipne, taşikardi, ateş, hemoptizi 1. Direk grafi a. Normal olabilir (%8-20). b. Hampton hörgücü: Tabanı plevrada, tepesi hilusta opasite. c. Lineer atelektazi (Flechner çizgisi) d. Westermark belirtisi: Damar gölgelerinde ani ve künt sonlanma e. Diafragmada yükselme 3. Elektrokardiyografi Diğer hastalıklarla ayırımda yardımcıdır. a. Sağ dal bloğu b. Sağ ventrikül hipertrofisi c. Sinüs taşikardisi (en sık rastlanan bulgusudur) d. En karakteristik olanı S1Q3T3 formudur 4. Arteriyel kan gazı: Hipoksemi, hipokapni, respiratuvar alkaloz vardır 5. D-Dimer: Normal olması durumunda %90 emboli dışlanabilir. Ancak D-dimer pozitifliği emboli tanısını koydurmaz sadece destekler. 7. Ventilasyon perfüzyon sintigrafisi: Ventilasyon normal perfüzyonda defekt. 8. Pulmoner anjiografi: Kesin tanısı 9. Derin ven trombozunun gösterilmesi: a.Kontrast venografi: Kesin tanı yöntemidir. b.Doppler ultrasonogrofi: c.Platismografi: 1494 DAHİLİYE AKCİĞER KANSERLERİ ve MEDİASTEN HASTALIKLARI AKCİĞER KANSERİ Akciğer kanseri her iki cinste de en sık görülen kanserden ölüm nedenidir Öksürük erken dönemde en sık semptomdur. Paraneoplastik sendromlar: Uygunsuz ADH sendromud: En sık, Küçük hücreli ca Ektopik Cushing: ACTH salınımı = Küçük hücreli Hiperkalsemi: Epidermoid (squamöz cell ca) Jinekomasti: Büyük hücreli akciğer ca Eaton lambert sendromu: Küçük hücreli ca Çomak parmak ve osteartropati: Epidermoid ca Beyne en fazla metastaz : Adeno ca Akciğerin en sık primer bening tümörü hamartomdur. Akciğer Kanserinin Evreleri Tx: Radyolojik ve endoskobik tm yok. Bronkopulmoner sekresyonda tm var T1. Tm çapı < 3 cm, bronkoskopide lop bronşlarının proksimaline ulaşmayan tm T2. Tm > 3 cm, bronkoskopide lob bronşunun içinde ve kariadan en az 2 cm daha uzakta Mediastinit: Akut en sık özefagus rüptürü, kronik TBC’ye bağlıdır. Mediastinal kitle nedenleri: Üst ve ön en sık tümör timoma, en sık kitle retrosternal guatr, posterior mediasten en sık nörojenik tm, orta mediastende en sık bronş ca’dır. İNTERSTİSYEL PULMONER HASTALIKLAR Ostrüktif akciğer hastalıkları dışındakiler restriktif = instersitisel yapar. En önemli semptomu ilerleyici dispne, en önemli bulgusu yaygın krepitan ral, en önemli radyolojik bulgu bal peteği veya retikülonodüler görünüm, en güvenilir radyolojik tanı yöntemi HRCT, kesin tanı akciğer biyopsisi ile konur. Tedavi steroid etkin. SARKOİDOZ Vaka sorusu: Bilateral hiler LAP, üveit, eritema nodozum ve hiperkalsemisi olan hastada tanınız nedir? Berilyum gibi metaller ve genetik faktörler üzerinde durulmaktadır. 1. Kesin tanı: Biyopside nonkazeifiye granülomların gösterilmesi ile konur. (Schaumann, asteroid cisimleri görülebilir). En iyi açık akciğer biyopsisi 2. Bronkoalveolar lavaj (BAL) sırasında lenfosit oranı önemli miktarda artmıştır. BAL’da CD4/CD8 oranı artmıştır. 3.Hiperkalsemi: Aktif D vit sentezine bağlıdır. 1495 DAHİLİYE 5.PPD testi:Anerjiktir. PPD +’liği sarkoidoz ihtimalini ortadan kaldırır. 8.Kveim Reaksiyonu: ACE, lizozim ve transkobalamin 2 aktivitesi , Galyum 67 sintigrafiside hastalığın aktivitesi ile parelellik gösterir. Tedavi: Steroid Prognoz: En sık ölüm nedeni solunum yetmezliğidir Çiftçi akciğeri: Küflü ot ve saman içerisinde bulunan micropolyspora faeni, termoatinomiçes vulgaris tarafından oluşturulur. Mantar işçiler: Termoaktinomiçez vulgaris ve T viridis yapar. Malt işçisi: küflü maltta bulunan aspergillus türleri yapar. PNÖMOKONYOZLAR 1. En fazla fibrosis Silikozisde en az demir ve kalay yapar 2. Abartılı radyolojik görünüm = 5. Asbestozis radyolojik bulgu az, klinik abartılı Caplan Sendromu: Pnömokonyotik nodüller (en sık kömür) + romatoid artrit Silikozis Dünyada en çok karşılaşılan meslek hastalığıdır. Kuartz en sık görülen tipidir. Tüberküloz gelişimi sıktır. Hilar lenf nodlarında “yumurta kabuğu” ve Melek kanadı kalsifikasyon var. Asbestozis: 1. Serpentin - krizotil (beyaz asbest) : en sık görülen, 2. Amfibol - krokidolit (mavi asbest): En fazla kanser yapan. Vücut zarlarında kanser ve fibrozise en çok neden olan toz. Akciğerlerde Radyasyon hasarı: Akut pnömoni, geç dönem fibrosis Plevral efüzyon: En sık neden KKY’dir. Eksuda tipi en sık neden bronş ca’dır. Şilöz plevral efüzyon en sık travmaya bağlıdır. Solunum sesleri, VT azalır. Sonorite artar. 1.Akut pankreatit ve özefagus rüptürü amilaz seviyesi yüksektir. 2. Romatoid Artrit = düşük glukoz, yüksek LDH saptanır 3. Tüberküloz adenozin deaminaz düzeyi >50 ü 4. Mezotelyomada, sıvı hyalüronik asitten zengindir ve vizkozitesi fazladır. 5. Meigs sendromu = Eksud ayapar. PNÖMOTORAKS (Vaka sorusu, özellikle tansiyonlu pnömotoraks) 1- Spontan (primer ve sekonder) 2- Travmatik: En sık 3- İatrojenik 1. Spontan primer pnömotoraks: Distal asiner amfizem en sık. Ateş yok, ağrı ve nefes darlığı 2. Spontan sekonder pnömotoraks:En sık KOAH Tansiyonlu pnömotoraks: Kot fraktürüne bağlıdır. İlk yapılacak lezyon tarafını açık pnömotoraks haline getirmektir. Mediasten sağlam tarafa itilir. 