rs3pe sendromu - ftr.med.ege.edu.tr
Transkript
rs3pe sendromu - ftr.med.ege.edu.tr
OLGU SUNUMU Ege Fiz T›p Reh Der 2001; 7 (1-2): 69-72 RS3PE SENDROMU: B‹R OLGU SUNUMU A CASE OF RS3PE SYNDROME Bengi ÖZ1 Nefle ÖLMEZ1 Asuman MEM‹fi1 Nail HIZLI 2 ‹zmir Atatürk E¤itim Hastanesi, ‹zmir 1 2 Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Bölümü Dahiliye Bölümü Romatoloji Hastal›klar› Anahtar Sözcükler: RS3PE sendromu Key Words: RS3PE syndrome ÖZET RS3PE (remitting seronegative, symmetric synovitis with pitting edema), romatolojik ve neoplastik hastal›klar ile beraber görülebilecek benign bir sendromdur. Bu yaz›da, RS3PE sendromlu bir olgunun klinik, laboratuva r özellikleri tan›mlanm›flt›r. Polimiyaljia romatika (PMR) ile benzer özellikleri, ay›r›c› tan› yap›lmas› gereken ve birliktelik gösterebilecek hastal›klar üzerinde durulmufltur. SUMMARY Remitting seronegative, symmetric, synovitis with pitting edema (RS3PE), is a sendrom associated with rheumatologic and neoplastic diseases. The clinical and laboratory features of the case with RS3PE syndrome are described. We reviewed similar features of polymyaljia rheumatica, the differential diagnosis and associated diseases of RS3PE. G‹R‹fi 1985 y›l›nda el tendon k›l›flar›n›n tenosinoviti ile karakterize, “simetrik” distal sinovit, el dorsumunda ve ayaklarda pitting ödem ve romatoid faktör seronegatifli¤i ile karakterize olan bu sendrom, Mc Carty taraf›ndan tarif edilmifltir (1). Mc Carty’nin RS3PE tan›m› ve kriterleri: (1) Bilateral her iki elde pitting ödem, 2) Poliartiritin ak››t bafllamas›, 3) Yafl›n 50 yafl›n üstünde olmas›, 4) Romatoid faktör negatifli¤idir. Hastal›k ço¤unlukla 60 yafl üstü erkeklerde gözlenmifltir. Benign karakterde bir hastal›kt›r. Radyograf›lerde artiküler erozyon gözlenmemesi ve düflük doz steroide (<10 mg Prdnizolon) dramatik yan›t› karekteristiktir (2,3,4). Residüel hafif eklem k›s›tl›l›klar› gözlenebilir (1,2,3). S›k tutulan eklemler s›ras›yla MKF, PIF, elbile¤i, omuz, diz, ayakbile¤i ve dirseklerdir (5). Serolojik testler hafif-orta sedimantasyon yüksekli¤i d›fl›nda negatiftir (4). Remisyon 3 ile 36 ay içinde gerçekleflir (3). Rekürrens ise 18 ay ile 12 y›l aras›, bazen de hiç görülmeyebilir (6). HLA B7 ile iliflkisi gösterilmifltir (2,4,7). OLGU SUNUMU 57 yafl›nda bayan hastan›n Ocak 2000’de bir bo¤az enfeksiyonundan yaklafl›k 2-3 hafta sonra ani bafllayan omuz ve kalça kufla¤›nda a¤r›, diz, dizalt› ve ellerde simetrik flifllik, a¤r› ve tutukluk flikayeti olmufl. Sabah tutuklu¤u 1 saatten fazla sürüyormufl. Yo¤un a¤r›lar› sebebiyle yataktan kalkamad›¤›n›, ellerindeki flifllikler sebebiyle parmaklar›n› yumamad›¤›n› ve kafl›k kullanamad›¤›n› belirten hastan›n, bu flikayetler ile beraber gözlerinde k›zar›kl›k ve bafla¤r›s› flikayetleri de mevcutmufl. Afyon Trafik Hastanesine baflvuran hastan›n bu dönemde atefli 39° civar›na yükselmifl ve 15 gün intaniye bölümüne yat›r›lm›fl. Burada yap›lan tetkiklerinde sedimantasyon h›z› 54/77 (1/2 saat-1 saat) olarak bulunmufl. Lökositoz ve trombositoz mevcutmufl. Brusella ve Salmonella aglütinasyon testleri negatifmifl. ASO titresi yükselmifl 724 IU ve 1gM romatoid faktör negatifmifl. Karaci¤er