Omuz Ağrısını Takip Eden Kas Güçsüzlüğü: Nöraljik Amiyotrofi
Transkript
Omuz Ağrısını Takip Eden Kas Güçsüzlüğü: Nöraljik Amiyotrofi
OLGU SUNUMU Omuz Ağrısını Takip Eden Kas Güçsüzlüğü: Nöraljik Amiyotrofi Emine DÜNDAR AHİ,a Metin KARATAŞ,a Sacide Nur SARAÇGİL COŞARa a Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon AD, Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ankara Geliş Tarihi/Received: 21.02.2014 Kabul Tarihi/Accepted: 19.08.2014 Yazışma Adresi/Correspondence: Emine DÜNDAR AHİ Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon AD, Ankara, TÜRKİYE/TURKEY eminedundar@yahoo.com ÖZET Nöraljik amiyotrofi nedeni halen tam olarak bilinmeyen; omuz, omuz çevresi, periskapuler bölge ve kolda ani başlayan ağrıyı kas güçsüzlüğünün takip ettiği nöromuskuler bir hastalıktır. Tanıyı koymak eşlik eden boyun veya omuz patolojisi varlığında oldukça zordur. Bu yazıda boyun, omuz ve sırt ağrısı şikayetleri ile polikliniğimize başvuran, yapılan fizik muayene sonrasında MRG ve elektrofizyolojik inceleme sonucu nöraljik amyotrofi tanısı koyduğumuz bir olguyu sunmayı amaçladık. Anahtar Kelimeler: Omuz ağrısı; güçsüzlük; nöraljik amiyotrofi ABSTRACT Neuralgic amyotrophy is a neuromusculer pathology characterized by acute onset of shoulder girdle, periscapuler and arm pain followed by weakness of the shoulder and arm muscles whose cause is unknown. İf there is a servical or shoulder pathology with this, the diagnose is more difficult. İn this article we want to present a case applied us servical, shoulder and back pain, after the physical examination by the help of MRG and electrophyslogic analysis diagnosed as neuralgic amyotrophy. Key Words: Shoulder pain; weakness; neuralgic amyotrophy N Romatol Tıp Rehab 2015;26(1):26-30 öraljik amyotrofi; ilk olarak Dreschfeld tarafından 1887 yılında tanımlanmış,1 1948 yılında Parsonage ve Turner tarafından 136 hastadan oluşan bir kohort çalışması ile de ayrıntılı klinik özellikleri ortaya konmuştur.2 Literatürde akut brakiyal nöropati, idiyopatik brakiyal pleksopati, brakiyal pleksus nöropatisi, akut brakiyal pleksit, paralitik brakiyal nörit, veya omuz kuşağı nöriti adlarıyla da anılmaktadır.3 Klinik olarak omuz çevresi, periskapuler bölge ve kolda ani başlayan şiddetli ağrıyı günler veya haftalar içinde gelişen kas güçsüzlüğü takip eder. Omuz veya boyun patolojileri ile karışması olasıdır.4 Copyright © 2015 by Türk Tıbbi Rehabilitasyon Kurumu Derneği 26 Her ne kadar hastalığın insidansı 100.000’de 1-3 olarak bildirilmişse de atlanılan ve tanısı konulamayan hastalar göz önünde bulundurulduğunda gerçek insidansın 100.000’de 20-30 olduğu düşünülmektedir.3,5 3 ay ile 81 yaş arasında vakalar rapor edilmiştir ancak 3. ve 7. dekat arasında görülme sıklığı daha yüksektir.6,7 Erkekler kadınlara göre daha sık etkilenmektedir, Romatol Tıp Rehab 2015;26(1) OMUZ AĞRISINI TAKİP EDEN KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ: NÖRALJİK AMİYOTROFİ oran 1,5:1 ile 11,5:1 arasında dağılım göstermektedir.3,8 Bu yazıda ani boyun, sırt ve sağ omuz ağrısı ile başlayan ve kısa bir süre sonra sağ kolda güçsüzlük ve uyuşukluk gelişen yapılan manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve elektrofizyolojik inceleme sonucu nöraljik amiyotrofi tanısı koyduğumuz bir olguyu ilgili literatürle birlikte tartışarak gözden geçirmeyi amaçladık. OLGU SUNUMU 44 yaşında kadın hastanın yaklaşık 2 hafta önce ani bir şekilde başlayan boyun, sırt ve sağ omuz ağrısı ve ağrıdan 5 gün sonra ortaya çıkan sağ kolda uyuşukluk, yanma ve güçsüzlük şikayetleriyle