1496 DAHİLİYE UYKU APNE / HİPOAPNE SENDROMU Yumuşak damak seviyesinden başlayan solunum yollarındaki tekrarlayan tıkanmalara bağlıdır. Komplikasyonları: pulmoner hipertansiyon, iskemik kalp hastalığı ve serebrovasküler olay insidansı artar. Dikkat eksikliği oluşur. Aşırı gündüz uykusu, yorgun uykusuz kalkma, impotans, sabah başağrısı gibi bulgular verir. Tanı: Polisomnografi ile apne sayısı >20 ise tedavi edilir. Tedavi 1- Kilo kontrolü 2- Uykudan önce alkol, sedatif alınmaması 3- Spesifik havayolu anomalisi varsa cerrahi düzeltilmesi 4- Medikal tedavi ( REM uykusunu kısaltan antidepresanlar, solunum merkezini uyaran asetozolamid, progesteron gibi ilaçlar denenmektedir ancak etkinlikleri gösterilememiştir), 5- Oksijen tedavisi (Kanda düşen oksijenin miktarı ve kısmi basıncın düzeltilmesi,ve hemoglobin tamamen doymuş olduğunda bile plazma solusyonunda taşınan oksijen miktarının artırılması) 6- nCPAP ve nBiPAP uygulaması 7- Trakeostomi KONNEKTİF DOKU HASTALIKLARINDAKİ RESPİRATUAR TUTULUMU Fibrozan alveolit: En sık tutulum. Romatoid hastalık: Fiborzan alveolit, SLE: Plevropulmoner tutulum DİYAFRAGMA HASTALIKLARI Diafram patolojilerini en değerlendirmede en iyi tanı yöntemi floroskopidir. Tek taraflı paralizilerin en sık nedeni bronş ca’dır. Bilateral paralizilerin en sık Guillain-Barré sendromunda görülür. 1497 DAHİLİYE ROMATOLOJİ Pozitif akut faz reaktanları 1. Eritrosit sedimantasyon hızı 3. Fibrinojen 5. Serum amyloid A 7. Haptoglobin 9. Seruloplazmin Negatif akut faz reaktanları 1. Albumin 3. C3, C4 2. C- Reaktif protein 4. Ferritin 6. Alfa 1 antikimotiripsin 8. alfa 1 antitripsin 2. Prealbumin 4. Retinol bağlayıcı globulin SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS Doğurganlık çağındaki Zenci kadınlarda en sık. Romatolojik hastalıklar tip III SLE’de en sık görülen bulgu artrittir. Poliartiküler, simetrik ve gezici karakterdedir. En sık elin küçük eklemlerini tutar. Eklemde kemik destrüksiyonu ve erezyon yapmaz. Cilt bulguları Makulopapüler raş: En sık görülen cilt lezyonudur. Güneş ışınları ile artar. Akut raşlar içinde en iyi bilineni kelebek raştır. Tedavi ile iz bırakmadan düzelirler Güneşe duyarlılık: Hastaların %30’unda görülür. Raşlarda alevlenmeye neden olur. Subakut deri lupusu Diskoid lezyonlar: Yüz ve saçlı deride görülür Deri altı ağrılı nodüller: Görülebilir Alopesi: %70 olguda saç dökülmesi vardır Mukozal lezyonlar: Ağızda ve sert damakta ülserler olabilir Lupuslu annelerin çocuklarında anneden çocuğa geçen antikorlara bağlı birinci dereceden kalp bloğu ile doğabilirler. Annelerinde anti-RO, anti-La ve HLA-DR3 pozitiftir. Hematolojik bulgular: Herşeyi düşürür. ANA pozitifliği: ANA Lupusta tarama testidir. Karakteristik Lökosit mm3 Renk Görünüm Viskozite PMNL Müsin pıhtısı 1498 Normal <200 Renksiz Berrak Normal >%25 Normal SİNOVYAL SIVININ ÖZELLİKLERİ Non-inflamatuar İnflamatuar 200-2000 2000-50.000 Ksantokromik Sarı Berrak Yarı bulanık Normal Azalmış < %25 > %50 0-1 + 2-3 + Pürülan 50.000 Bulanık Pürülan Çok azalmış > %75 4+ DAHİLİYE Anti-ds DNA : Lupusa spesifik tanı testidir. Lupus nefritinde pozitiftir 1. Anti-SM (Anti Smith): Tanı testi. Nefrit ve SSS tutulumunda pozitif 2. Anti-RO: Neonatal lupus, kalp bloğu 3. U-1 RNP: Mikst konnektif doku hastalığı 4. Direk Coombs testi: Otoimmün hemolitik anemi 5. Antihiston: ilaca bağlı lupus 6. VDRL : yalancı pozitifliz testlerinin 6 aydır pozitif olması 7. APTT: Lupus antikoagülanı varlığında ve Antifosfolipid antikor sendromunda uzar Antikardiyolipin Ig G ve Ig M: (Antifosfolipid antikor sendromunun en sık sekonder nedeni lupustur) A. Diffüz/homojen boyanan ANA: En sık görülen boyanma şeklidir. SLE TANI KRİTERLERİ 1. Malar raş 2. Diskoid raş 3. Güneşe duyarlılık 4. Ağız ülseri 5. Artrit 6. Serozit (plörit/perikardit) 7. Böbrek hastalığı 8. nörolojik bulgular 9. Hematolojik bulgular 11. ANA pozitif olması 10. İmmünolojik bulgular a. LE hücresinin pozitif olması b. Anti-DNA antikorunun pozitif olması c. anti-Sm antikorunun pozitif olması d. 6 aydır yalancı sifiliz testlerinin pozitif olması 11 kriterden 4’ü varsa tanı konur İlaca bağlı lupusun özellikleri; HLA= HLA-DR4 ile ilişkilidir Kadın/ erkek oranı = 1 En sık bulgusu artrittir. Akciğer tutulumu vardır Anti-Ds DNA nair pozitiftir ANA %100 pozitiftir Anti-Histon antikorlar %100 pozitiftir Nefrit hematolojik ve santral sinir sistemi tutulumu yoktur Kompleman düşüklüğü yoktur Anti-Ro antikorları negatiftir 2. İnfeksiyonlardan korunma: Küçük cerrahi girişimlerde bile antibiyotik profilaksisi verilir. 3. Doğum kontrolü: Düşük doz östrojen ve yüksek doz progesteron verilir. 1499 DAHİLİYE VASKÜLİTLER PAN PAN’IN 2 TİPİ VARDIR Özellik Klasik PAN P ANCA Akciğer tutulumu HbsAg pozitifliği Testis tutulumu GIS tutulumu Tutulan damar Yaş Sistemik belirti Artrit Deri lezyonu Mortalite + + + Orta Her yaş ++ ++ ++ %40 Mikroskobik PAN + + Küçük > 50 + + + %20 CHURG-STRATUSS SENDROMU Vaka sorusu (eozinofili + vaskülit) LÖKOSİTOKLASTİK VASKÜLİT En sık görülen vaskülit tipidir. En önemli bulgusu palpe edilebilen purpuradır. Henoch-Schönlein Purpurası Lökositoklastik vaskülitin özel bir tipidir. Viral ÜSYE sonrası Hastalık genellikle ilkbahar aylarında bir ÜSYE den sonra alt ekstremitelerde yerleşen palpabl purpura, artralji, artrit, karın ağrısı, GIS kanama ve böbrek tutulumudur.Serumda IgA artmıştır ve lezyonlarda IgA birikimi vardır. Wegener Granülomatozu 1. Akciğer bulguları (% 97 en sık,) 2. Üst solunum yolu bulguları. 