Hidrops Fetalis Nedir Hidrops fetalis yunanca bir terim olup, fetüsün

Hidrops Fetalis Nedir
Hidrops fetalis yunanca bir terim olup, fetüsün yumuşak dokularında ve vücüt
boşluklarında sıvı birikimini tanımlamaktadır. Ultrasonografik olarak 2 veya
daha fazla alanda (asit, plevral efüzyon, perikardiyal efüzyon, generalize cilt
ödemi) patolojik sıvı birikiminin görülmesi ile tanı konulmaktadır. Diğer sık
ultrasonografik bulgular plasental kalınlaşma(2.trimesterda >4cm, 3.trimesterda
>6cm) ve polihidroamniosdur. Mortalite hızı tespit edildiği gebelik haftası ve
altta yatan etyolojiye bağlı olmakla beraber oldukça yüksektir. İlk bulgu 1115.nci gebelik haftaları arasında ultrasonografik inceleme esnasında fetüsün
boyun ve baş bölgesinde yaygın cilt ödemi olmasının tespit edilmesidir. RH
immünoglobulinin bulunması ve yaygın kullanımı sonucunda fetal hidrops
olgularının %90'nından immün olmayan fetal hidrops sorumlu olmaktadır.
Görülme sıklığı yaklaşık olarak 3000 doğumda 1 dir. Kardiyovaskuler
anormallikler (insidans %17-35) immün kaynaklı olmayan hidrops fetalisin en
sık nedenidirler ve bu grupta yapısal kalp anormallikleri, kardiyomyopatiler,
kardiyak tümörler ve damarsal anormallikler bulunmaktadır. En sık eşlik eden
konjenital kalp anomalileri sağ kalp defektleridir. Sıklıkla intrauterin kalp
yetmezliğine neden olduklarından prognoz bu grupta kötüdür. Kromozomal
anormallikler (insidans %7-16) içerisinde en sık görülenler, Turner sendromu
(45, X) ve Down sendromudur (Trizomi 21). Kistig higromalı olgularının %5080'nine Turner sendromu eşlik etmektedir. Bunların dışında trizomi 13, trizomi
18 ve triploidi olgularıda eşlik etmektedir. Hematolojik anormallikler (insidans
%4-12); kalıtsal geçiş gösteren hemoglobinopatiler ve sonradan kazanılan
bebekten anneye kanama durumları, kırmızı hücre aplazileri ve hemoliz
olaylarıdır. Hemoglobinopatiler arasında immün kaynaklı olmayan fetal
hidropsa en sık neden olan alfa talasemilerdir. Ortalama eritrosit hacminin
(MCV) değerlendirilmesi ve <80 fl altında olması ile tanı konulur. Kesin tanı ise
etkilenmiş fetüsda DNA delesyonu ve/veya nokta mutasyonların gösterilmesidir.
Fetal kanamaya bağlı fetal anemi geliştiğinde Kleihauer-Betke testi ile anne
kanında fetal hücrelerin olup olmadığı gösterilebilir ve bu olgularda akım
sitometrisi ile kanamanın miktarı tahmin edilebilir. Bu test oldukça önemli olup
masif kanama durumlarında fetal transfüzyon ile bebeğin hayatının
kurtarılmasına yardımcı olmaktadır. Fetal enfeksiyonlar (insidans %5-7)
(parvovirüs, sitomegalovirüs, toksoplazma, koksakivirüs, insan herpes virüs 6ve
7, herpes simpleks virüs tip 1 ve tip 2, leptospirozlar) anemi, hipoksi, endotel
hücre hasarı, kapiller geçirgenlik artışı ve myokardite neden olarak fetal
hidropsa sebep olmaktadırlar. Parvovirüs en sık görülen enfeksiyöz sebep olup
eritrosit yapımını engeller ve anemiye neden olur. Fetüs için kötü prognoz
riskinin en fazla olduğu dönem enfeksiyonun ikinci trimesterda oluşmasıdır.
Fetal göğüs kavitesi anormallikleri (insidans %6) özelliklede hidrotoraks fetal
hidropsla ilişkilidir. En sık eşlik eden pulmoner lezyon konjenital pulmoner
havayolu kistleridir. Lezyonun büyük olması veya içerisinde sıvı birikiminin
olması durumunda polihiroamnios görülebilir. Büyük boyutlu kistlerde (>5 cm)
ince iğne ile aspirasyon ve/veya torakoamniotik şant uygulaması tercih
edilirken, küçük boyutlu kistlerde kortikosteroid tedavisi tercih edilmektedir.
Renal toplayıcı sistem ve/veya mesane rüptürü (insidans %2-3) üriner asite yol
açarak fetal hidropsu taklit edebilir. Diyafragmatik herniler, ince barsak
volvulusları, gastrointestinal tıkanıklıklar ve jejunal atrezi, malrotasyon ve
mekonyum peritoniti, siroz, hepatik nekroz, kolestaz ve polikistik karaciğer
hastalığı ve biliyer atrezi gibi karaciğer hastalıkları gibi nadir gastrointestinal
patolojilerde (insidans %0,5-4) fetal kaynaklı olmayan hidrops görülebilir.