ve böbrek fonksiyon testleri ise normalmifl. Genel durumu düzelen hasta flifl eklemlerinde bir de¤ifliklik olmadan taburcu edilmifl. Sakroiliak eklem kompresyon testinin pozitifli¤i sebebiyle istenen sakroiliak bilgisayarl› tomografide dejeneratif de¤ifliklikler gözlendi. Nisan 2000’de ‹zmir Atatürk Devlet Hastanesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon poliklini¤ine baflvuran hastan›n yap›lan fizik muayenesinde her iki elinde belirgin derecede pitting ödemi mevcuttu. Beraberinde ›s› art›fl› ve renk de¤iflikli¤i yoktu. Palpasyonla hassasiyeti minimaldi. Pretibial bölgede ayak dorsumuna ulaflan hafif derecede pitting ödemi (+1) mevcuttu. Gözlerindeki batma, kafl›nma k›zar›kl›k konjuktivitle uyumluydu. Boyun hareketleri her yöne k›s›tl› ve a¤r›l›yd›. Temporal arter palpasyonunda hassasiyet yoktu ve nab›zlar› aç›kt›. Omuz kufla¤› kaslar›nda ve omuz eklem hareket aç›kl›¤› s›n›rlar›nda a¤r› vard›. Dirseklerinde sa¤da 20°, solda 16° fleksiyon kontraktürü mevcuttu. Sa¤ dirsek 1000, sol 1100 fleksiyon yapabiliyordu. Bel hareketleri her yöne hareket sonunda a¤r›l›yd› ve sakroiliak kompresyon testleri bilateral pozitifti. Dizde efüzyonu yoktu. Tüm metatarsofalengeal eklemlerin palpasyonu a¤r›l›yd›. Hastan›n el-elbile¤i, sakroiliak eklem, boyun, dirsek ve diz grafileri normaldi. Hastaya RS3PE tan›s›yla Prednizolon 10 mg 1x1 baflland›. Hastan›n ödemleri 2. gün azald› ve 3 gün tamamen kayboldu. RS3PE ile birlikte neoplazm görülebilme olas›l›¤› sebebiyle istenen abdominal ultrasonografide, solid k›sm› olan adneksiyel kitle (30x25 mm) saptand›. CA (125)’i normal CA l9-9’u yüksek (64) bulunan hasta kad›n hastal›klar› ve do¤um bölümünde opere edildi. Total abdominal histerektomi ve bilateral salpingo-ooferoktomi, vagen üçgen lamda ç›kar›m›, Moskowitz operasyonu uyguland›. Patoloji materyali adenomiyom, kronik servisit ve sa¤ over basit kist olarak de¤erlendirildi. Hasta flu anda takibimizde izlenmektedir. Hastan›n yat›fl›ndan sonra bafllanan non steroid anti-inflamatuar ilaçlara klinik yan›t al›namad›. Gözlerindeki k›zar›kl›k ve batma, göz hastal›klar› hekimi taraf›ndan bilateral konjuktivit olarak de¤erlendirildi. Göz bulgular› bafllanan antibiyoterapiye yan›t vermedi ve NSA‹‹ içeren göz damlas› bafllanmas› ile geriledi. Yo¤un bafla¤r›s› nöroloji hekimi taraf›ndan gerilim tipi bafla¤r›s› olarak de¤erlendirildi. 70 Hastan›n ödemini aç›klayacak dahili bir sebep bulunamad›. Tiroid fonksiyon testleri, böbrek fonksiyon testleri normaldi ve kalp yetmezli¤i bulgular› mevcut de¤ildi. Hastan›n tekrarlanan tetkiklerinde IgM romatoid faktör negatifli¤i ve sedimentasyon h›z› normal s›n›rlarda devam etti. ASO titresi ise azalmakla beraber yüksekli¤ini sürdürdü. Bo¤az kültürü sonucu üreme olmad›. ANA titresi 1/40 düflük titrede pozitif olarak de¤erlendirildi. TARTIfiMA RS3PE kriterleri oldukça aç›k olmas›na ra¤men ay›r›c› tan›s› oldukça güç olan bir sendromdur. RS3PE’nin bir sendrom mu yoksa bir hastal›k m› oldu¤u konusunda da tart›flmalar vard›r. Bunun sebebi RS3PE tan›s› alm›fl kiflilerde ileride farkl› romatolojik hastal›klar›n geliflti¤inin gözlenmesidir (8). Bunlar aras›nda romatoid artrit (1,4), sjögren