3. Böbrek bulguları:Fokal-segmanter glomerulonefrit yapar. c-ANCA, WG’nun tanı ve izleminde 1. Siklofosfamid (2-4 mg/kg/gün) + yüksek doz kortikosteroid uygulamasıdır. 2. Trimetoprim-sulfometoksazolün etkili olduğunu bildiren yayınlar vardır. TAKAYASU HASTALIĞI/NABIZSIZLIK HASTALIĞI Tanı kriterleri 1. Başlangıç yaşı < 40 2. Bir ekstremitede kladikasyo 3. Azalmış brakial arter nabzı 1500 DAHİLİYE 4. Kollar arasındaki basınç farkı >10 mmHg 5. Subklavian arter veya aort üzerinde üfürüm 7. Anjiografide arterlerde tıkanma, daralma, anevrizma (3 veya daha fazla kriter varsa tanı) POLİMYALJİ ROMATİKA (vaka sorusu) 50 yaş bayan, Proksimal kaslarda ağrı ve tutukluk var. Kas gücü normal. Kural olarak sedimentasyon ve CRP yüksektir. Düşük doz steroid verilir. . TEMPORAL ARTERİT Tanı kriterleri 1. Başlangıç yaşı > 50 2. Yeni başlamış lokalize baş ağrısı 3. Temporal arterde duyarlılık veya nabız alamama 4. Sedimantasyon > 50 mm/s 5. Arter biyopsisinde nekrotizan arterit Not: 3 veya daha fazla kriter var ise tanı konur. ROMATOİD ARTRİT En sık görülen inflamatuar artrıt. Doğurganlık çağındaki kadınlarda sık. II. Eklem Bulguları Poliartiküler, simetrik ve deformasyon yapıcıdır. Tuttuğu eklemlerde ağrı, sabah tutukluğu, şişlik, sıcaklık artışı ve fonksiyon kaybına neden olur. Kızarıklık yoktur. Uzun dönemde bu eklemlerde çeşitli deformitelere yol açabilir. En sık tutulan eklemler; PIF, Vertebralardan en sık servikal vertebraları tutar (en çok atlantoaksiyal eklem). 1. MKF eklemlerde fleksiyon deformitesi ve ulnar deviasyon, 2. El parmaklarında kuğu boynu ve boutonniere (düğme iliği) deformitesi, interosseöz kaslarda atrofi gelişmesi, 3. El bileği eklemlerinde subluksasyon, dislokasyon ve ankiloz gelişimi. 4. Diz tutulumu: Simetrik diz tutulumu, RA’in en sık görülen bulgularındandır. Baker kist rüptürü görülebilir. 5. Simetrik el bileği ve/veya dirsek tutulumu, aksi kanıtlanmadıça RA’dır. 1. Deri altı nodülleri: En sık dirsekte olekranon altında, tanı kriteri. 2. Kalp tutulumu: En sık gözlenen tablo perikardittir 3. Göz tutulumu: 1. Kuru göz: Sjögren sendromu (en sık göz tutulumu 4. Felty sendromu: RA tutulumu: RA’li bazı hastalarda karaciğerde hafif büyüme ve enzimlerde artma görülebilir + splenomegali + lökopeni ile karakterizedir. 5. Amiloidoz: AA tipi amiloidoz görülür (en sık yapar). 1501 DAHİLİYE 6. Romatoid faktör testi: IgG’nin Fc kısmına karşı gelişmiş IgM tipi antikorları gösterir. Rose Waller testi ile ölçülür. Radyolojik bulguları Erken dönem 1. 2. 3. 4. 5. Yumuşak doku şişliği (ilk bulgu) Jukstaartiküler osteoporoz Periostit Eklem aralığında daralma Erozyonlar ve psödokistler Geç dönem 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Eklem yüzeylerinde düzensizlik Subluksasyonlar Genel osteoporoz Eklem deformiteleri Dejeneratif değişiklikler Destrüktif değişiklikler Ankilozlar (en son bulgu) Amerikan Romatizma Birliği’nin 1988 RA sınıflandırma kriterleri * 1. Sabah tutukluğu (en az 1 saat) 2. En az 3 eklemde artrit 3. El eklemlerinde artrit 4. Simetrik artrit 5. Romatoid nodül 6. RF pozitifliği 7. Radyolojik bulgular * Tanı için 4 kriterin varlığı yeterlidir I. NSAİİ’lar: Asipirin 1. tercih. Streoid ve Aspirin temel ilaç değil. III. Hastalığı modifiye eden ilaçlar: antimalaryal ilaçlar, metotreksat, altın tuzları, sulfosalazin, D-penisilamin, azatiyoprin, siklofosfamid ve siklosporindir. a. Antimalaryal ilaçlar:. En önemli yan etkisi retinopatidir. b. Metotreksat:düşük doz, KI süpresyonu, hepatotoksisite, Folat eksikliği. c. Sulfosalazin: d. Altın tuzları: En sık dermatitir. En önemli yan etkisi nefrotoksisitesidir. e. D-penisilamin: Günümüzde yan etkileri çok olduğu için çok az kullanılır f. İmmünsüpresif ilaçlar: Azatiyoprin ve siklofosfamid kullanılır. Vasküliti olan vakalarda siklofosfamid tercih edilir. g. Siklosporin A: RA tedavisinde etkili olduğunu bildiren çalışmalar vardır.. 1502 DAHİLİYE JÜVENİL ROMATOİD ARTRİT (JÜVENİL KRONİK ARTRİT) Juvenil kronik artrit = Still hastalığı Gençlerde en sık görülen artritir Gençlerde sakatlığa en fazla neden olan artrittir Oligoartiküler, asimetrik tutulum vardır En sık diz eklemini tutar Artralji %99, artrit %94, Ateş %95 olguda görülür Boyunda tipik cilt döküntüsü vardır, Splenomegali, hepatomegali daha sık Lenfadenopati daha sık Labratuvar bulguları ve tedavisi RA benzer. DİĞER ARTRİTLER OSTEOARTRİT (OSTEOARTROZ, ARTROZ) Osteoartrit (OA), en sık görülen romatizmal hastalıktır. Epidemiyoloji. Obesite ve ağır eksersiz en önemli iki risk faktörüdür. Patoloji:OA’de ilk bulgu kıkırdak zedelenmesidir. Kıkırdakta fasikülasyonlar vardır 1. Ağrı: En önemli semtom, eklem kullanılınca ve uykuda olur. Kaba krepitasyonlar (en önemli fizik muayene bulgusu). En sık tutulan eklemler DIF’lerdir. Heberden nodülleri: Primer OA’in en sık görülen bulgularından biri. Distal interfalangial eklemlerdeki nodüllere denir. Bouchard nodülleri: Proksimal