Tuberoskleroz, kardiyak rabdomiyom, lenfanjiyom, teratom ve nöroblastom gibi
neoplastik hastalıklar ve fetal tümörler (insidans %2-3) immün kaynaklı
olmayan fetal hidropsa neden olabilirler. Plasental koriyoanjiomalar göreceli
olarak yaygındırlar ve gebeliklerin %1'nde görülmektedirler. Küçük lezyonlar
genellikle klinik önem arz etmezken, >5 cm üzerindeki lezyonlar (yüksek atımlı
kalp yetmezliğine neden olurlar) fetal hidropsa neden olmaktadırlar.
Akondroplazi, akondrogenezi, osteogenesis imperfekta, osteopetrosis,
thanatophoric displazi, kısa kaburga ve polidaktili sendromu gibi birçok iskelet
displazileri (insidans %3-4) immün nedenli olmayan fetal hidrops ile ilşkilidir.
Çeşitli mukopolisakkaridozlar, Gaucher hastalığı ve Niemann-Pick hastalığı gibi
kalıtsal metabolik hastalıklar immün kaynaklı olmayan fetal hidrops olgularının
%1-2'sinden sorumludurlar. Her ne kadar nadir görülselerde tekrarlama riki
yüksek olan otozomal resesif hastalıklardır. Plasenta, karaciğer, dalak ve kemik
iliğinin detaylı incelenmesi metabolik hastalıklar açısından önemlidir. Yapısal
olarak normal ve herhangi bir etyolojik neden bulunamayan fetüslerde bu
hastalıkların araştırılması göz önünde bulundurulmadır.
Fetal hidrops tespit edildiği zaman uygun yaklaşım ne olmalıdır ?
Etyolojik neden tespit edilmeli, uygun tedavi (eğer mevcutsa) ve doğum zamanı
belirlenmelidir.
Anne ile ilgili riskler nelerdir ?
Hidropik fetüslü annelerde tansiyon yükseksiği, proteinüri ve ödem ile
karakterize Mirror Sendromu görülebilir. Sebebi bilinmeyen bir komplikasyon
olup insidansı belirsizdir. Eşlik eden belirtiler ve bulgular; baş ağrısı, görme
alanı bozuklukları, oligüri, yükselmiş ürik asit düzeyleri ve karaciğer fonksiyon
testleri, düşük trombosit düzeyleri, anemi ve hemodilüsyondur. Maternal
morbiditeye en sık neden olan durum pulmoner ödemdir, hidropsun tedavisi
sırasında ve/veya doğum ile birlikte bu durum düzelmektedir. Mirror sendromu
görülen olgularda doğum kaçınılmaz bir tedavi şeklidir.
Eşlik eden komplikasyonlar nelerdir ?
Polihidroamniyos ve erken doğum en sık eşlik eden durumlardır.
Polihidroamniyos olgularında kısa süreli prostaglandin inhibitörleri ve seri
amniyoredüksiyonlar uygulanabilir fakat duktus arteriyosusun erken kapanması,
membranların erken rüptürü ve plasentanın ayrılması gibi potansiyel
komplikasyonlar görülebilir bu yüzden mantıklı ve dikkatli bir şekilde
kullanılmalıdırlar. 24.ncü haftadan önce invaziv bir girişime bağlı olarak
kontraksiyonların olması durumunda tokolitik ilaçların kullanılması göz önünde
bulundurulabilir.
Prognoz nasıldır ?
Prognoz altta yatan etyolojik neden, tespit edildiği hafta ve doğum zamanına
bağlı olarak değişmektedir. 24.ncü haftadan önce doğum olması, düşük 5.nci
dakika apgar skoru, doğum sonraki ilk günde yüksek düzeyde oksijen ve yüksek
sıklıkta ventilasyon desteği ihtiyacının olması kötü prognoz açısından bağımsız
risk faktörleridir.
Antepartum izlem / tarama ne zaman uygundur ?
Anne ve/veya gebelikle ilgili komplikasyonlar artmış fetal ölüm riski ile ilişkili
ise antepartum izlem başlatılmalıdır ve elde edilen bulgular doğum
zamanlamasına yardımcı olmaktadır. Antepartum testlerin perinatal sonuçları
iyileştirdiği kesin olarak gösterilmemiştir. Antepartum izlem etyolojik nedene
bağlı olarak altta yatan patofizyoloji ve doğum öncesi ve/veya sonrası mümkün
olan tedaviler eşliğinde bireyselleştirilmelidir.
Kortikosteroidler kullanılmalımıdır ?
İmmün kaynaklı olmayan fetal hidrops olgularında fetüs erken doğum ve erken
doğumla ilgili morbiditeler açısından risk altında olacağından 24-34.ncü haftalar
arasındaki gebelikler kortikosteroid tedavisi için adaydırlar.
Optimal doğum şekli ?
Fetüsun imkanlar dahilinde tedavisi mümkün veya canlı olduğu göz önünde
bulundurulduğunda,
ultrasonografik
bulgulara
dayanarak
fetüsün
kondisyonlarında bozulma endişesi varsa sezeryan doğum uygulanabilir.
Efüzyonu ve anasarka tarzı ödemin derecesine bağlı olarak potansiyel distosi
riski doğum sırasında göz önünde bulundurulmalıdır. Doğum düzey III
yenidoğan yoğum bakımı olan merkezlerde gerçekleştirilmelidir.