sendromu (9,4), spondiloartropati (4), polimyaljia romatika (PMR) (10) vard›r. Bu››un yan›nda "gerçek" RS3PE olarak tan›mlanan bir grup hasta tarif edilmifltir. Bu hastalar klinik, demografik ve el-elbile¤i manyetik rezonans görüntüleme bulgular› aç›s›ndan PMR hastalar›ndan farkl›l›k göstermezler (2). Ege Fiz T›p Reh Der PMR tan› kriterleri içinde 1 ay süreli boyunomuz pelvik kuflak ark›nda var olan a¤r› ve tutukluk, 1 saatten fazla süren sabah tutuklu¤u, hastan›n >50 yafl olmas› yer almaktad›r (11). Fakat PMR; daha uzun süren, daha çok sistemik semptomlar ile iliflkili, daha uzun süre daha yüksek doz steroid gerektiren ve daha fazla relaps ve rekürrens gösteren bir hastal›kt›r. RS3PE ve PMR -bir hastal›¤›n hafif ve a¤›r olmak üzere iki farkl› kutbu olarak yorumlanm›flt›r (12). Fakat Contini ve ark., RS3PE’nin PMR’ya benzer özellikleri olmas›na ra¤men farkl› bir antite oldu¤unu belirtmifltir (2). Ellerde pitting ödemle seyreden di¤er hastal›klardan ay›rt edilmelidir. Bunlar; romatoid artrit, geç bafllang›çl› periferal spondiloartropati (LOPS), reaktif artrit, miks kollajen doku hastal›¤›, psoriatik artrit, CPPD kristal artropatisi, amiloid artropatisidir (3). Romatoid artritten erozyonlar›n varl›¤› ve RF (+)’li¤i ile, LOPS’dan asimetrik ve daha çok alt ekstremite tutulumunun olmas›yla (14,15), reaktif artritten asimetrik tutulum ve gastrointestinal ve genitoüriner bulgular›n›n olmas›, deri ve göz bulgular› ile, miks kollajen doku hastal›¤› yüksek ANA titresi ile, psoriatik artrit tipik deri bulgusu ile, CPPD krisal artropatisi radyolojik kondrokalsinozis ile, amiloid artropatisi artiritik ilaçlara cevaps›zl›k ile ayr›l›r (3). Hastam›z RS3PE tan› kriterlerini karfl›lamaktad›r. Radyografilerinde erozyon görülmemesi ve düflük doz steroide h›zl› yan›t vermesi tan›m›z› desteklemifltir. ANA titresinin düflüklü¤ü miks kollajen doku hastal›¤› tan›s›ndan uzaklaflt›rm›flt›r. Bunun yan›nda RS3PE hastalar›nda da düflük titre ANA pozitifli¤i gözlenmifltir (5). Konjuktivit varl›¤› ve öncülük eden streptokoksik enfeksiyon öyküsü reaktif bir olay› düflündürmektedir. Literatürde, BCG intravezikal uygulanmas› ve abse sonras› geliflen RS3PE tan›mlanm›fl ve RS3PE’nin reaktif do¤ada bir artrit olabilece¤i üzerinde durulmufltur (15,16). Fakat artritin simetrik özelli¤i, sakroiliak eklem tutuluflunun olmamas› ve ellerde ödem varl›¤› klasik reaktif artrit tan›s›ndan uzaklaflt›rmaktad›r. RS3PE’nin neoplastik hastal›klarla birlikteli¤i birçok çal›flmada bildirilmifltir (17,18,19). Özellikle solid tümörler (adeno karsinom, gastrik, prostatik, kolik karsinom) çal›flmalarda tarif edilmifltir. Bu tip hasta1ar›n genelde düflük doz steroide yan›tlar› iyi de¤ildir ve genel durum bozuklu¤u ve bazen atefl ile beraber klasik RS3PE klini¤i sergileyebilirler (5,20). Neoplazm›n gelifliminden önce RS3PE tablosu gözlemlenebilir (18). Bu durum malignitenin tan›s› ve tedavisinde önemli bir ilerleme sa¤lar. RS3PE di¤er romatolojik ve neoplastik hastal›klara öncülük edebilecek benign seyirli bir sendromdur. Tan› kondu¤unda hasta izlemi önem tafl›r. KAYNAKLAR 1. Mc Carty DJ, 0’ Duffy JD, Pearson L, et al. Remitting seronegative symmetrical syrovitis with pitting edema RS, PE sydrome JAMA 1985; 254: 2763-7. 