interfalangial eklemlerdeki nodüllere denir. Laboratuar; OA’in tanısal bir laboratuar bulgusu yoktur. İlk ilaç parasetamol. AKUT GUT ARTRİTİ En sık nedeni hipoksantin fosforibozil transferaz aktivitesindeki kısmı yetersizliktir. En sık tutulan eklem tipik olarak birinci MTF eklemdir (Podogra ayağı). Hastalık monosodyum ürat kristallerine bağlıdır. Tanı için eklem sıvısında gösterilmesi gerekir. İlk ilaç Kolşisin, NSAİİ, steroidler verilir. Not: Gut atağı esnasında allopürinol gibi ürikozürik ilaçların kullanımı kontrendikedir. Atağın şiddetini ve ağrıyı artırır PSÖDOGUT Psödogut, kondrokalsinozis veya kalsiyum pirofosfat dehitrat depo hastalığı olarakda bilinir. Kondrokalsinozis ailevi veya sekonder olabilir. Bir çok metabolik hastalığın seyrinde kondrokalsinozis gelişebilir. Kondrokalsinozise neden olan hastalıklar hiperparatroidi (en sık), hemokromatozis, okronozis, DM, hipotori, Wilson hastalığı ve gutlu hastalarda görülür. Genellikle 60 yaşından sonra görülür. En sık gut artritinde olduğu gibi akut ataklara neden olur. Fakat kronik artritte yapabilir. En sık tuttuğu eklem dizdir. İkinci sıklıkta ayak bileğini tutar. Eklem bulguları guta benzer fakat okadar gürültülü değildir. 1503 DAHİLİYE Tanı: Eklem sıvısında hücre içinde rhomboid şekilli kalsiyum pirofosfat dehitrat kristallerinin gösterilmesi ile kanı konur. Radyolojik bulgular: Özgün radyolojik bulgusu kıkırdak kalsifikasyonudur (kondrokalsinozis isminide burdan almaktadır). Tedavi: Esas tedavi allta yatan hastalığın tedavisidir. Atak anında NSAİİ, steroid ve kolşisin verilebilir. Kolşisin ataklardan çok profilaktik tedavide daha etkindir. BEHÇET HASTALIĞI Klinik: Oral aft en sık bulgu , Genital ülser (skatris bırakabilir), Deri bulguları eritema nodozum(en sık) , papülo-püstüler akneiform lezyonlar, piyodermi, dermografizm ve Paterji fenomeni (özgün) . Artrit dizi tutar. Sekel bırakmadan iyileşir. Spesifik bir laboratuar bulgusu yoktur. Tanı kriterleri: Oral afta ilave 2 bulgusu daha varsa tanı konur. Etkinliği kanıtlanmış bir ilaç yoktur. AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ 16’ncı kromozomun kısa kolundaki mutasyona bağlıdır. Çocuklarda sık. Ateş (en sık), Karın ağrısı, Artrit (diz en sık, sekel bırakmaz) , Erizipel benzeri deri lezyonları (en az). Akut faz reaktanları yüksek. Tanı klinik ve lab. Olarak konur. Genetik mutasyon varsa tanıyı destekler. Yoksa hastalık yok manasına gelmez. Çok fazla mutasyon oludğu için. Komplikasyonları Sekonder amiloidoz. Etkin tek ilaç kolşisin. Kolşisinin etkileri; 1. Atakları sonlandırmada etkili olur, 2. Atakları önlemede etkili olur, 3. Amiloidozis gelişmesini önler 4. Amiloidozis gelişmiş ancak son dönem böbrek yetmezliği olmayan hastalarda renal fonksiyonları stabilize edebilir ve hatta proteinüriyi azaltabilir. Kolşisin hücre içi mikrotübül fonksiyonlarını bozar. En sık yan etkisi isahladir. İnfertiliteye neden olmaz. B12 eksikliği, myozit yapar. SEPTİK ARTRİTLER Tüm yaş gruplarında en sık tutulan eklem diz eklemidir. İkinci sıklıkta kalça tutulumu görülür. Septik artrite en fazla eşlik eden hastalık RA’dir. Septik artrit en çok hematojen y olla meydana gelir. ETKEN ÇOCUK (%) ERİŞKİN (%) <5 YAŞ >5 YAŞ S. Aureus 11 33 55 H. İnfluenza tip B 31 1 <1 Streptokoklar-pnömokoklar 12 13 27 Gram (-) basiller 5 6 14 Anaeroblar 0 1 <1 Neisseria spp. 5 8 0 Diğer Bilinmeyen 1504 2 5 0 35 34 3 DAHİLİYE BAKTERİYEL ARTRİTLERDE PROGNOZU OLUMSUZ ETKİLEYEN FAKTÖRLER Yaş>60 Kalça ve omuz eklemi tutulumu Semptomların başlama süresi >1 hafta Romatoid artrit > 4 eklem tutulumu 7 günlük uygun tedaviye rağmen kültür pozitifliği SİSTEMİK SKLEROZ /SKLERODERMA 1. Yaygın cilt tutulumlu SSK:anti-topoizomeraz (Scl-70) pozitif 2. CREST sendromu (C: Kalsinozis, R: Raynaud fenomeni, E: Özefagus dismotilitesi, S: Sklerodaktili, T: Telenjiektazi) adı verilir. 3.Sklerodermasız SSK I. Raynaud Fenomeni Sistemik sklerozun en sık ve en erken görülen bulgusudur. Cilt altı kalsifikasyonları cildi ülsere ederek dışarı açılabilir. GIS’de en sık özefagus tutulur. En önemli ölüm nedeni solunum sustemi tutulumudur.. Renal kriz malign hipertansiyon ve böbrek yetmezliği ile ortaya çıkar. Patogenezinde renin-anjiyotensin aktivasyonu rol oynar ve tedavide ATII antagonistleri ve ACE inhibitörleri verilir. ANA pozitifliği, Anti-topoizomeraz 1 (anti-Scl 70): yaygın cilt tutulumu olan sistemik sklerozda pozitif 2. Anti-sentromer antikorları:CREST sendromu için tipik olarak kabul edilir. 3. Eşlik eden kuru göz-ağzı olan hastalarda anti-Ro (SS-A) ve anti-La (SS-B) antikorları pozitiftir. I. Raynaud fenomeni: Soğuk, betabloker yasak. 1 tercih ATII antog., 2. ACE POLİMYOZİT ve DERMATOMYOZİT Heliotrop raş: Göz kapakları (mor ve şiş) Gottron papülleri: MKF ve PİF eklemlerde eritemli papüller (En tipik bulgusu) Mekanik eller (sert eritemli deri, avuç içi ve parmaklarda hipertrofik değişiklikler) Eritemli ‘V’ işareti (boyunda V neck rash: Göğüste tipik raş Şal belirtisi: Boyun ve sırtta görülen tipik raş Kas enzimlerinde artış en önemli bulgusudur. 1. CK: En spesifik kas enzimidir. 