Nazal Glioma: Nadir Bir Konjenital Anomali
Transkript
Nazal Glioma: Nadir Bir Konjenital Anomali
Yeni Tıp Dergisi 2014;31:209-210 Olgu sunumu Nazal Glioma: Nadir Bir Konjenital Anomali (Nasal glioma: A rare congenital anomaly) Serdar YÜCE 1, Mustafa ÖKSÜZ 1, Muhammet Eren ERSÖZ 1, Yılmaz SULTANOĞLU 1, Yavuz ÖZSULAR 1 1 Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı, VAN ÖZET Nazal gliomalar benign heterotopik nöral dokudan oluşan 20000-40000 canlı doğumda bir görülen konjenital orta hat lezyonlarıdır. Ayırıcı tanıda epidermoid, dermoid kistler, hemanjiom ve ensefalosel akla getirilir. Gliomalar %60 ekstranazal, %30 intranazal ve %10 mix (burun kemiğindeki defekt nedeniyle her iki alanı kapsar) görülür. Preoperatif görüntüleme yöntemleri ile kemik defekt varlığı ve bunun sonucunda lezyonun intrakraniyal ilişkisi ortaya konulmalıdır. Nazal gliomalar benign özellikte olmasına ragmen, tedavi seçimi lezyonun yerleşim alanı ve genişliğine bağlı olarak komplet eksizyonudur. Bu çalışmada, cerrahi eksizyon uygulanan ekstranasal yerleşimli bir olgu literatur eşliğinde sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Nazal glioma; benign; konjenital ABSTRACT Nasal gliomas are congenital middle line lesions that are formed by benign heterotopic neural tissues and are seen in one to 20000-40000 live births. In differential diagnosis epidermoid, dermoid cysts, hemangioma and encephalocele should be taken into consideration. Gliomas are seen 60% extranasal, 30% intranasal and 10% mix (in both areas because of the defect in nasal bone). With preoperative screening methods the existence of bone defect and intracranial relation of lesion should be presented. Although nasal gliomas have benign property, the treatment is complete excision due to the localisation and extensity of lesion. In this study, the surgical excision of a case having extra nasal localisation was presented in company with literature. Key Words: Nasal glioma; benign; congenital GİRİŞ Konjenital orta hat anomalileri 20000-40000 canlı doğumda bir görülür1. Konjenital kitlelerin ayırıcı tanısında dermoid kist, hemanjiom, glioma, ve ensefalosel akla getirilir2-4. Nazal gliomalar benign nöroglial doku kitlesinden oluşan nadir görülen kraniofasiyal bölge lezyonlarıdır. Bu kitleler nazal ve frontal kemikler arasındaki anterior fontanellenin tam kapanmaması nedeniyle embriyonik ektodermal ve nöroektodermal elementler arasındaki anormal bağlantıdan dolayı oluşur. Nazal gliomalar ve diğer konjenital kraniofasiyal orta hat malformasyonları benign özellikte olmasına rağmen sıklıkla kozmetik olarak total eksizyon tercih edilmektedir5. Bu çalışmada, ekstranazal yerleşimli bir nazal glioma olgusu literatür bilgileri ışığında değerlendirilmiştir. OLGU 2 yaşında kız çocuğu, glabellar bölgeden burun dorsumuna uzanan 2x3 cm’lik mobil, orta sertlikte, üzerindeki ciltte renk değişikliklerine neden olan kitle şikayeti ile başvurdu (Resim 1). Yazışma adresi: Dr. Serdar YÜCE Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Plastik ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı, Van e-mail:yuceserdar23@yahoo.com Yazının geldiği tarih : 22.03.2014 Yayına kabul tarihi : 14.04.2014 Resim 1. Preoperatif görüntü Eşlik eden anomali saptanmayan hastada, ağlama veya juguler ven kompresyonu ile kitlede değişiklik gözlenmedi (Furstenberg’s testi). Hastanın bilgisayarlı tomografi görüntülenmesinde; nazal kemik anteriorda ciltaltı yumuşak doku yerleşimli 34x26x26 mm ebatlı düzgün lobule konturlu, nasal kemiği sol posterolaterale hafif yaylandıran yumuşak doku kitlesi izlendi. Kemikte belirgin destrüksiyon izlenmedi. İntrakraniyal bağlantıyı değerlendirmek için manyetik rezonans görüntüleme yapıldı, intrakraniyal bağlantı olmadığı tespit edildi. Elde edilen veriler sonrasında hasta genel anestezi altında opere edildi. Lezyon total olarak eliptik şekilde fibröz sap ile birlikte eksize edildi. Nazal kemikte belirgin destrüksiyon saptanmadı. Lezyonun histopatolojik değerlendirmesi nazal gliom (Neuroglial Heterotopia) olarak raporlandı. Hastanın postoperatif takiplerinde rekürrens ve komplikasyon ile karşılaşılmadı (Resim 2). 