önce acil servise sonra ortopedi ve nöroloji polikliniklerinde değerlendirilmiş. Yapılan tetkiklerinde ağrı ve güçsüzlüğü açıklayan bir patoloji saptanmaması üzerine hasta polikliniğimize yönlendirilmiş. Hastanın özgeçmişinde özellik yoktu. Sistemik muayenesi doğaldı. Fizik muayenede servikal eklem hareket açıklığı ağrısız ve tam, spurling bilateral negatif idi. Sağda palpasyonla ERB ve pleksus hassasiyeti mevcuttu. Diğer üst ekstremite eklem hareket açıklıkları tam ve ağrısızdı. Kranial sinir muayenesi normaldi. Sağ üst ekstremitede deltoid ve biceps kasları 2-/5, el bilek ekstansörleri 4/5, diğer kas grupları ise 4/5 kuvvetinde saptandı. Derin tendon reflekslerinden sağ biceps ve stiloradial refleksler hipoaktif olarak değerlendirildi. Duyu muayenesinde sağ kol lateralinde hipoestezi mevcuttu. Şikayetleri başladığında dış merkezde yapılan kan tetkiklerinde tam kan sayımı: normal sedimentasyon:4 CRP:0,04 idi. Servikal MRG normal idi. Hastadan istenen brakiyal pleksus MRGMR nörografi’de C5 ve C6 köklerinde hafif ödem, pleksit ile uyumlu görünüm vardı. Hastanın elektronöromiyografi (ENMG) incelemesinde, sağ üst ekstremite periferik sinir iletim çalışmaları normal sınırlarda idi. Sağ deltoid, biceps, triceps ve supraspinatus kaslarından konsantrik iğne kaydı ve ERB uyarımı ile aksiler, muskulokutan, radial ve supraskapular sinir ERB motor latansları normal sınırlarda idi. İğne EMG’de sağ deltoid, biceps, triceps ve supraspinatus kaslarında tam kasıda ileri ve beRomatol Tıp Rehab 2015;26(1) Emine DÜNDAR AHİ ve ark. lirgin seyrelme paterni izlendi. Median SEP’de ise, bilateral median kortikal ve C7 servikal SEP yanıtları normal sınırlarda bulundu. Mevcut ENMG bulguları ile sağ aksiler, muskulokutan, radial ve supraskapular sinirin ağır parsiyel lezyonu düşünüldü. Hastaya fizik tedavi ve rehabilitasyon programı önerildi ve 5 hafta sonra polikliniğimize kontrole çağrıldı. Kontrol fizik muayenede: Sağ üst ekstremitede deltoid ve biseps kasları 3-/5, el bilek ekst 4+/5, diğer kas grupları 4+/5 idi. Sağ biseps ve styloradial refleksler yine hipoaktif idi ve sağ kol lateralindeki hipoestezi devam ediyordu. Hastadan istenen kontrol ENMG’de: iğne EMG’de sağ deltoid kasında nadir denervasyon potansiyelleri ve tam kasıda ileri seyrelme paterni, sağ biceps kasında istirahatte denervasyon potansiyelleri ve tam kasıda sağ biceps, triceps, EİP, ve supraspinatus kaslarında belirgin seyrelme paterni izlendi. Sonuç olarak sağ aksiller, musculokutan, radial ve supraskapular sinirin ağır parsiyel lezyonu ile uyumlu bulgular, önceki ENMG ile karşılaştırıldığında sağ deltoid, biseps ve ekstansör indicis proprius kaslarında reinnervasyonu destekleyen polifazik MUP’ler izlendi. Hastaya fizik tedavi programı olarak; sağ omuz bölgesine TENS, nöromuskuler elektrik stimülasyonu, progressif dirençli, germe, eklem hareket açıklığı ve nörofizyolojik egzersizler başlandı. Hastanın 15 seans fizik tedavi programı sonrası kontrol fizik muayenesinde; servikal ve bilateral omuz eklem hareket açıklığı tam ve ağrısızdı. Nöromuskuler değerlendirmede ise; sağ omuz elevatörleri ve dirsek fleksörleri 4+/5 diğer tüm anahtar motor kaslar 5/5 idi. Sağ kol iç yüzü hipoestezikti ve derin tendon refleksleri normal idi. TARTIŞMA Nöraljik amyotrofinin kesin nedeni halen bilinmiyor. Olası nedenler arasında; enfeksiyon, aşı, genetik, stres faktörleri (perioperatif ve peripartum dönem, yanık), bazı ilaçlar (abacavir, infliksimab gibi), iyatrojenik nedenler (interskalen blok,cerrahi) ve diğer çevresel ve biyomekanik faktörler yer