2. LDH, 3. AST, 4. Aldolaz 2. Serum myoglobin seviyelerinde yükselme 3. Otoantikorlar b.Spesifik otoantikorlar Sentetaz antikorları (anti- aminoacyl- tRNA sentetaz)(en sık jo-1 antikoru) Sinyal tanıyan partikül antikorları (SRP antikorları) mi- 2 antikorları 1505 DAHİLİYE Polimyozit Üst ve alt ekstremite kas güçsüzlüğü. Artmış kas enzimleri. Tedaviye zayıf yanıt (özellikle SRP antikorları olanlar). PM/scl antikorları olanlarda daha iyi prognoz. Maligniteye eşlik eden PM/DM (%10- 25) İleri yaş başlangıçlı inflamatuar myopatili yaşlı bireylerde iç organ maligniteleri ortaya çıkar. DM’ de malignite daha sıktır. Akciğer, gastrointestinal kanal, meme, uterus ve over kanserleri en sıktır. Tanı 1.Karakteristik proksimal kas güçsüzlüğü. 2.Kas biyopsisinde inflamatuar hücre infiltratları ve myofibril dejenerasyonu (semptomatik deltoid veya quadriseps kasından biyopsi). 3. Kas enzimleri düzeylerinde yükselme. 4. Myopatik EMG değişiklikleri. Bu tanı kriterlerinden 3’ünü taşıyan bir hastada PM tanısı olasıdır. Kas güçsüzlüğü ve CK yüksekliğine neden olan ilaçlar 1. Alkol (EN SIK) 2. Kolesterol düşürücü ilaçlar (klofibrat, gemfibrozil, lovastatin) 3. Kolşisin 4. Klorokin 5. Kortikosteroidler 6. D- penisilamin 7. Zidovudin OSTEOPOROZ Risk Faktörleri: Obesite ve ağır eksersiz dışında herşey risk faktörüdür. kemik ağrısına neden olmaz. Osteoporoz tanısı: Kemik dansitometrisi ile konur. Dansitometride T skoruna göre; Osteoporoz 3 grupta incelenir; 1. Osteopeni = T skoru < -1 2. Osteoporoz = T skoru < -2.5 3. Yerleşmiş osteoporoz = T skoru < - 2.5 + kırık olması İlaç tedavisi 1.Kalsiyum: Oral kalsium karbonat veya asetat verilir 2.D vitamini: 25 hidroksi vitamin D yeterlidir. Böbrekler saðlam olduðu için aktif D vitamini gerekli deðildir. 3.Bifosfanatlar; Alendronat, pamidronat vb vardýr. Sabahlarý aç alýnmalýdýr. Alýndýktan sonra yarým saat yemek yenmemeli ve yatýlmamalýdýr. Özefajite neden olabilirler. 4.Hormon replesman tedavisi: Östrojen osteoklastik kemik resorbsiyonunu engeller. Hem kortikal hem trabeküler kemik yapımını arttırır. Hormon replesman tedavisi ile kırık riski azalır. fakat hormon replesman tedavisinin meme ca riskini artırır. Kolon ca gelişme ihtimalini ise azalttığına dair yayınlar vardır. Daha önceden 1506 DAHİLİYE bildirilenin aksine hormon replesman tedavisinin tromboemboli ve koroner arter hastalığından ölüm riskini arttırdığı bildirilmiştir. 5.Parathormon: Osteoporoz tedavisinde FDA onayı vardır. Osteoblastik aktiviteyi artırır. Kemik dansiteszinede %5-14 arasında artış olduğu saptanmıştır. 6 Kalsitonin: Osteoklastlarda kalsitonin reseptörleri bulunur. Osteoklastik aktiviteyi inhibe eder. Osteoporoz tedavisinde etkinliğini gösteren çalışma sayısı oldukça azdır. FİBROMİYALJİ Hertarafı ağrıyan kadın. Tüm testler normal. Amitriptilin tel ilaç SERONEGATİF SPONDİLOARTRİTLER ANA, RF negatif, HLAB27 pozitif. Tipik sakroiliak eklem tutulumu var. Seronegatif spondiloartritler: 1. Ankilozan spondilit, 2. Reiter sendromu/reaktif artrit, 3. Psöryatik artrit 4. Enteropatik artrittir.En sık chron hastalığında görülür. ANKİLOZAN SPONDİLİT Her iki cinste görülür. Hastaların çoğunda ilk yakınma bel ağrısıdır. Blirgin bir sabah tutukluğu vardır. Ankilozan spondilitte görülebilen sistemik bulgular 1. Ön üveit (en sık), Akciğerde apikal fibrozisi-kavitasyon, 3. Kalp tutulumu: Aort yetmezliği, kardiyomegali, iletim defektleri Radyolojik bulgular 1. Bilateral sakroiliyak tutulum (en sık) İlk bulgu eklem yüzleri netliğini kaybeder. Sonunda eklem aralığı tamamen kapanır. 2. Romanus lezyonu, kare vertebra, sindesmofit, bambu kamışı görünümü, disk aralığında kalsifikasyon ve kifoz olur. Paravertebral ligament kalsifikasyonu. 3. Kalkaneus-aşil tendon yapışma yerinde eroziv değişiklikler, kalsifikasyon, ossifikasyon ve epin kalkenei gelişimi. 4. 1. tercih ilaç: İndometasin, 2. tercih Sulfosalazin: Sülfopiridin kısmı etkin PSÖRYATİK ARTRİT PsA’ en sık DIF ve asimetrik Ağır destrüksiyon ve deformasyona neden olan artritis mutilans. Kalem hokka (pencil-in-cup) görünümü tipiktir. 1507 DAHİLİYE RAKTİF ARTRİT / REİTER SENDROMU (RA / RS) Genitoüriner veya gastrointestinal bir infeksiyon, 2. Bunu takiben gelişen steril sinovit reaktif artrit. En sık diz tutulur. Entosopati, keratoderma blanerojika (el ve ayak tabanlarında hiperkeratotik lezyonlar) ve balanitis sirsinata (glans peniste ağrısız ülser) Lyme hastalığı: Etken: Borellia Burgdorferi, Vektör: Kene, Eritama migrans ilk bulgu, Nörolojik tutulum: nöropati, menenjit, radikülopati, Kardit, Artrit: Gezici, septik monoartrit, en sık diz, Kronik atrofik dermatit: Lyme hastalığının geç bulgusu, Tanı: Kültürde etkeni üretmek, IgM tipi Ab saptamak Tedavi: amoksisiklin, doksisiklin, sefuroksim aksetil, azitromisin, seftriakson ortalama 3 hafta ANTİKORLAR ANA: SLE (tarama testi) anti DNA : SLE (spesifik) anti smith (anti-SM): SLE (spesifik) RF: RA ve Sjögren (infeksiyöz ve kollojen doku hast pozitif olabilir) Anti Ro: Sjögren ve lupus Anti La: Sjögren ve lupus anti-SCL70: Skleroderma anti-Sentromer antikorlar: CREST sendromu Anti-JO-1: Polimiyozit/dermatomyozit c-ANCA: Anti-nötrofil