209 209 Yeni Tıp Dergisi 2014;31:209-210 S. Yüce ve ark. Resim 2. Postoperatif görüntü TARTIŞMA Nazal gliomalar (Nöroglial Heterotopia) benign heterotopik nöral dokudan oluşan nadir görülen konjenital orta hat lezyonlarıdır2,3,5,6. Konjenital nazal kitlelerin %5’ini oluşturup, genellikle bebeklik döneminde veya daha sonra çocukluk çağında saptanır1. Ensefaloseller en yaygın izlenen orta hat konjenital kitleleridir. Dermoid, epidermoid kistler, gliomalar, teratomalar, hemanjiomlar daha az sıklıkta görülür5. Nazal gliomalar tipik olarak glabella bölgesinde görülür ancak nasal tipe doğru inebilir. %60 ekstranazal, %30 intranazal ve %10 mix (burun kemiğindeki defekt nedeniyle her iki alanı kapsar) görülebilir. Nazofarenks, paranazal sinusler, tonsiller fossa, scalp ve orbitada da görülebilir1,2,5,7,8. Etyoloji tam olarak bilinmemesine ragmen, multipl teoriler vardır. Yaygın kabul edilen hipotez ensefalosel teorisidir. Zamanla intrakraniyal bağlantı kaybolur ve heterotopik nöroglial doku kalır5,7,9,10. Diğer mekanizma erken embriyogenezis sırasında nöroektodermal hücrelerin yer değiştirmesidir9. Nazal gliomalar ile intrakraniyal kompartman arası genelde obliteredir. Ancak olguların %15-20’sindede fibröz sap ile intrakraniyal bağlantı vardır1,5. Preoperatif görüntüleme yöntemleri ile kemik defekt varlığı ve bunun sonucunda lezyonun intrakraniyal ilişkisi ortaya konulmalıdır2,8. Bilgisayarlı tomografi internal ve eksternal kemik defektlerini ortaya koymak için tercih edilir. Fakat yaşamın ilk 6-8. ayında frontal, nazal ve ethmoidal kemikler ossifiye değildir ve beyin ve nazal kartilaj ile benzer görüntü verir. Bunun sonucu olarak frontonazal bölgede yanlış olarak kemik defekti varmış gibi değerlendirilebilir2,8. Manyetik rezonans görüntüleme kemik frontonazal bölge hakkında detaylı bilgi sağlar. Kitlenin özelliği ve intrakraniyal ilişki ortaya konulabilir2,8. Ekstranazal gliomalar genellikle baskı yapmayan glabellar bölge lezyonları olarak görülür. Sıklıkla mavimsi renk ve telenjiektazik yüzeye sahiptirler. Bu yüzden yanlışlıkla hemanjiom veya vasküler malformasyon tanısı konulabilir5. Nazal gliomalar ve ensefaloseller arasındaki en önemli fark fizik muayenede bulunur. İntrakraniyal basınç artışı ile nazal gliomaların boyutunda artma olmaz. Nazal gliomalarda internal juguler vene yapılan baskı sonrası boyutta değişiklik olmaz. Çünkü santral sinir sistemi ile arasında açık bir bağlantı yoktur. Bunun tersine ensefaloselde intrakraniyal basınçtaki artma ile boyutta değişiklik olur (Furstenberg işareti)5. Nazal gliomalarda tedavi seçimi lezyonun komplet eksizyonudur1,5. Gliomalar benign lezyonlardır ancak inkomplet eksizyonlar %4-10 rekürrens oranına sahiptir1,5,9. Ekstranazal gliomalar lateral rinotomi, external rinoplasti, midline nazal insizyon veya bikoronal insizyon ile tedavi edilir3,5. İntrakraniyal bağlantı olmayan intranazal yerleşimli lezyonlarda endoskopik cerrahi ile lezyon uzaklaştırılabilir1,5. Eğer intrakraniyal uzanım var ise güvenli eksizyon için frontal kraniotomi ile multidisipliner yaklaşım gerekebilir1,2. Biyopsi önerilmez, çünkü intrakraniyal bağlantı var ise serebrospinal sıvı kaçağı ve menejit gelişebilir2. Sonuç olarak, nazal gliomalar nadir görülen konjenital orta hat anomalileridir. Orta hat lezyonlarında akılda bulundurulmalı ve görüntüleme yöntemleri ile intrakraniyal bağlantısının olup olmadığı ortaya konulmalıdır. Erken tanı ve uygun cerrahi tedavi ile kraniofasiyal bozulma minimize edilerek estetik sonuçlar elde etmek mümkündür. Yazarın beyanı: Çıkar çatışması bulunmamaktadır. (Conflict of interest statement: None declared) REFERANSLAR 1. Salati SA, Rather AA. Congenital intranasal glioma. Case Rep Surg 2011;2011:175209. 2. Okumura M, Francisco RP, Lucato LT, Zerbini MC, Zugaib M. Prenatal detection and postnatal management of an intranasal glioma. J Pediatr Surg 2012;47:1951-4. 3. Rahbar R, RestoVA, Robson CD, et al. Nasal glioma and encephalocele: diagnosis and management. Laryngoscope 2003;113:2069-78. 4. Pasquini E, Farneti G, Giausa G, et al. A rare case of nasal glioma in adult age. Otolaryngol Head Neck Surg 1998;118:905-6. 5. Ajose-Popoola O, Lin HW, Silvera VM, Teot LA, Madsen JR, Meara JG, et al. Nasal glioma: prenatal diagnosis and multidisciplinary surgical approach. Skull Base Rep 2011;1:83-8. 210 6. Bonne NX, Zago S, Hosana G, Vinchon M, Van den Abbeele T, Fayoux P. Endonasal endoscopic approach for removal of intranasal nasal glial heterotopias. Rhinology 2012;50:211-7. 7. Riffaud L, Ndikumana R, Azzis O, Cadre B. Glial heterotopia of the face. J Pediatr Surg 2008;43:e1–e3. 8. Huisman TAGM, Schneider JFL, Kellenberger CJ, et al. Developmental midline masses in children: neuroradiological evaluation. Eur Radiol 2004; 14:243-9. 9. Ramadass T, Narayanan N, Rao P, Parameswaran A. Glial Heterotopia in ENT-Two Case Reports and Review of Literature. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 2011;63:407-10. 10. Patterson K, Kapur S, Chandra RS. "Nasal gliomas" and related brain heterotopias: a pathologist's perspective. Pediatr Pathol 1986;5:353-62. 210