alıyor.9 27 Emine DÜNDAR AHİ ve ark. OMUZ AĞRISINI TAKİP EDEN KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ: NÖRALJİK AMİYOTROFİ Nöraljik amiyotrofinin otozomal dominant geçiş gösteren herediter tipinin ise 17q23 kromozomu üzerindeki septin 9 geni ile ilişkili bulunmuştur.10 Literatürde bu olası nedenler; viral enfeksiyon %25-55, aşılama %15, perioperatif ve postpartum dönem %14 ve üzeri, yorucu egzersiz %8 oranlarıyla belirtilmiştir.3,5 Olgumuzda semptomlar öncesinde bu gibi etyolojik faktörler yoktu. Hastalar genellikle saatlerdir veya haftalardır süren aynı taraf kola da yayılım gösteren ani ve şiddetli boyun ve omuz ağrısı ile başvurular.2 Ağrı hastaları uykudan uyandırabilir, omuz ve dirsek hareketlerine engel olacak kadar şiddetli olabilir. Ağrı azalmaya başladığında yerini kas güçsüzlüğüne, kas atrofisine ve omuz kuşağını kaplayan hipoesteziye bırakır. Hastamız da ani başlayan ve 2 haftadır süren boyun, sağ omuz ve sırt ağrısı ile başvurdu, 5 gündür devam eden boyun ,sırt ve sağ omuz ağrısına güçsüzlük ve sağ kol dış yüzüne yayılan uyuşukluk şikayeti eklenmişti. Nöraljik amyotrofide en çok etkilenen sinirler; supraskapular, aksiller, muskulokutan, uzun torasik ve radialdir. Servikal kökler, anterior interosseoz, dorsal interosseoz ve lateral antebrakiyal kutanöz sinir de etkilenebilir.11 Hastamızda yapılan ENMG işlemi sonucu sağ aksiler, muskulokutan, radial ve supraskapular sinirin etkilendiği saptandı. Literatürde klinik ve elektronörofizyolojik bulgular; tek bir sinirde tutulum olabileceği gibi (mononörit), çeşitli varyasyonlarda birden çok sinirinde etkilenebileceğini (mononöropati multipleks) göstermiştir. Bunlardan en sık çoklu sinir tutulumu görülmektedir.12 Bizim vakamızda da çoklu sinir tutulumu izlenmiştir. Vakaların %90’ında ağrı ilk semptomdur. Başlarda sürekli olan ağrı giderek nöropatik tarza dönüşmekte sonrasında ise kas iskelet tipi ağrı karakterini alır.5 Güçsüzlük ise 24 saat içinde hastaların %33’ünde, 2 hafta içinde %70’inde, 1 ay içinde ise %85’inde görülür.13 Güçsüzlük genellikle brakiyal pleksusun üst bölümünü etkiler. En sık etkilenen kaslar; infraspinatus, supraspinatus, serratus anterior, biceps, deltoid ve tricepstir.8 Hastamızda ise güçsüzlük ağrı başladıktan 5 gün 28 sonra başlamış, deltoid, biceps daha ağır olmak üzere sağ üst ekstremitedeki tüm anahtar motor kaslar etkilenmiş ve güçsüzlükle birlikte ağrı yanma ve karıncalanma gibi nöropatik karaktere dönüşmüştü. Literatürde nöraljik amyotrofi tanısı alan 246 hastanın %15’inde vejetatif cilt değişiklikleri, etkilenen ekstremitede ödem, ısı regulasyonunda bozukluklar, terlemede artış, tırnak büyümesi ve tüylenme değişiklikleri gibi otoimmün sistem tutulumuna ait belirtiler saptanmıştır.5 Ayrıca duyusal değişiklikler hastaların %78’inde parestezi ve hipoestezi şeklinde görülebilir.3,5 Hastamızın muayenesinde ise sağ kol lateralinde hipoestezi mevcuttu. Nöraljik amiyotrofi tanısı klinik olarak konur, görüntüleme ve elektrofizyolojik tetkikler ile de desteklenir. Diğer tanıların ekartasyonu açısından hastanın anamnezi dikkatle alınmalı; enfeksiyon, cerrahi, travma öyküsü, kullandığı ilaçlar sorgulanmalıdır. Ağrının ekstremiteye yayılımını saptamak altta yatan sinir kökü veya periferal sinir tutulumunu işaret edebilir. İyi bir fizik muayene diğer ortopedik tanıların ekartasyonu yanında pulmoner emboli veya diyafragma paralizisi gibi klinik durumları da ayırt etmemizi sağlar. Dermatomal duyu muayenesi de diğer nörolojik hastalıklar ve servikal disk hernisini tanımlamada bize yardımcı