stoplazmik antikor: Wegener p-ANCA: mikroskobik PAN Anti-Histon antikorları: İlaca bağlı lupus Anti-RNP: Miks bağ dokusu hastalığı Antikardiyolipin antikor IG M ve IgG: Antifosfolipid antikor sendromu Lupus antikoagülanı: Antifosfolipid antikor sendromu Anti-glomerül bazal membran antikoru: Good- Pasture sendromu, RPGN Tiroid stimulan immunglobulin: TSH reseptör antikoru: Graves hastalığı Anti-triroglubolin antikorlar: Hashimoto (erken dönemde) Anti-mikrozomal antikorlar: Hashimoto (geç dönemde), post partum tiroidit Islet cell antikorlar: Tip I diabetes mellitus (insülin bağımlı) Anti-insülin antikor: Tip II DM(insülin bağımsız) Anti-intrinsik faktör : Pernisiyöz anemi Parietal cell antikorları: Pernisiyöz anemi Anti-mitokondrial antikor: Primer biliyer siroz Anti-Yo: Subakut serebeller dejenerasyon Asetil kolin reseptör antikoru: Myastenia gravis Anti-liver kidney mikrozomal antikor-1 (LKM-1): Ootoimmün kronik aktif hepatit Faktör 8 antikoru: Hemofili A 1508 DAHİLİYE GASTROENTEROLOJİ ÖZEFAGUS HASTALIKLARI İSFAJİ Globus histerikus: Nörotik kişilerde organik bir patoloji olmadan boğazda düğümlenme hissi. A. Orofaringeal disfaji: En sık neden SSS patolojisidir. Öksürük, disartri, disfoni, yiyeceklerin burna kaçması sıktır. Bulber kranial sinir hasarı. GASTROÖZEFAJİAL REFLÜ (vaka sorusu) Yanma tarzı göğüs ağrısı- en sık görülen semptomdur. Odinofajinin en sık birlikte olduğu hastalık gastroesofageal reflüdür. Tanı: b. 24 saatlik pH metri: kesin tanı yöntemidir. 3. Barret epiteli: Özefagusun yassı epiteli, metaplastik silindirik epitele dönüşür. özefagus adenokarsinomu gelişme ihtimali artmıştır. ÖZEFAGUS DİVERTİKÜLLERİ 1. Gerçek divertiküller: Traksiyon divertikülleri = Ortada, TBC’ye bağlı 2. Yalancı divertikül: a. Zenker, b. Epifirenik divertikül FARİNGEAL /ZENKER DİVERTİKÜLÜ - Farinks kaslarındaki koordinasyon bozukluğuna bağlı gelişir. - Regurjitasyon, ağız kokusu ve disfajiye de neden olabilir. - Tanı baryumlu özefagus grafisi ile konur. - Endoskop keseyi perfore edebileceğinden endoskopi tehlikelidir. - Aspirasyon pnömonisine neden olabilir. - Semptomatik hastalarda miyotomi ve kese rezeksiyonu yapılmalıdır. ÖZEFAGUS PERFORASYONU En sık neden dilatasyon veya entübasyon esnasında iyatrojenik perforasyondur. Boerhaave sendromu: Alkol sık, kusmaya bağlı, Subkutan amfizem, kusma ve göğüs ağrısından oluşan klasik Mackler triadı Mortalitenin yüksek olmasının en önemli nedeni tanının gecikmesidir. Özefagus infeksiyonları: Candida en sık, HIV’li hastalarda sıktır. Herpetik en sık virüs. Akut supuratif gastrit: En sık etken stafilokoklardır. Tedavi gastrektomi Akut hematojen flegmanöz gastrit: En sık streptokoklardır. Tedavi gastrektomi 1509 DAHİLİYE MİDE HASTALIKLARI ZOLLiNGER ELiSON SENDROMU (Gastrinoma) Pankreasın en sık malign endokrin tümörüdür. Atipik, tedaviyi dirençli, komplike, multipl ülser, böbrek taşı, kalsiyum yüksekliği, 1. Açlık gastrin düzeyi > 1000 pg / ml 2. B AO / MAO ölçümü ( bu oran gastrinomada > 0.4), 3. BAO > 15 mmol / saat, 4. sekretin testi ile2-10 dk da >200 pg / ml artış GASTRİK VOLVULUS %59’u organoaksial en sık sebebi asıcı ligamentlerin bir veya daha fazlasındaki gevşekliktir. nesogastrik tüpün ilerletilememesi tipik MALABSORBSİYON ÇÖLİAK HASTALIĞI (GLUTEN SENSİTİF ENTEROPATİ) Gluten; buğday, arpa, çavdar ve yulafta bulunur. a gliadin ise ince barsak mukozasına en toksik olandır. Birlikte görülen en sık bulgu dermatitis herpetiformis’dir. Jejunal biyopsi; Altın standarttır. antigliadin (tarama testi kullanılır) (özellikle IgA) ve antiendomisyum antikorları (kesin tanı yöntemi) saptanabilir. 6 aylık glutensiz diyetten sonra ince barsak normale döner, düzelmezse hastada sekonder laktoz intoleransı düşünülmelidir. D kisiloz testi hiç düzelmez Komplikasyonlar; T hücreli lenfoma,, ince barsak karsinomu ve özefagus yassı hücreli karsinom riski artmıştır. İNCE BARSAKTA AŞIRI BAKTERİYEL ÇOĞALMA DM en sık, yaşlılarda steatorenin en sık nedeni, vitamin B12 eksikliği yapar. WHİPPLE HASTALIĞI Tropheryma whipplleli etken. Malabsorsiyon + kilo kaybı ve artrit (en sık görülen ekstraintestinal bulgudur) vardır. Bundan başka ateş, nörolojik tutulum (demans, bakış paralizi ve myoklonus) olabilir. Fizik muayenede ise en sık rastlanılan bulgular hiperpigmentasyon ve periferik lenfadenopatidir. Uzun süleri penisilin, tetrasiklin veya sülfonamidlerle tedavi edilmezse sıklıkla öldürücüdür. PROTEİN KAYBETTİREN ENTEROPATİ En sık Sağ kalp yetmezliğidir. ABETALİPOPROTEİNEMİ Barsakta apoprotein B yoktur. Şilomikron oluşunda bozukluk vardır.Retinitis pigmentoza, ataksi vardır. PY’da tipik akantositler görülür. Kolesterol ve trigliserid düşüktür. İnce barsak biyopsisinde epitel hücreleri yağ ile doludur. 