2. Cantini F, Salvaroni L. Remitting seronegative symmetrical syrovitis with pitting oedema RS,PE sydrome: a prospective follow up and magnetic resonance imaging study. Ann Rheum Dis 1999; 58: 230-6. 3. Daniel J MC. Clinical Picture of Rheumatoid Arthritis: In;Mc Carty DJ,William JK,eds.Arthritis and Allied Conditions. Philadelfia;Lee and Febiger, 1989; 715-742 4. Finnell JA, Cuesta IA. Remitting seronegative symmetrical syrovilis with pitting edema (RS,PE) sydrome: a review of the literature and a report of three cases. J Foot Ankle Surg 2000; 39(3): 189-93. 5. Sibilie J, Friess S, Schoeverbeke T, et al. Remitting seronegative symmetrical syrovitis with pitting edema (RS,PE): a form of paraneoplastic polyarthritis? J Rheumatol 1999; 26 (1): 115-20. 6. Schaeverbeke T, Fatout E, Marce S, et al. Remitting Seronegative Symmetrical synovitis with pitting oedema : disease or syndrome. Ann Rheum Dis 1995; 54(8): 68 1-4. 7. Roblot P, Zaim A, Azais I, et al. RS3PE: a clinical diagnosis, a prognosis more simple than its name Rev Med Interne 1998; 19(8): 542-7. 8. Olivieri J, Salvaroni C, Cantini F. RS3PE sendrome: on overview Clin Exp Rheumatol 2000; 18 (4 Suppl 20): 553-5. 9. Cobeta Garcia JC, Martinez Burgul I. RS3PE syndrome or benign edematous polysinovitis in the elderly. Study of 8 cases Rec Clin Esp 1999; 199(12): 785-9. 10. Salvani C; Gabriel S, 1-lu››dar GG. Distal Extremity swelling with pitti››g edema in polymyalgia rheumatica. Arthritis Rheum 1996; 39: 73-80. Cilt 7, Say› 1-2, Ocak-Nisan 2001 71 11. Eker D. Sistemik vaskulitler: etiopatogenez, tan› ve tedavi aç›s›ndan genel yaklafl›m. ‹çinde: Eker D, Gürbüz G, eds. Klinik Romatoloji, Ege Romotoloji 1999: 388. 12. Climmino MA, Silvestri E, Garlosl›i G. Remmitting Seronegative symmetrical synovit pitting oedema (RS3PE) as reccurrence of aborted PMR. Ann Rheum Dis 2001; 60(3): 303 13. Dubost JJ, Sauvezie B. Late onset peripheral spondyloartropathy. J Rheumatol 1989; 16: 1214-7. 14. Olivieri I, Oranges GS, Sconosci››to F, et al. Late onset periferal seronegative spondyloarthropathy: report of two additional cases J Rheumatol 1993; 20; 390-3. 15. Mouly S, Berenbaum F, Kaplan G. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema following intravesical bacillus Calmette-Guerin insitillation. J Rheumatol 2001; 28(7): 1699-701. 16. Torres A, Cuende E, De Pabhos M, et al. Remitting seronegative symmetrical synovi subcutaneous Streptobacilhus monihiformis abscess. J Rheumatol 2001; 28(7): 1696-8. 17. Cantini F, Salvaroni C, Olivieri I. Paraneoplastic remmitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedeme Clin Exp Rheurnatol 1999; 17(6): 741-4. 18. Vinci M, Maleguarnera L, Pistone G. RS3PE and ovarian cancer Ann Rheum Dis 2001; 60(4): 429-31. 19. Ethiopia A, Bell D Gastric carcinoma in assocation with remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema J Rheumetol 1999; 26(1): 67-8. 20. Olivo D, Mattace R. Concurance of benign edematous polysynovitis in the elderly (RS3PE syndrome) and endometrial adenocarcinoma Scand J Rheumatol 1997; 26(l): 67-8. 72 Ege Fiz T›p Reh Der