olabilir. Direk omuz grafisi ile kalsifik tendinit gibi patolojiler görülebilir. Laboratuar değerlerinden tam kan sayımı ve ESR normaldir. Beyin omurilik sıvısında nadiren protein seviyelerinde yükselme görülebilir. Hastamızın da laboratuar değerleri normaldi. Servikal veya omuz MRG primer boyun ve omuz patolojilerini göstermede yardımcı olur. Servikal veya omuz MRG’nde patoloji saptanan hastalarda ağrının bu patoloji kaynaklı olduğu düşünülerek tanı koymada gecikilebilir. Nöraljik amiyotrofide MRG omuz kuşağı kaslarındaki sinyal değişikliklerini gösterebilir.14 Özellikle T2 ağırlıklı görüntülerde ödeme bağlı erken değişiklikler ve brakiyal pleksus tarafından innerve edilen kaslarda yüksek sinyal intensitesi görülebilir. Hastalığın ilerlemesi ile beraber etkilenen omuz kuşağı kaslaRomatol Tıp Rehab 2015;26(1) OMUZ AĞRISINI TAKİP EDEN KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ: NÖRALJİK AMİYOTROFİ rında atrofi ve yağlı infiltrasyon görülebilir.7 Hastamızın polikliniğimize başvurmadan önce çekilen Servikal MRG’si normaldi. Yaptırmış olduğumuz brakiyal pleksus MRG-MR nörografi’de ise C5 ve C6 köklerinde hafif ödem, pleksit ile uyumlu görünüm vardı. Her ne kadar nöraljik amiyotrofi tanısı klinik olarak konulsa da EMG tanı koymada oldukça faydalıdır. Servikal disk hastalıklarında EMG ve sinir iletim çalışmaları özellikle etkilenen sinir köküyle ilgili anormallikleri gösterir. Bunun aksine nöraljik amiyotrofili hastalarda EMG; periferal sinir ve sinir kökü dağılımında semptomların başlangıcından 3-4 hafta sonra pozitif keskin dalga ve fibrilasyon potansiyelleriyle seyreden akut denervasyon bulgularını gösterebilir. Ayrıca EMG semptomların başlangıcından 3-4 ay sonra kronik denervasyon ve polifazik motor unit potasiyelleri ile giden erken reinnervasyonu da gösterebilir.13 Bizim hastamız da da kontrol ENMG’de sağ deltoid, biseps ve ekstansör indicis proprius (EİP) kaslarında polifazik MUP’ler izlenmiştir. Nöraljik amiyotrofi için oluşturulmuş spesifik bir tedavi protokolü yoktur. Kendini sınırlayan, iyi gidişli bir hastalık olarak biliniyorken son yıllarda bunun tersini iddia eden makaleler de mevcuttur. 2002 yılında 40 NA’lı hastanın dahil edildiği bir çalışmada hastalardaki hasarın yaygınlığına ve ciddiyetine rağmen tüm hastalarda etkilenen sinirlerin %95,3’ünün takip eden 2 yıl içerisinde iyi fonksiyon gösterdiği gözlenmiştir.12 Öte yandan son yıllarda yapılan çalışmalarda prognozun sanıldığı kadar iyi olmadığına dair veriler elde edilmiştir. 2009 yılında yapılan ve tedavi görmemiş 203 NA’lı 1. 2. 3. 4. Dreschfeld J. On some of the rarer forms of muscular atrophies. Brain 1885;8(2):16490. Parsonage MJ, Turner JW. Neuralgic amyotrophy: the shoulder girdle syndrome. Lancet 1948;1(6513):973-8. Stutz CM. Neuralgic amyotrophy: ParsonageeTurner syndrome. J Hand Surg Am 2010; 35(12):2104-6. Hosey RG, Rodenberg RE, Brachial neuritis: Romatol Tıp Rehab 2015;26(1) Emine DÜNDAR AHİ ve ark. hastanın dahil edildiği bir çalışmada olayın başlangıcından itibaren 1 ay içinde hastaların sadece %6,3’ünde kas gücünde iyileşme görülmüştür. %10,7 hasta ise tam olmasa da 1 sene içinde iyileşme göstermiştir. Sadece 2 hasta 1 sene sonunda tam iyileşme göstermiştir.15 NA’nın klinik seyri hastadan hastaya oldukça değişiklik gösterir. Bazı hastalar tedaviye oldukça dirençliyken,16 bazıları cerrahi girişime gerek kalmadan tam düzelme gösterebilir.5 Hastamızda da 1 aylık takip süresi sonrasında motor iyileşmenin tama yakın olduğu gözlenmiştir. Steroidin akut dönemde faydası olduğu bazı yayınlar tarafından belirtilse de kullanımı tartışmalıdır. 