1510 DAHİLİYE Malabsorsiyon Yağ Karbonhitrat Protein Organlar Kinik Safra kesesi Proksimal İnce barsak Pankreas Tükrük bezi (mimimal) Proksimal İnce barsak Pankreas Yağlı ishal ADEK vitamin eksikliği bulguları Gaz ve distansiyon Kaslarda atrofi Ödem Büyüme ve gelişme geriliği Kaslarda atrofi Mide (minimal) Orta İnce barsak Pankreas Tanı 24 s gaitada yağ miktarı > 7 gr 25 HO vit D, Kalsiyum düşük PTZ ve aPTT uzama Laktaz H2 oluşumu Negatif azot dengesi, albumin klersi>%10 İNCE BARSAK TÜMÖRLERİ Benign tümör adenom, adenokarsinom (en sık) KARSİNOİD TÜMÖRLER En sık appendiks, ileum. Üçüncü sıklıkta rektumu tutar. Karsinoid sendrom tm karaciğere metastaz yapınca bu adı alır. En sık rastlanılan bulgu flushing’tir. Histamin ve bradikine bağlıdır. Diayere seratonine bağlıdır. Triküspid, pulmoner kapakta yetmezlik, darlık ve akciğerde fibrozise neden olur. Tanıda: idrarda 5HİAA, Rektal ve ovarian karsinoid karaciğere metastaz yapmadan karsinoid sendrom bulguları verebilir. GIS'nin en maling endokrin tümörüdür. AMİBİK KOLİTİS Tanı; Kolon biyopsisinde trofozoid + ve serolojik test pozitifliği ile konur. Tedavi: 1. Metranidazol hem doku hem intestinal forma etkilidir. 2. Emetin: doku formuna etkili). 3. Diloksanit furoat; iyodokinol, paramomisin ve tetrasiklin: intestinal forma etkili ilaçlardır. UK olan hastalarda steroid verileceği zaman mutlaka amip ekarte edilmelidir. KRONİK MEZENTERİK İSKEMİ (vaka sorusu) Aterosklerotik, yemek sonrası karın ağrısı ve zayıflama vardır. Tanı anjiografi ile konur. AKUT İNCE BAĞIRSAK İSKEMİSİ (Mezenter Arter embolisi, MS AF en sık) . Klinik: ani başlayan şiddetli kramp tarzında ağrı, vardır. Kusma veya ishal görülebilir. Kesin tanı: Selektif mezenter arter anjiografisi ile konur. ANJİODİSPLAZİ; En sık kolonda görülür, 60 yaş üstü hastalarda en sık masif alt GIS kanama sebebidir. Üst GIS Kanaması: En sık duedonal ülser, Çocuklarda özefagus varisleri Masif kanama alt GIS kanaması: 60 yaşın altında masif alt GİS kanamanın en sık nedeni divertikülozisdir. 60’ın yaşın üzerinde ise anjiodisplazilerdir. Kronik kanama; Tüm yaş gruplarında en sık neden genellikle hemoroidlerdir. 1. Endoskobik inceleme: kesin tanı, 2. Anjiografi: kanama miktarının >0.5-1 ml/dk olması gerekir. 3. Sintigrafi: >0.05-0.5 ml/dk. 1511 DAHİLİYE Tild testi pozitif %10-20 kayıp, yatar pozisyonda hipotansiyon >%20’den fazla kayıp. Eritrosit transfüzyonu ile sağlıklı insanlarda hematokrit> %25, Kalp ve akciğer sorunu anlarda hematokrit %30’un üzerinde tutulmalıdır. İNFLAMATUVAR BARSAK HASTALIKLARI Özellikler Ülseratif Kolit Chron Hastalığı Yaş Cins Sigara Epidemioloji Sıklık Etioloji Tutulu En sık tutulum Tutulum şekli Tutulum derecesi Patoloji: İlk bulgu 15-35 Her iki cins içenlerde az Beyaz, Yahudi 6-8/100. 000 Bilinmiyor Kolon Rektum Diffüz Yüzeyel 10-30 her iki cins içenlerde fazla Beyaz, Yahudi 2/100.000 Bilinmiyor Tüm GIS Terminal ileum Segmental Transmural Kript apsesi (PMNL infilt.) Aftöz ülser İkinci dönem Psödopolip, goblet hücre kaybı Grönülom (özgün) Kronik faz Klinik: En sık Diğer Kurşun boru (haustrasyon kaybı) Sitrüktür, sosis benzeri anslar Rektal kanama Diyare ++ Karın ağrısı, rektal kanama az Diyare ++ Malabsorbsiyon Papabl kitle Fistül Fibrosis Mezenterik lenf nodu Terminal ileum Ekstraintestinal belirti: Sklerozan kolanjit Eritama nodozum Aftöz ülser Çomak parmak Pelvik osteomyelit Osteomalazi Yok Yok +/+/Tutulum yok Backwash ileitis+ Var Var ++ ++ Tutulum var ++ +++ + + + + - + +++ +++ +++ +++ + Seronegatif spondilit + +++ Üveit Taş ++ Böbrekte ürik asit taşı + Böbrekte Ca oksalat, Safra kesesin taş Laboratuvar Radyolojik demir eksikliği anemisi (ilk ve özgün) Kolonda tarak dişi görünümü Psödopolid Kurşun boru görünümü Toksik megakolon (vaka sorusu) Kolon ca, (-) Ca, mg,Fe, Vit B12, folat, ADEK eksik Terminal ileumda ip belirtisi Abse, fistül, fissür, striktür Nodülarite Fistül, fissür, obstruksiyon, striktür İnce barsak adeno karsinomu (+) Komplikasyon Sekonder malignite Kolektomi sonrası nüks 1512 DAHİLİYE KC HASTALIKLAR KARACiĞER FONKSİYON TESTLERi a. Taşıma ve metabolize etme: direk ve indirek blirubin, BSP testi, indosiyanin klerensi, aminoprin nefes testi b. Hepatosit hasarını gösteren tesetler: ALT, AST ve LDH c. Kolestaz testleri: ALP, GGT, 5’nükleotidaz, lösin aminopeptidazdır. d. Karaciğerin sentez kapasitesini ölçen testler: Albumin, protrombin zamanı, e. Diğer testler: Immunglobulinler, otoantikorlar KCFT BOUKLUĞUNA KLİNİK YAKLAŞIM İdrarda bilurubin: Serumda direkt bilurubin artışını gösterir. İdarda ürobilinojen: Hastada direk bilirubin yüksek olduğu halde idrarda ürobilinojen yok ise safra yolu obstrüksiyonu düşünülür. İndosiyanin klerensi: Karaciğer kan akımını ölçmek için kullanılır. ALT ve AST > 400 IU/L’nin üzerinde olduğu durumlar şunlardır; - Akut viral hepatit, - İlaca bağlı hepatit - Toksik hepatit (karbontetraklorüre maruziyet gibi) - Akut obstrüksiyonda - Şok’da görülür. - Akut kalp yetmezliği AST/ALT oranının yüksek olması (>2) alkolik hepatiti düşündürür. ALKALEN FOSFATAZ 1. Hepatobiliyer sistem: Hepatosit, safra kanalikülleri, safra kanalı epiteli 2. Kemik (osteoblast): Kemik kaynaklı ALP yüksekliğinin en sık nedeni kemiğin paget hastalığıdır. 3. İnce barsak mukoza hücreleri: İskemik barsak hastalıklarında artar 4. Plesenta: Gebelerde yüksektir. 5. Lökosit: KML ve PNH’da düşer. Diğer lökositozlarda artar 6. Böbrek proksimal tüp epiteli: KBY’de artar. Metabolize olmadığı için ALP yüksek GGT normal: Asemptomatik Paget, Her ikiside yüksek primer biliyer siroz. GGT: Gamaglutamil transferaz 1. Kolestazın en sensitif göstergesidir. 2. Alkolik hastalarda ALP normal iken GGT yüksektir. Alkol alımını gösterir 3. Gebelik kolestazı tanısında kullanılır. 5’-nükleotidaz ve Lösin amino peptidaz Kolestazın en spesifik göstergesidirler. 1513 DAHİLİYE D. Karaciğerin sentez kapasitesini ölçen testler Albumin, protrombin zamanı, Albumin: 1. Akut karaciğer hastalığının tanısında kullanılmaz. Protrombin zamanı/INR : akut karaciğer hasarını gösteren prognostik değeri en yüksek testtir. Akut karaciğer hasarında faktör VII sentezi azalır. PTZ hızla uzar. HEPATİTLER Hepatit B infeksiyonun ekstrahepatik bulguları: 1. 2. 3. 4. 5. Gyanotti Krosty sendromu (makülopapüler döküntü) Artrit PAN Kriyoglobulinemi Aplastik anemi Hepatit C’nin ekstrahepatik bulguları: 1. Aplastik anemi (en sık hepatit virüsü) 2. Kriyoglobulinemi 3. Nonhodgkin lenfoma 4. Sjögren sendromu 5. Liken planus, porfiria kutenea tarda 6. İdiyopatik akciğer fibrozisi Korunma: Aşı ve immunglobulini yoktur. Akut (Fulminan) Hepatik Yetmezlik Etyoloji. En sık B, en fazla yapma ihtimali olan delta süperinfeksiyonudur. Kötü prognoz belirtileri a. Protrombin zamanın >20 sn b. Bilüribinin >18 mg/dl c. İlaç-toksin bağımlı yada idiopatik olanlar, d. Evre 4 koma, e. <1O yaş, >40 yaş f. Ensefalopatinin yavaş gelişmesi Kronik Hepatitler Tanım: Altı aydan uzun süren hücre nekrozu ve inflamasyonudur. Sıklık B, C ve D’dir. Gelişme ihtimali sırası: Delta süperinfeksiyonu, C ve B’dir. Kronik B hepatiti tedavisinde Alfa interferon + lamuvidin, C tedavisinde ribavarin + alfa interferon, D tedavisinde sadece interferon kullanılır. Otoimmün (Lupoid) Hepatit Vaka sorusu: Genç bayan hepatit bulguları ile geliyor. Akne, striaları var. Hepatit markerleri negatif, tanınız nedir, hangi antikor pozitiftir? En sık tip I grülür Anti düz kas antikorları, yalancı anti HCV pozitifliği vardır. Anti liver kidney antikor tip II’de, Anti-SLA ise tip III’de pozitiftir. 1514 DAHİLİYE KARACİĞER YAĞLANMASI • Trigliserid miktarı karaciğer ağırlığının %5’inden fazladır. En sık neden alkoldür. Mikroveziküler Reye’s sendromu Gebeliğin akut yağlı karaciğeri İlaçlar; valproik asit, tetrasiklin, salisilat • Tanı: Toplumda ALT yüksekliğinin en sık nedeni PRİMER BİLİYER SİROZ • Vaka sorusu: Genç bayan kaşıntı ile geliyor. USG normal. ALP ve GGT yüksek tanınız nedir, hangi antikor istenir? Patoloji: İnterlobuler orta boy safra kanallarında hasar vardır. Hasar kronik granülomatöz inflamasyona bağlıdır. • Antimitokondrial antikorlar hastaların % 95’inde vardır. Kolesterol ve HDL kolesterol artmıştır. PORTAL HİPERTANSİYON • Portal hipertansiyonda asit, splenomegali ve portosistemik kollateraller vardır. Üç bulgudan ikisi varsa portal hipertansiyon olarak kabul edilir. Portal basınç artışının en önemli nedeni portal kan akımına karşı rezistansın artmasıdır. En sık neden sirozdur (%90). • Post sinüzoidal intrahepatik = Venookluzif hastalık = intrahepatik ven trombozu • Postsinüzoidal ektrahepatik = Budd-Chiari = Vena hepatika • Presinüzoidal intrahepatik = Şistozoma, sarkoidoz, = intrahepatik portal ven • Presinüzoidal ekstrahepatik = tüm trombozlar = Vena porta SPONTAN VE SEKONDER BAKTERİYEL PERİTONİT En sık etken E. coli’dir. Asitli bir hastada ateş ve karın ağrısı, pH asit ve lökosit sayısı >250’den fazla ise tanı konur. Tedavi: 1. tercih sefotaksimdir. Profilaksi cipro HEPATİK ENSEFALOPATİ Presipite eden faktörler Azot yükünde artma Gastrointestinal kanama Aşırı diyet proteini Azotemi Konstipasyon İlaçlar: Narkotikler, trankilizanlar, sedatifler, diüretikler Elektrolit ve Metabolik bozukluklar : Alkaloz,Hipoksi,Hiponatremi KARACİĞERİN MANTAR İNFEKSİYONLARI Karaciğerde en fazla enfeksiyona neden olan mantar candidiasisdir. Daha çok immünsüpresif kişilerde görülür. Karaciğer fonksiyon testleri bozuk ve tedaviye dirençli ateş vakalarında düşünülür. USG’de karaciğerde multipl halo ile çevrili 1-2 cm düşük ekolu lezyonlar vardır. Tanı için laparoskopik biyopsi gerekir. Tedavide amfoterisin B kullanılır. 1515 DAHİLİYE GİS'İN ENDOKRİN TÜMÖRLERİ GIS'in endokrin tümörlerinin ortak bulgusu DM ve hiperkalsemidir. GLUKAGONOMA Alfa hücrelerinden köken alır. Nekrolitik migratuar eritem, diabetes mellitus, glossit, hipokolesterolemi, hipo amino asitemidir. SOMATOSTATİNOMA Pankreas D hücrelerinden köken alır. DM, steatore ve koleliteasis klasik triadıdır. VİPOMA Pankreas D hücrelerinden köken alır. Diare, hipokalemi, aklorhidri vardır. Olguların %2550’sinde DM ve hiperkalsemi vardır. ONKOLOJİK ACİLLER TÜMÖR LİZİS SENDROMU Etioloji a)Tümör turnoveri yüksek tümörler: Burkitt lenfoma, akciğer küçük hücreli ca b) Solid tümörler: Kolorektal kanserler. Klinik: ABY, Lab: Ca düşük, diğerleri yüksek. Tedavi ABY tedavisi. NÖTROPENİK ATEŞ Nötrofil<500 + 1 kez ateş> 38.5 1) amikasin 15 mg/kg +seftazidim 100 mg/kg/gün (Psodomonaslar için) 2) 3. günde ateş + vankomisin MRSA için) 3) 5. gününde ateş + ise; 2 şey olabilir. Akciğerde invazif pulmoner asepergillosis, ve hepatosplenik kandidiasis düşünülür. Amfoterisim B başlanır. 1516