2009’da yayınlanan bir cochrane çalışmasına göre akut dönemde uygulanan kortikosteroid tedavisi hem ağrılı dönemi kısaltmakta hem de iyileştirmeyi hızlandırmaktadır.17 2012 yılında yapılan bir çalışmada ise NA tanılı 10 hastaya intravenöz immunglobulin (IVIg) ve metilprednizolon pulse terapi (MPPT) tedavisi verilmiş, 9 hastanın motor defisitinde klinik olarak düzelme saptanmıştır.18 NA’daki şiddetli ağrı için uzun etkili NSAİD ile yavaş salınımlı opiat ajanları kombine edilebilir.3,5,8 Hastalar etkilenen ekstremiteyi mümkün olduğunca kullanmalı, güçlendirme egzersizlerinden kaçınmalıdır. Ağrının azalması ile de omuz ve dirsek için pasif eklem hareket açıklığı egzersizleri eklenebilir. 6-9 ay geçmesine rağmen ENMG ile rejenerasyona dair herhangi bir kanıt olmazsa sinir transferleri veya dekompresyon operasyonları düşünülebilir.19 KAYNAKLAR 5. 6. 7. an uncommon cause of shoulder pain. Orthopedics 2004;27(8):833-6. van Alfen NV, van Engelen BGMV. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain 2006;129(Pt 2):438-50. Watts G, Falder S, Rea S, Silbert P, Wood f: Parsonage-Turner syndrome in a major burns patients. Burns 2009;35(7):103841. Gaskin CM, Helms CA. ParsonageeTurner 8. 9. syndrome: MR imaging findings and clinical information of 27 patients. Radiology 2006;240(2):501-7. Sathasivam S, Lecky B, Manohar R, Selvan A. Neuralgic amyotrophy. J Bone Joint Surg Br 2008;90(5):550-3. Tjoumakaris FP, Anakwenze OA, Kancherla V, Pulos N. Neuralgic amyotrophy (Parsonage-Turner syndrome). J Am Acad Orthop Surg 2012;20(7):443-9. 29 Emine DÜNDAR AHİ ve ark. 10. Husson M, Goizet C, Rivera S, Lacombe D, Pedespan JM.. [Hereditary neuralgic amyotrophy: a paediatric and familial presentation of Parsonage-Turner syndrome]. Arch Pediatr 2004;11(11):1336-8. 11. Sumner AJ. Idiopathic brachial neuritis. Neurosurgery 2009;65(4 Suppl):A150-2. 12. Cruz-Martínez A, Barrio M, Arpa J. Neuralgic amyotrophy: variable expression in 40 patients. J Peripher Nerv Syst 2002;7(3):198204. 13. Dillin L, Hoaglund FT,Scheck M: Brachail neuritis. J Bone Joint Surg Am 1985;67(6):87880. 14. Scalf RE, Wenger DE, Frick MA, Man- 30 OMUZ AĞRISINI TAKİP EDEN KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ: NÖRALJİK AMİYOTROFİ drekar JN, Adkins MC. MRIm findings of 26 patients with Parsonage-Turner syndrome. AJR Am J Roentgenol 2007;189(1):W3944. 15. van Eijk JJ, van Alfen N, Berrevoets M, van der Wilt GJ, Pillen S, van Engelen BG. Evaluation of prednisolone treatment in the acute phase of neuralgic amyotrophy: an observational study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80(10):1120-4. 16. Blanco-Aparicio M, Montero-Martínez C, Couto-Fernández D, Pernas B, FernándezMarrube M, Verea-Hernando H. Unilateral painful diaphragm paralysis as the only sign of amyotrophic neuralgia. Arch Bronconeumol 2010;46(7):390-2. 17. van Alfen N, van Engelen BG, Hughes RA. Treatment for idiopathic and hereditary neuralgic amyotrophy (brachial neuritis). Cochrane Database Syst Rev 2009;(3): CD006976. 18. Brown JM, Yee A, Ivens RA, Dribben W, Mackinnon SE. Post-cervical decompression parsonage-turner syndrome represents a subset of C5 palsy: six cases and a review of the literature: case report. Neurosurgery 2010;67(6):E1831-43 19. Naito KS, Fukushima K, Suzuki S.Intravenous immunoglobulin (IVIg) with methylprednisolone pulse therapy for motor impairment of neuralgic amyotrophy: clinical observations in 10 cases. Intern Med 2012;51(12):1493500. Romatol Tıp Rehab 2015;26(1)